Эталон ответа А – 27

1. Мегалобластная анемия. Витамин В12-дефицитная анемия. Анемия гиперхромная, макроцитарная, тельца Жолли, кольца Кебота, лейкопения, гиперсегментация ядер нейтрофилов, тромбоцитопения

2. Поражение 3 систем: пищеварительной (обусловлены развитием глоссита-глоссит “Гюнтера”, атрофического гастрита, атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника), кроветворной (2-х или 3-х ростковая цитопения: анемия, тромбоцитопения, лейкопения), нервной (фуникулярный миелоз). Генез изменений: недостаток кофермента витамина В12→ нарушение синтеза тимидина→ нарушение синтеза ДНК→ нарушается митоз клеток (особенно быстрорастущих, таких как клеток КМ)→ анемия, тромбоцитопения, лейкопения. В б/х анализе гипербилирубинемия (за счет непрямой фракции), как результат гемолиза клеток эритроидного ростка в КМ (эритрокариоцитов, мегалобластов); объективно-кожные покровы … с желтушным оттенком, склеры субиктеричны; увеличение уровня ЛДГ (как показатель гемолиза). Неврологические жалобы-недостаток кофермента витамина В12→ нарушение обмена жирных кислот→ накопление метилмалоновой и пропионовой кислот→ повреждение задних и боковых столбов спинного мозга (демиелинизация).

3. Фолиеводефицитная анемия, миелодиспластический синдром.

4. Миелограмма имеет решающее значение для постановки диагноза витамин В12-дефицитной анемии (обязательное условие-проведение до начала лечения! ): раздражение “красного” ростка гр/эр=1/1 или 1/2, появление мегалобластного типа кроветворения (в норме-нормобластический). Определение содержания витамина В12 в сыворотке (снижение менее 150пг/мл). Дополнительно: тест Шиллинга (определение экскреции меченного кобальтом радиоактивного витамина В12 в моче), ЭФГДС+биопсия (атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, исключение Neo-процессов). Кал на я/глист (исключить глистную инвазию). Содержание метилмалоновой кислоты в моче (возрастает более 10мг/сут).

5. Диета, богатая животным белком (говядина, рыба, субпродукты, сыр, яйца, молоко). При наличии глистной инвазии-дегельминтизация. Терапия насыщения: парентеральное введение цианкобаламина по 400-500мкг/сутки. Препарат вводят в течение 6-8 недель. Гидроксикобаламин - ч/з день по 1 мг/сутки в течение 4 недель. Терапия депонирования: цианкобаламина по 400-500мкг/сутки. Препарат вводят в течение 3-4 недель. Гидроксикобаламин - ч/з день по 0, 5-1 мг/сутки в течение 2-3 недель. Поддерживающая терапия: цианкобаламин вводят 1 раз/неделю – 2 месяца или гидроксикобаламин 1 раз/неделю - 3 месяца. Пожизненно (при атрофическом гастрите, гастрэктомии): цианкобаламин 1-2 раза/месяц по 400-500 мкг или гидроксикобаламин - 1 раз/месяц по 500 мкг. Улучшение самочувствия и нормализация картины КМ! (нормобластическое кроветворение)-через 2-3 дня терапии; ретикулоцитарный криз! (в среднем 200-300‰)-5-8 сутки, нормализация уровня эритроцитов, гемоглобина и билирубина-в течение месяца, нормализация уровня лейкоцитов и тромбоцитов-через неделю, гиперсегментация нейтрофилов исчезает через 2 недели.