Почему возникает врождённый гипотиреоз ?

Общие термины

Гипотиреоз – это гетерогенный клинический синдром, вызванный стойким снижением или полным выпадением функции щитовидной железы, и соответственно снижением уровня тиреоидных гормонов или эффекта

на тканевом уровне гормонов щитовидной железы – а именно гормонов:

трийодтиронин ( Т3 ) и тироксин ( Т4 ).

Интересные факты Гипотиреоз в России встречается приблизительно

с частотой ( у взрослых )
- 19 случаев на 1000 у женщин
- 21 случай на 1000 у мужчин

Вывод - нам всем не хватает микроэлемента Йода!

Тип наследования гипотиреоза - аутосомно – рецессивный.

История и год открытия

В 1850 год британский хирург Томас Близард Карлинг ( Th. В. Curling ) впервые описал симптомы гипотиреоза у детей,
А в 1873 - 1874 год британский врач Уильям Уильям Галл ( W. W. Gull ) описал симптомы гипотиреоза у взрослых. ( и впервые появилось название - Болезнь Галла )

Позднее, в 1878 год британский учёный – медик Уильям Миллер Орд

( W. М. Ord ) в результате морфологически исследования обнаружил атрофию щитовидной железы, явления слизистого отёка в коже и подкожной клетчатке; эти изменения он назвал - Микседема.

Сам клинический Термин «гипотиреоз» введён в 1961 год на Международном конгрессе по проблеме эндемического зоба, состоявшемся в Софии ( Республика Болгария ).

Общие признаки

Гипотиреоз — синдром, который развивается при низкой концентрации гормонов щитовидной железы, является одним из самых распространенных заболеваний эндокринной системы новорожденных.

Особенно опасен врожденный гипотиреоз, и если вовремя, сразу же после рождения ребенка не начать лечение, может возникнуть необратимое поражение интеллекта, развитие умственной отсталости - кретинизм.

Больные дети рождаются с большой массой тела, с отёком тканей.
- Толстый большой язык.
- Плоский нос
- Долго держится желтуха.
- Они плохо растут и прибавляют в весе.
- Отстают в нервно – психическом развитии.
- Страдают запорами.
- Кожа сужая, бледная, шелушащаяся, холодная на ощупь.
- Частота сердечных сокращений ниже нормы 120 ударов в мин.
- Границы сердца расширены, имеется систолический шум.

Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1 случай на 4500 новорожденных. 85 % - спорадический тип, 15 % - наследственный тип.
У девочек заболевание выявляется в 2 – 2, 5 раза чаще, чем у мальчиков.

Почему возникает врождённый гипотиреоз?

Появляется врожденный гипотиреоз в результате внутриутробного порока развития щитовидной железы:

§ врожденной аплазии и гипоплазии ( уменьшения ) щитовидной железы;

§ врожденных структурных нарушений гипоталамо-гипофизарной системы;

§ наследственных дефектов биосинтеза тиреоидных гормонов ( Т3 и Т4 );

§ экзогенных воздействий ( наличие материнских антител при аутоиммунной патологии, применение медикаментов ) во внутриутробный период.

Например, проникая через плаценту, материнские тиреоидные гормоны компенсируют контроль развития плода, имеющего патологию щитовидной железы, но после рождения ребенка, когда уровень материнских гормонов в его крови резко падает, то их дефицит способен вызвать необратимое недоразвитие центральной нервной системы ребенка ( коры головного мозга в частности ).
У ребенка в дальнейшем проявляются нарушения развития скелета и других органов, а главное – умственная отсталость в разной степени, не исключая полного кретинизма.

Диагностика пациентки во время беременности

Для подтверждения диагноза назначаются определенные диагностические тесты:

Анализ крови на тиреоидные гормоны: с помощью него исследуется количественный показатель тироксина ( Т4 ) и трийодтиронина ( Т3 ) в крови.

В норме концентрация Т4 составляет в диапазоне = 2, 6 - 5, 7 ммоль / л

и Т3 в диапазоне = 9, 0 - 22, 0 ммоль / л соответственно.

При гипотиреозе данные показатели будут значительно ниже обычных.

Кроме того, очень важно исследовать кровь пациентки на тиреотропный гормон ( ТТГ ) гипофиза: с помощью данной манипуляции определяют, какова природа гипотиреоза у женщины, то есть первичный он или вторичный.

12 Следующая ⇒