Эталон ответа А - 30

1. Хронический миелоцитарный лейкоз (хронический миелолейкоз), хроническая фаза. Объективно-органомегалия. Лабораторно: гиперлейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов, эозинофильно-базофильная ассоциация, анемия, тромбоцитоз. Цитогенетически-филадельфийская хромосома (выявляется более чем у 90% пациентов).

2. Анемический (жалобы на общую слабость, объективно-кожа и видимые слизистые бледные, лабораторно – эритроциты-2, 8× 1012/л, Нb-80г/л, ), инфекциозности (в течение последних 4-х месяцев переболела дважды ангиной и острым респираторным заболеванием), интоксикационный (общая слабость, повышение температуры тела до 38, 5°С с проливными потами), пролиферативный или гиперпластический (лимфатические узлы размером с горошину, нижний край печени выступает на 4, 0 см из-под края рёберной дуги, селезёнка выступает из-под края рёберной дуги на 6 см, надавливание и поколачивание по плоским и трубчатым костям болезненно).

3. Миелограмма (морфологическое исследование КМ) – КМ гиперклеточный, раздражение гранулоцитарного ростка-соотношение грануло/эритро 10: 1-30: 1 и более (при норме 2: 1-5-1). Трепанобиопсия (гистологическое исследование КМ) – гиперплазия кроветворной ткани (за счет диффузной инфильтрации КМ миелоидными клетками) и уменьшением жировой (вплоть до ее вытеснения из костно-мозговых полостей).

4. Специфическая терапия (химиотерапия): Гидроксимочевина (гидреа), миелосан (милеран) под контролем уровня лейкоцитов, терапия цитозар+интерферон-a. Возможно применение терапии “7+3”. При наличии филадельфийской хромосомы – гливек (иматиниб). Сопроводительная терапия: дезинтоксикационно-инфузионная (0. 9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), гипоурикемическая (аллопуринол, профилактика мочекислой нефропатии), противорвотная (антиэметики: церукал-метоклопрамид, мотилиум, зофран, китрил, навобан), профилактика инфекционных осложнений. При возможности аллогенная трансплантация КМ/стволовых кроветворных клеток.

5. Спрайсел (Дазатиниб) и Тасигна (Нилотиниб) - новые эффективные препараты второй линии для лечения пациентов с ХМЛ при резистентности или непереносимости предыдущей терапии, включая иматиниб.