Что такое гемофилия у ребенка

Гемофилия - наследственная болезнь, характеризующаяся сильно замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики, очень редко, и только если гемофилией страдает отец, - девочки.

Наследование этого заболевания подчиняется следующим правилам: если отец гемофилик, а мать здорова и при этом не является носителем гена гемофилии, все дети у них родятся здоровыми. В семьях у сыновей этой пары тоже не будет детей гемофиликов. Зато их дочери являются носителями болезненных генов и, вступив в брак со здоровым мужчиной, родят здоровых внучек, а внуки могут быть как здоровыми, так и больными; от брака же с гемофиликом внуки обоих полов могут родиться гемофиликами или здоровыми, причем все внучки по женской линии - носители гена гемофилии.

Гемофилия чаще всего проявляется во второй половине первого года или в начале второго года жизни, иногда - позже, а иногда уже и в период новорожденности.

Характеризуется болезнь длительными кровотечениями после повреждения кожи и слизистых, склонностью к крупным кровоизлияниям (гематомам) в подкожный жировой слой, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов. Иногда кровотечения возникают сами по себе. Все уколы, особенно внутримышечные инъекции, могут вызывать кровотечения, продолжающиеся часы или даже сутки; образовавшиеся гематомы способны сдавливать нервы, и это приводит к параличам.

Самое характерное проявление гемофилии - кровоизлияние в суставы, чаще в крупные, реже в мелкие. Через час после травмы возникает сильная боль, сустав увеличивается в объеме, кожа над ним становится горячей, несколько блестящей, конечность сгибается. Ни в коем случае нельзя давать ребенку аспирин или анальгин. Единожды возникнув, кровоизлияние в сустав может многократно повторяться, это приводит к воспалению и необратимым изменениям; такие случаи - самая частая причина инвалидности при гемофилии.

После 15 лет тяжесть кровоточивости обычно ослабевает.

Врачи ставят диагноз: исследуя родословную больного, наблюдая за проявлениями болезни; назначая ряд специальных анализов крови.

При лечении не проводятся внутримышечные инъекции - лекарства назначают только внутривенно или внутрь. Все хирургические вмешательства (в том числе стоматологические процедуры) предваряются введением противогемофильных препаратов; эти же препараты вводятся срочно после травм и кровоизлияний, а при тяжелом течении болезни - систематически несколько раз в неделю (с 1 до 20 лет).

На место кровотечения, любого повреждения кожи или слизистой накладывают тампоны с гемостатической губкой, тромбином или грудным молоком.

При кровоизлияниях в сустав его обездвиживают, не дольше чем на 3-4 дня накладывают эластический бинт, иногда производят прокалывание и отсасывание излившейся крови, также применяется рентгеновское облучение.

Раз в квартал ребенок должен посещать стоматолога, имеющего опыт работы с больными гемофилией.

Питание детей - самое обычное. Из лекарственных трав полезны отвары душицы и зайцегуба опьяняющего (лагохилус). При простудных заболеваниях нельзя давать аспирин, индометацин, ставить банки.

Ребенок освобождается от прививок и занятий физкультурой в школе, однако физические нагрузки под присмотром для него полезны.

В воспитании ребенка важно уделять большое внимание роли так называемых интеллектуальных профессий, постоянно стимулировать интерес к чтению, нетравматическим развлечениям, вселять оптимизм; консультации психотерапевта полезны не только ребенку, но и его родителям.

Дети больные гемофилией постоянно наблюдаются одновременно гематологом специализированного центра и участковым педиатром.

Прогноз при современных методах лечения достаточно хороший, больные могут дожить до глубокой старости.