Тромбоцитопеническая пурпура. Причины, факторы риска.

ТЕМА

Заболевания органов кроветворения:

Тромбоцитопеническая пурпура. Причины, факторы риска.

Клинические признаки, осложнения, принципы лечения, профилактики, особенностиухода

Тромбоцитопении - это группа заболеваний, характеризующаяся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови или их качественной неполноценностью, проявляющаяся геморрагическим синдромом.

Одна из форм тромбоцитопенических пурпур-

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – болезнь Верльгофа –

Заболевание характеризуется склонностью к кровоточивости и выражается в количественной и качественной неполноценности тромбоцитов. - «Пятнистая геморрагическая болезнь».

Снижается образование тромбоцитов, повышается их разрушение на периферии, что приводит к повышенной кровоточивости.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследственной тромбоцитопатией и иммунопатологическими изменениями.

Факторы риска развития ИТП:

-наследственная предрасположенность в виде качественной неполноценности тромбоцитов

-психические, физические травмы

-иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламидыи др.

-вирусно-бактериальные инфекции

-гиперинсоляция и переохлаждение

-неблагоприятные экологические факторы

Классификация

По течению Острая форма длится до 6 месяцев,

хроническая- более 6 месяцев подразделяется на варианты:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующие.

По периоду болезни различают

-обострение (криз),

-клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)

-клинико-гематологическую ремиссию.

По клинической картине различаются «сухие» (имеется только кожный геморрагический синдром)

«влажные» (пурпура в сочетании с кровотечениями) пурпуры.

Клиника: ИТП в основном развивается у дошкольников.

До начала периода полового созревания среди больных ИТП мальчики и девочки встречаются одинаково часто, а после 10 лет девочки в 2 раза больше.

Заболевание (ИПТ) начинается остро, развивается через 2-4 недели после перенесенных вирусно-бактериальных инфекций.

Симптомы интоксикациивыражены умерено, температура субфебрильная, слабость, недомогание;

Появляются петехиально-пятнистые кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами пурпуры у детей являются:

1)полихромность сыпи (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до сине - зеленых и желтых, проходя все стадии цветения синяка; из-за превращения Нв в билирубин);

2) полиморфность (от крупных кровоизлияний экхимозовдо мелкоточечных – петехий);

При множественных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

3) безболезненность и несимметричность расположения;

4) спонтанность возникновения, чаще по ночам.

Типичные симптомы ИТП

Кровотечения: - желудочно – кишечные, носовые, из десен, из лунки удаленного зуба, в склеры и сетчатку глаз, могут поражаться, миндалины, мягкое и твердое небо, задняя стенка глотки, барабанная перепонка среднего уха;

-тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода при менструации, которые продолжаются до 2-4 недель.

-умеренная спленомегалия (нижний край селезенки на 1-2 см выступает из-под реберной дуги) встречается у 10% больных детей;

-возможна гематурия

- развивается анемия

-симптом «щипка»-

1. захватить между большим и указательным пальцами складку кожи в два-три миллиметра в межреберном промежутке на боковой стенке грудной клетки,

2. произвести растирание кожи между 4 пальцами

3. если на коже в месте захвата складки появляется кровяное пятнышко-положительный.

-симптом «жгута»-

-на средину плеча пациента накладывают жгут или манжетку тонометра:

таким образом, чтобы не нарушить ток артериальной крови. Сохранность артериального кровотока в руке определяют по наличию пульса на лучевой артерии;

-если используется манжетка, то давление в ней нагнетают до уровня диастолического (нижнего) давления пациента.

Спустя четыре-пять минут, осматривают кожу руки ниже места наложения жгута или манжетки обнаружение петехий на коже – положительный симптом.

Кровоизлияние в склеры и сетчатку глаз может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг (2-4% больных):

-головная боль, головокружение

-судороги, рвота

Патологические неврологические симптомы (опущение угла рта, ассиметрия глазной щели, нарушение речи, активных движений.

Температура тела при отсутствии сопутствующих заболеваний нормальная.

Нет признаков интоксикации, лимфаденопатии, увеличение размеров печени отсутствуют

Диагностика:

1. Анамнез (появление признаков)

2. В OAK- снижение количества тромбоцитов вплоть до полного исчезновения (N 200 – 300 тысяч)

3. Коагулограмма - увеличение времени кровотечения по методу Дуке> 20 мин (в N не более 4 минут).

4. Пункция костного мозга-снижение тромбоцитов ( N 70-100%)

5. ОАМ –возможна гематурия

6. Иммунограмма

7. Биохимия- протеинограмма

8. УЗИ органов бр. полости

Принципы лечения.

1. госпитализация в специализированный гематологический центр.

2. строгий пастельный режим

3. гипоаллергенная диета:

4. гемостатические средства - в/в – эпсилон – аминокапроновая кислота;

5. местно при кровотечениях: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпсилон – аминокапроновой кислотой (ЭАК) или перекисью водорода;

6. средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, адроксон, этамзилат, пантотенат кальция и др

7. курсы кортикостероидных препаратов - преднизолон (при длительных кровотечениях);

8. Иммуноглобулиныв/в капельно 4 дня

9. фитотерапия (тысячелистник, крапива, водяной перец, земляника, шиповник, арахис)

10. витамины С, Р, гр. В;

11. при тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия. Операция приводит к полному выздоровлению.

12. мед. отвод от прививок

Профилактика:

Первичная (устранять факторы риска).

Генет. Конс. при выявлении насл. предрасположенности

Санация хрон. очагов инфекции

Избегать переохлаждение и гиперинсоляцию

Соблюдать осторожность при введении вакцин, а/б, салицилатов, сульфаниламидов

Вторичная (направлена на предупреждение обострения).

1. прививки – не ранее чем через год после обострения заболевания и полностью противопоказаны прививки живыми вакцинами;

2. девочкам подросткам (с ИТП) с 1 по 5 день менструации – назначается аминокапроновая кислота;

3. освобождение от физкультуры в основной группе и от уч. В соревнованиях на 5 лет;

4. «Д» наблюдение педиатром и гематологом 5 лет.

Детям запрещается загорать, принимать ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бутадион, вольторен, папаверин, курантил, анальгин, нитрофурановые, антибиотики пенициллинового ряда.

5. Контрольные исследования на тромбоциты + определение времени кровотечения поДуке:

в первые 3 мес после болезни – 2 раза в месяц, далее 1 раз в месяц в течение года, далее 2 раза в год.