Болезнь Виллебранда. Синонимы

Болезнь Виллебранда

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 14 марта 2013; проверки требуют 5 правок.

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците Фактора Виллебранда, VIII Фактор подвергается протеолизу и его содержание в плазме снижается. Кроме того при Б. Виллебранда снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилятация сосудов и повышение их проницаемости. при Б. Виллебранда наблюдается самые длинные кровотечения т. к. у больных нарушены все три звена гемостаза.

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Синонимы

Ангиогемофилия; атромбопеническая пурпура; атромбоцитопеническая пурпура; геморрагическая капилляропатия; конституциональная тромбопатия, конституциональная тромбопатия фон Виллебранда-Юргенса; наследственная псевдогемофилия; синдром Юргенса; сосудистая гемофилия, псевдогемофилия.

12 3 Следующая ⇒