XVIII.Эпикриз.

Гбоу впо оргма минздрава рф

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ПЕДИАТРИИ

Зав. каф. д. м. н. профессор Вялкова А. А

Преподаватель: к. м. н., доцент Гордиенко Л. М.

История болезни:

Бородкина Полина Викторовна, 9мес

Клинический диагноз:

Основной: Анемия белково-железо-витамино дефицитная, гипохромная, тяжелой степени, смешанной этиологии. Постнатальная гипотрофия III-II степени в стадии стабилизации.

Сопутствующий: Рахит II степени, острое течение, период разгара. Пилиростеноз коррегированный

Осложнения: отсутствуют

Куратор: Мхоян С. А. 41. Группа

Дата курации: 29. 01. 13-7. 02. 13

Оренбург, 2013

I. Паспортные данные:

Ф. И. О. ребенка: Бородкина Полина Викторовна

Возраст, рождения: 9мес., 14. 04. 12г.

Адрес постоянного места жительства: Тоцкий р-н, с. Кирсановка.

Дата и время поступления: 23. 01. 2013г.

Каким учреждением направлен: Тоцкая ЦРБ

Непереносимость лекарственных препаратов-отр.

Диагноз:

а )при направлении-анемия тяжелой степени

б)при поступлении-анемия смешанной этиологии, тяжелая.

в )клинический- анемия тяжелой степени, смешанной этиологии, гипохромная

1Жалобы больного (при поступлении и на момент курации)

При постуалении -жалобы на бледность кожного покрова, частый стул, на потерю в массе тела, снижение аппетита, адинамичное, заторможенное состояние ребенка

На момент курации-жалобы на бледность кожного покрова.

2. Акушерский анамнез

Возраст матери 29лет, сердечно-сосудистые заболевания, болезни пищеварительной, мочевыделительной систем, эндокринные, венерические, гинекологические заболевания, туберкулез отрицает. Ребенок от Vбеременности, III срочных родов. Исходы предыдущих беременностей- 2 срочных рода и 2 аборта. Беременность протекала на фоне ОАА, в первом триместре медикаменты не получала. Осложнеия и заболевания во время беременности отрицает. На учете женской консультации с 4 месяца беременности. Длительность родов 7часов, предлежание затылочное. Характер околоплодных вод мама назвать не может. Роды без осложнений.

Масса новорожденного 3300гр., длина тела 49см., 8 баллов по шкале Апгар. Приложена к груди в первые 30 мин после родов.

Выписана из род. дома(с недиагностированным врожденным пилоростенозом) на 4 сут с массой 2990гр. (убыль массы 9%) с диагнозом -здоров.

3. Анамнез жизни ребенка

Вскармливание ребенка: на 1 месяце находилась на грудном вскармливании, кормилась по требованию, без ночных перерывов. Со 2 месяца из-за гипогалактии переведена на искусственное вскармливание смесями NAN-1 (адптированная). С 6 мес получала прикорм в виде каши по 100 грамм, коровье молоко. Питание было регулярным, но неполноценным по содержанию нутриентов. Витамин Д получает с 8 месяцев.

Психическое и физическое развитие: начала фиксировать взгляд на неподвижном предмете с 1 месяца, за движущейся игрушкой с 2 месяца, держит головку с 2 месяца, узнает мать с 4 месяца, сидит с 5 месяцев, гулит с 2-х месяцев, в настоящее время произносит отдельные слоги. Засыпание медленное, ночной сон неспокойный.

Перенесенные заболевания: 29. 06. 12г. в возрасте 2. 5месяца проведена пилиропластика по поводу врожденного пилоростеноза в ЦДХ. Состоит на диспансерном учете у эндокринолога по поводу ЗФР. Профилактические прививки проводились согласно календарю прививок.

Аллергологический анамнез: не отягащен. Непереносимость пищевых продуктов, реакции на введение лекарственных препаратов и антибиотиков не отмечаются. Аллергических заболеваний у родителей и родственников нет. Стероидные гормоны не получала.

Наследственность и характеристика материально бытовых условий семьи:

Мама-Елена Александровна, 29 лет, профессия-тех. персонал в Кирсановской СОШ, вредные привычки- отсутствуют.

Папа-Виктор Викторович 38лет, б/р, вредные привычки-курит.

Генелогическое древо:

1-авария, 2-катаракта, 3-авария, 4-суицид.

Общее заключение по анамнезу жизни: можно предположить поражение желудочно-кишечной, кроветворной, костно-мышечной, нервной и

эндокринной систем. Заболевание протекает хронически.

Отрицательные факторы из анамнеза жизни:

а)медико-биологический- течение беременности на фоне ОАА, ранний перевод на искусственное вскармливание, нерациональное питание ребенка, отсутствие профилактики гиповитаминозных состояний и анемми, нерациональное питание мамы во время беременности, позднее обращение в женскую консультацию.

б)экологический-проживание в эколгичеси неблагоприятной зоне, с повышенным фоном радиации.

в)медико-социальный - удовлетворительная материальная обеспечанность семьи, поздняя диагностика врожденного пилоростеноза, оперативное вмешательство для коррекции пилоростеноза, отсутствие медицинского контроля в послеоперационный период после выписки из ЦДХ.

4. Анамнез настоящего заболевания.

Заболевание началось с самого рождения ребенка и проявлялось срыгиванием после кормления. Во время пребывания в родильном доме врачи и мама этому значения не придали. После выписки срыгивания сохранялись. Не смотря на это в первый месяц ребенок прибавил в массе 500гр. Со второго месяца начались частые рвоты. Данное обстоятельство врачи ЦРБ, куда обратились родители 20. 05. 2012г., связали с непереносимостью ребенком искусственной питательной смеси. Было назначено дробное откормливание(стационрно, на 7 дней). Выписались из ЦРБ 28. 05. 2012 с незачительным улучшеним состояния ребенка. В течении июня повторялись рвоты после кормления, прогрессирующая потеря в массе, прибавка в массе за июнь- 200грамм. Повтроное обращение в ЦРБ 26. 06. 2012г, где сделана обзорная рентгенография брюшной полости и заподозрен пилоростеноз.

Направлены в ЦДХ в г. Оренбург. Контрастная рентгеноскопия подтвердила диагноз пилоростеноза. 29. 06. 2012 оперативно проведена пилоропластика.

10. 07. 2012г. выписаны из ЦДХ домой. После операции ребенок начал набирать в массе, в среднем по 600-700гр. в месяц. С начала января в течении 2-х недель у ребенка отмечался частый жидкий стул на фоне нормальной температуры. Мать это связала с реакцией на прорезывание зубов, за медицинской помощью не обращались. 16 января участковым педиатром был назначен бифидумбактерин, с началом приема которого наступило улучшение. 23. 01. 2013г. на плановом обследовании в ЦРБ в клиническом анализе крови-гемоглобин 38г/л, эритр 3, 09, ЦП 0, 87, лейкоциты 8, 8, ретикулоциты 16%, п/я 5%, с/я 26%, м5%, б 2%, л 62%. Для дальнейшего лечения был переведен в педиатрическое ортделение ОДКБ.

5. Данные объективного исследования больного

Общее состояние средней степени тяжести, Положение в постели активное. Вес 5кг, рост 61см, окружность головы 40см, груди 39см.

Кожа бледная, постозная, чистая, с мраморным рисунком. В правой боковой области послеоперационный рубец.

Подкожно жировой слой на конечностях и туловище развит слабо. Толщина подкожной клетчатки на животе 0. 4 см, в подключичной и подлопаточных областях 0, 3 см, на внутренней поверхности плеча и бедра 0. 5 см. Тургор тканй снижен.

Мышечная система развита удовлетворительно, симметричное распределение. Тонус и сила мышц снижены, симптом «дряблых плеч» положительный.

Костная система: развита неправильно, Преобладание мозговой части черепа над лицевой. Увеличенные лобные и теменные бугры. Размер большого родничка 0. 5х0. 5см, края плотные, не пульсирует. Малый родничок и черепные швы закрыты. Грудная клетка астенической формы, уплощена с боков, нижняя апертура развернута. Нижние кончности незначительно О-образно искревлены. Симптомы «браслеток и нитей жемчуга»отрицательные. Форма и величина суставов без видимых изменений. Признаки артрита, миогенной контрактуры, врожденного вывиха в тазобедренном суставе, гипермобильность, искривленияпозвоночника-отсутствуют.

Система дыхания: кожный покров бледный, смешанный тип дыхания. Носовое дыхание свободное. Частота дыхания - 32 в минуту. Признаки одышки отсутствуют. Грудная клетка эластичная, безболезненная, обе половины равномерно участвуют в акте дыхания. Толщина кожной складки в симметричных участках грудной клетки одинаковая. Дыхание везикулярное(ослабленное), хрипы не выслушиваются. Перкуторно легочный звук.

линии	справа	слева
Средне ключичная	VI ребро	На высоте IVребра выемка для сердца
Средне подмышечная	VIII ребро	IX ребро
Лопаточная	IX ребро	X ребро
Паравертебральная	на уровне остистого отростка XI грудного позвонка.	на уровне остистого отростка XI грудного позвонка.

Сердечно-сосудистая система.

Верхушечный толчок визуально не определяется, пальпаторно определяется в IV межреберье 1см. кнаружи от левой срединно-ключичной линии, локализованный, средней силы. Пульс синхронный, 110 в минуту, ритмичный, умеренного наполнения и напряжения. Систолическое и диастолическое дрожание отсутствуют.

Границы относительной сердечной тупости:

Правая: правая парастернальная линия( 2см кнаружи от правого края грудины. )

Левая: от левой срединно-ключичной линии. (в норме-на 2 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. )

Верхняя: IIребро.

Аускультативно тоны сердца средней громкости, ритмичные, выслушивается систолический шум у левого края грудины. Признаки геморрагического синдрома отсутствуют. Симптомы жгута, Кожевниковой, щипка, уколочная проба отрицательны. Визуально увеличение лимфатический узлов не определены. Шума трения перикарда, пульсации сосудов шеи, височных, в надчревной области нету.

Пальпация лимфатических узлов: затылочные, задние шейные, передне-шейные, околоушные, тонзилярные, надключичные, подключичные, торакальные, локтевые (кубитальные), подколенные, паховые лимфатические узлы не пальпируются.

Палтпируются подмышечные и подчелюстные лимфоузлы. Единичные, подвижные, мягкоэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями. Селезенка не пальпируются. Симптомы Филатова, Аркавина, Кораньи, чаши Философова отрицательные.

Система пищеварения: аппетит хороший, глотание свободное. Кормиться смесью по 90мл, не срыгивает. Стул 2раза в сетки, желтый, кашицеобразный.

Слизистые оболочки полости рта розового цвета. Язык чистый, розовый, влажный. Живот правильной формы, симметричный, брюшная стенка участвует в акте дыхания.

При поверхностной пальпации живот безболезненный, симптом раздрожения брюшины (Щеткина-Блюмбера) отрицательный. Печень пальпируется из-под края реберной дуги на 4 см. Край эластичный, гладкий, безболезненный. Симптомы поражения желчного пузыря (Кера, Мерфи, Ортнера, ГеоргиевскогоМюсси)отрицательны. Поджелудочная железа не пальпируется. Безболезненна в точках Дежардена(головка), Мейо_Робсона(хвост), зоне Шофара (тела).

Система мочевыделения.

Припухлость, гиперемия кожи в поясничной области, асимметрия кожной складки не обнаружено.

Наружние половые органы сформированы неправильно(большие половые губы не прикрывают малые). Пальпаторно почки безболезненны. Симптом Пастернацкого отрицательный. Мочеиспускание безболезненное. Цвет мочи соломен-ножелтый.

Нервная ситема: настроение неустойчивое, сон спокойный, неглубокий, соответствует возрасту. Произносит слоги. Дермографизм смешанный Отсутствует комлекс оживления, быстро утомляется, Менингеальные симптомы отрицательные.

6. Заключение по физическому и нервно психическому развитию ребенка

Физическое развитие с отклонением, с низкими показателями массы и роста( в 1 центильном коридоре). 2группа нервно-психического развития.

Предварительный диагноз: Анемия белково-железодефицитная, тяжелой степени, смешанной этиологии. Постнатальная гипотрофия III-IIстепени, стадия стаблизации. Рахит II степени. Коррегированный пилоростеноз.

7. План обследования.

-ОАК(гемоглабин, эритроциты, СОЭ),

-Клинический анализ крови,

-Проба Сулковича,

-Биохимический анализ крови (общий белок, альбумины, креатинин,

Билирубин прямой и непрямой, АлАт, АсАт, глюказа, кальций, фосфор, железо, трансферин, эластаза, амилаза, щелочная фосфотаза, диастаза мочи)

-Копрограмма,

-Соскоб на яйца глистов

-Гормоны щитовидной железы(ТТГ, свободный Тироксин), СТГ.

- УЗИ органов брюшной полости,

-ЭхоКГ с доплерографией,

- ЭКГ,

-Иммунограмма,

-Рентгенография лучезапястного сустава,

-Трепанобиопсия.

Консультация специалистоав:

-Невролог

-Гематолог

-Генетик

-Гастроэнеролог

-Эндокринолог

8. Дифференциальный диагноз.

Железодефицитные анемии отличаются от мегалобластых анемий рядом лабораторных и физикальных симптомов. Так, при мегалобластной анемии увеличен цветовой показатель, эритроциты отличаются большими размерами, наличием в них телец Жолли, колец Кебота (остатки ядерного вещества и ядерной оболочки); анемия сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией (при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК во всех клетках крови); повышен уровень свободного билирубина (большие размеры эритроцитов снижают их способность к деформируемости и приводят к более быстрой гибели при прохождении через синусоиды селезенки, чем эритроцитов нормальных размеров). Костномозговое кроветворение совершается по мегалобластному типу; при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты темп пролиферации клеток резко замедляется, созревание ядра затормаживается, а гемоглобинизация происходит рано, так как нет дефицита железа и порфиринов. В связи с этим при незрелом ядре цитоплазма эритрокариоцита уже гемоглобинизирована.

При расспросе больных выявляются жалобы на чувство жжения в языке, нарушение координации движений (при фуникулярном миелозе). Объективно отмечаются легкая желтушность кожи с лимонным оттенком, небольшое увеличение селезенки (в которой происходит разрушение мегалоцитов).

В биохимическом анализе крови содержание сывороточного железа и другие показатели обмена железа остаются в норме. При исследовании желудочной секреции обычно определяется ахилия. Обследование больного с мегалобластной анемии должно быть направлено на выявление патологии ЖКТ; при этом, как правило, обнаруживают атрофический гастрит типа А, резкое снижение секреторной функции желудка, изредка - рак желудка (чаще фундального отдела, где локализуются добавочные железы, продуцирующие внутренний фактор Касла), болезни тонкой кишки с синдромом мальабсорбции (прежде всего, при нарушении всасывания витаминов группы В), болезни толстой кишки с дисбиозом (микрофлора толстой кишки вырабатывает дневной запас витамина В12); дифиллоботриоз.

Дефицит железа при мегалобластной анемии развивается редко - только при наличии причин, ведущих к сочетанному дефициту, например при резекции тонкой кишки, синдроме мальабсорбции, а также при повышенной регенерации эритроцитов у больных в процессе лечения витамином В12.

Необходимость дифференцировать железодефицитные анемии с гемолитическими анемиями возникает в тех случаях, когда гемолитический криз сопровождается резким усилением эритропоэза, расходуется много железа, развивается гипохромия эритроцитов и снижается уровень сывороточного железа. Если при этом не нарушена функция печени и свободный билирубин в гепатоцитах трансформируется в связанный, то нет характерного признака гемолиза - увеличения свободного билирубина в сыворотке крови. В этих случаях железодефицитные анемии дифференцируют с врожденной или приобретенной гемолитической анемией (прежде всего, с наиболее часто встречающейся - аутоиммунной гемолитической анемией), с талассемией и болезнью Маркиафавы-Микели.

От врожденной гемолитической анемии железодефицитные анемии отличается анамнезом: как правило, врожденную гемолитическую анемию диагностируют с детства, когда обращают внимание на частую желтушность склер и кожи, деформацию скелета (башенный череп, высокое нёбо, укорочение мизинца). При объективном исследовании обычно обнаруживают спленомегалию, что не характерно для железодефицитной анемии.

При талассемии анемия гипохромная, цветовой показатель ниже 0, 8, что дает основание дифференцировать ее с железодефицитной анемией. Отличительными признаками талассемии являются: повышенное содержание сывороточного железа и свободного билирубина; своеобразное изменение осмотической резистентности эритроцитов: раннее начало гемолиза и позднее окончание, поскольку при талассемии имеются популяции эритроцитов как с пониженной, так и с повышенной стойкостью. Своеобразна и форма эритроцитов: гемоглобин расположен в них в виде колец (мишеневидные эритроциты), увеличено содержание ретикулоцитов и сидероцитов. Патогенез заболевания связан с нарушением синтеза глобина: одни цепи глобина синтезируютея быстрее, другие - медленнее, в результате накапливаются те из них, которые синтезируются быстрее. Соответственно накоплению тех или других цепей различают а-, ß -, у-талассемию. Накапливающиеся цепи глобина повреждают мембрану эритроцитов, которая разрушается быстрее обычного.

При микросфероцитарной гемолитической анемии в основе патогенеза лежит нарушение скелета мембраны эритроцита вследствие дефицита белков актина и спектрина. Неполноценная мембрана эритроцитов способствует пассивному проникновению внутрь эритроцита натрия и воды. Эритроцит разбухает, приобретает шаровидную форму, а при прохождении через межсинусовые пространства селезенки из-за неспособности деформироваться с него постепенно «стесывается» часть массы, он становится маленьким, шаровидным и через несколько оборотов крови разрушается в межсинусовых пространствах. Этому способствует наличие в межсинусовых пространствах гипотонического раствора за счет пониженного содержания глюкозы и холестерина.

Аутоиммунная гемолитическая анемия патогенетически характеризуется наличием в организме антител против неизмененных антигенов эритроцитов или эритрокариоцитов. В основе снижения аутотолерантности эритроцитов лежит угнетение функции или количества Т-супрессоров. Различают аутоиммунную идиопатическую гемолитическую анемию (без видимой причины) и симптоматическую гемолитическую анемию (например, при системной красной волчанке (СКВ) или лейкозах). В типичных случаях аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется желтухой, спленомегалией, увеличением свободной фракции билирубина в крови, повышенной регенерацией, повышенным содержанием сывороточного железа. Только в случаях гемолитического криза при повышенном расходовании железа его концентрация в крови снижается и анемия приобретает железодефицитный характер. В подобных случаях признаками аутоиммунной гемолитической анемии, отличающими ее от железодефицитной анемии, являются увеличение селезенки и серологические исследования.

Парциальная красноклеточная анемия описана у взрослых и у детей. В патогенезе заболевания лежит образование антител к эритрокариоцитам. Для нее характерно снижение количества эритрокариоцитов в пунктате костного мозга до 5-20%, значительное снижение количества ретикулоцитов, гемоглобина, повышение содержания железа в сыворотке крови и отложение его во внутренних органах, за счет чего увеличиваются селезенка и печень и может развиться сахарный диабет. Таким образом, парциальная красноклеточная анемия отличается от железодефицитной анемии гиперсидеремией, уменьшением количества клеток красного ростка в пунктате костного мозга.

Гипохромная анемия наблюдается у больных с болезнью Маркиафавы-Микели. Патогенез этого заболевания связан с дефектом мембраны всех клеток миелоидного ростка, что обусловлено мутацией на уровне клетки - предшественницы миелопоэза. Вследствие этого дефекта эритроциты, нейтрофилы и тромбоциты легко разрушаются в присутствии комплемента или в сахарозной среде с низкой ионной силой; они обладают повышенной чувствительностью к действию антител агглютининов. Характерно одновременное наличие двух клонов эритроцитов: нормального и мутировавшего. Патологически измененные клетки отличаются малой продолжительностью жизни. При их гибели выделяется множество факторов, способствующих свертыванию крови, поэтому у больных с болезнью Маркиафавы-Микели часто наблюдается тромбоз.

Клиника. На фоне жалоб гипоксического характера отмечается склонность к тромбозу периферических вен, а также боль в животе, обусловленная тромбозом мезентериальных сосудов. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Через 2-3 года от начала болезни появляется гемоглобинурия - выделение мочи черного цвета, обычно после ночного сна, вследствие гемолиза эритроцитов в сосудах почек.

В анализе крови определяется анемия, нередко тяжелой степени, со снижением НЬ до 30-50 г/л. Цветовой показатель близок к норме или умеренно снижен за счет потери железа с мочой. Содержание ретикулоцитов повышено до 3-4 %. Лейкопения (за счет нейтропении) достигает (1, 5-3) х 10⁹/л и ниже. Содержание тромбоцитов понижено до (10-50-100) х 10⁹/л, но их аггрегационная способность не нарушена. В биохимическом анализе крови увеличено содержание свободной фракции билирубина, часто повышены уровень сывороточного железа и концентрация свободного гемоглобина за счет внутрисосудистого распада эритроцитов. В моче постоянно обнаруживают гемосидерин. Характерной особенностью болезни Маркиафавы-Микели являются гемолитические кризы, которые развиваются обычно после интеркуррентной инфекции: появляется боль в животе, пояснице, повышается температура тела, выделяется моча черного цвета. Криз нередко сопровождается тромбозом периферических сосудов. Железодефицитная анемия отличается от пароксизмальной ночной гемоглобинурии отсутствием билирубинемии, гемоглобинурии, гемосидеринурии, спленомегалии.

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии с гипопластической анемией основана на данных объективного и специального гематологического исследования. При гипопластической анемии кожные покровы бледны, нередки геморрагические высыпания петехиального или синячкового характера, что не свойственно железодефицитной анемии. В анализе крови уровень гемоглобина часто снижен более значительно, чем при железодефицитной анемии, цветовой показатель остается в норме или умеренно изменен в ту или иную сторону. Количество ретикулоцитов обычно снижено, как и количество лейкоцитов и тромбоцитов, что не характерно для железодефицитной анемии. В сыворотке крови содержание железа чаще остается в норме, но может быть повышено или понижено (после кровотечения); иногда повышается содержание свободного билирубина в крови, что также не характерно для железодефицитной анемии.

В пунктате костного мозга резко снижено количество миелокариоцитов, главным образом за счет эритрокариоцитов, истощены гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки, одновременно относительно увеличено содержание лимфоцитов. Типичные изменения кроветворения выявляются при трепанобиопсии: в трепанате уменьшено количество активной кроветворной ткани и увеличено содержание жировой, выражено расстройство кровообращения (отек, полнокровие, геморрагии). Структура кости, как правило, не нарушена, лишь изредка наблюдается рассасывание костной ткани с развитием фибриллярных волокон; очаги бластных клеток отсутствуют. При железодефицитной анемии не наблюдается снижения количества паренхимы костного мозга, напротив, количество эритрокариоцитов увеличено.

Причина гипопластической анемии также отличается от причин железодефицитной анемии. Гипопластическая анемия возникает при воздействии ионизирующей радиации, хлорорганических и бензолсодержащих соединений, некоторых лекарственных препаратов (цитостатики, антибиотики, особенно левомицетин, туберкулостатические средства, пиразолоновые производные, аминазин и др. ). Иногда гипопластическая анемия развивается после перенесеного гриппа, инфекционного мононуклеоза, что может свидетельствовать о ее вирусной этиологии. В ее патогенезе участвуют иммунопатологические механизмы. Против клеток костного мозга образуются антитела или Т-клетки-киллеры, иногда только против эритрокариоцитов.

Кроме того, методом культивирования выявлена качественная и количественная неполноценность стромальных клеток костного мозга. Изменена и функция периферических клеток: в эритроцитах нарушен синтез порфиринов, нуклеопротеидов и ДНК, снижена утилизация железа, увеличено содержание фетального гемоглобина, повышена активность ферментов Г-6-фДГ, фосфоглицератгеназы, пируваткиназы. Качественная неполноценность эритроцитов ведет к снижению продолжительности их жизни, повышенному разрушению, увеличению содержания сывороточного железа и свободного билирубина, отложению железа в органах и тканях.

Вариантом гипопластической анемии некоторые авторы считают парциальную красноклеточную анемию, в патогенезе которой важную роль играют аутоиммунные процессы на уровне предшественников эритропоэза: образуются антитела к ядрам эритробластов и эритропоэтину, возможно и прямое действие этиологического фактора на коммитированную клетку эритропоэза. При гипопластической анемии поврежден хромосомный аппарат стволовой клетки; в ряде случаев это и врожденный дефект, а следовательно, и анемия врожденная.

9. Обосеование клинического диагноза

На основании жалоб на быструю потерю в массе, бледность кожного покрова, снижение аппетита, адинамичное, заторможенное состояние ребенка.

На основании анамнестических данных.

На основании клинического осмотра.

Ребенок средней степени тяжести, которая определяется анемическим, сидеропеническим, астено-вегетативным синдромами,

с III, перехоящей во II степень гипотрофией. Кожный покров бледный, со слабым развитием подкожно-жировой клетчатки, сниженным тергором тканей, мышечной гипотонией. На скелете имеются признаки рахита IIстепени в периоде разгара. Физическое развитие с отклонением, с низкими показателями массы и роста. Отставание ребенка в нервно-психическом развитии.

На снове лабораторных данных от 23. 01. 2013г. в клиническом анализе крови-гемоглобин 38г/л, эритр 3, 09, ЦП 0, 87, лейкоциты 8, 8, ретикулоциты 16%, п/я 5%, с/я 26%, м5%, б 2%, л 62%.

Можно поставить окончательный клинический диагноз- Анемия белково-железо-витамино дефицитная, гипохромная, тяжелой степени, смешанной этиологии. Постнатальная гипотрофия III-II степени в стадии стабилизации.

10. Данные лабораторных и инструментальных данных.

Клинический анализ крови от 25. 01. 13г

Гемоглабин: 95 г/л(N-120-130 г/л)

Эритроциты: 4. 87х (N-3. 5-4. 5х )

Лейкоциты: 10. 7х1 (N 4-10х1 )

Палочкоядерные- 1%(N-0-1% )

Сегментоядерные-13%(N-25-60%)

Лимфоциты- 75%(N 26-60% )

Моноциты-9%(N-2-10% )

Базофилы-2%(N-0-1%)

СОЭ- 29 мм/ч(N-2-10 мм/ч)

Заключение: анемия легкой степени тяжести, лимфоцитоз.

Клинический анализ крови от 23. 01. 13г

Гемоглабин: 34 г/л(N-120-130 г/л)

Эритроциты: 2. 8х (N-3. 5-4. 5х )

Тромбоциты: 695(200-400 )

Лейкоциты: 8. 4х1 (N 4-10х1 )

Палочкоядерные- 2%(N-0-1% )

Сегментоядерные-23%(N-25-60%)

Лимфоциты- 72%(N 26-60% )

Моноциты-3%(N-2-10% )

СОЭ- 41 мм/ч(N-2-10 мм/ч)

Заключение: анемия тяжелой степени тяжести, тромбоцитоз, ускоренное в 2 раза СОЭ.

Анализ крови от 25. 01. 13г.

Fe-9. 8мкмоль/л(N-7-8мкмоль/л)

ОЖСС-51. 9мкмоль/л(N-50-70мкмоль/л)

Заключение: без изменений.

Биохимический анализ крови от 25. 01. 13г

Общий белок-48. 6 г/л(N 51-73г/л)

Альбумины-24. 9г/л( N 40-50г/л)

Мочевина-2, 82ммоль/л(N 1, 8-6, 4ммоль/л)

Креатинин- 72, 2ммоль/л(N 35-110 ммоль/л)

Билирубин общий-12, 27мкмоль/л(N-3, 4-20. 7 мкмоль/л)

АлАт-33. 7 Ед/л(N-до 40 Ед/л)

АсАт-37. 2 Ед/л(N-до 40 Ед/л)

Кальций-2, 0 ммоль/л(N-2, 2-2, 87 ммоль/л)

Фосфор-0, 81 ммоль/л(N-1, 45-2, 15 ммоль/л)

Калий-3, 86 ммоль/л(N-4. 1-5, 3ммоль /л)

Натрий-143. 786 ммоль/л(N-135 -145 ммоль/л. )

Хлор-109, 7ммоль/л(N-98 - 108 ммоль/л)

Заключение: гипопротениеммия, гипофосфатемия,.

Исследование гребешкого пунктата от 24. 01. 12г.

Наименование клеток		норма	найдено
Миелобласт		0. 25-0. 64	1. 5%
Промиелоцит		0. 5-0. 8	2%
Миелоцит Н.		4. 5-16	11%
Метамиелоцит Н.		9-21. 6	6. 5%
Палочкоядерные Н.		14-33	10. 5%
Сегментоядерные Н.		13-27	2. 5%
Сегментоядерные Э.		1-3. 8	3. 5%
Базофилы		0-1. 5	0. 5%
Лимфоциты		1. 2-11. 5	8. 5%
Моноциты		0. 25-2	1%
Эритробласты		0. 5-6	4%
Нормоциты		0. 5-6	5%
полих		16-32	19. 5%
оксиф		16-32	24%
Соотношение лейко/эритро	4: 1		1: 1
Индекс созревания нейтрофилов	0. 5-0. 8		1. 6
Индекс созревания эритробластов	0. 8		0. 82

Заключение: данных за системное заболевание крови нет.

Копорограмма от 24. 01. 13г.

Консистенция, форма-кашицеобразная

Неийтральный жир-единичн

Жирные кислоты-единичн

Заключение: все показатели в норме.

Экг от 24. 01. 13г.

RR- 0, 53-0, 6

РQ-0, 134

QRS-0. 064

QT-0, 29

ЧСС-100-113 в мин.

Заключение: Нормальное положение электрической оси сердца. Синусовый ритм с частотой 100-113 в мин, легкая брадикардия. Нарушены процессы реполяризации в миокарде желудочков, более выражены по передней стенке левого желудочка.

Эхография от 24. 01. 13г.

Печень:

Размеры диаметр-80, S43 мм.

Общий желчный проток-1, 0 мм(норма)

Воротная вена-4 мм(норма)

Печеночные вены- 3 мм(норма)

Паренхима однородная.

Эхогенность-незначительная.

Желчный пузырь -сокращен.

Поджелудочная железа:

Головка-11мм, тело-11мм, хвост-13 мм.

Паренхима-однородна, эхогенность в норме.

Вируснгиев проток не расширен.

Сосудистый рисунок- умеренно усилен.

Селезенка:

Размеры 62х25 мм. Форма- овальная, уплощенная. Парехима в норме.

Почки- без особенностей.

Заключение: Умеренная гепатоспленомегалия.

11. Принципы терапии:

1. Стол № 15.

Показания: различные заболевания при отсутствии показаний для назначения специальной лечебной диеты и при нормальном состоянии органов пищеварения. Общая характеристика: содержание белков, жиров, углеводов и калорийность соответствуют нормам питания здорового человека, не занятого физическим трудом; витамины - в повышенном количестве; пища состоит из разнообразных продуктов; исключают трудно переносимые жирные блюда, сдобное тесто; пряности в умеренном количестве. Кулинарная обработка обычная, рациональная, с сохранением витаминов. Энергетическая ценность: 3 100 ккал (12 979 кДж). Состав: белков 100 г, жиров 90 г, углеводов 450 г, поваренной соли 8-10 г. Режим питания: 4-5 р/сут.

Меню

6⁰⁰-смесь Нестожен-2, 200мл.

9⁰⁰-каша 10%+1/2 желтка+5гр масла- 100+100 Нестожен-2.

14⁰⁰-бульон 100+овощное пюре 100+мясное пюре50.

18⁰⁰-кефир 150+творог50.

22⁰⁰- смесь Нестожен-2, 200мл

Режим- общий

Этиотропное лечеие

1)Rp: «Aktiferrin» 20ml

D. S. по 1. 5 мл внутрьх2р/сут

Показания: Железодефицитная анемия; латентный дефицит железа (без анемии), связанный с чрезмерными потерями железа (кровотечения, постоянное донорство) или с повышенной потребностью в нем (беременность, период лактации, период активного роста, неполноценное питание, определенные стадии лечения B12-дефицитной анемии, гипоацидный гастрит, состояние после резекции желудка, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки в фазе обострения, снижение сопротивляемости организма при инфекционных заболеваниях, опухолях, недоношенные дети).

2)Rp: «Aquadetrim» 20ml

D. S. по 1капле внутрь х2р/сут

Показания: Дефицит витамина D (профилактика и лечение), рахит, рахитоподобные заболевания, гипокальциемия, тетания, метаболические остеопатии (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз), остеомаляция (профилактика и лечение), комплексная терапия остеопороза (в т. ч менопаузного).

Патогенетическое

1)Rp: «Aminosteril KE» 250ml

D. S. по 20 мл/кг х2р/сут

Показания: Частичное и полное (в сочетании с необходимым количеством жиров и углеводов) парентеральное питание.

2)Rp: «Soluvit» N10

D. S. развести в воде для инъекций. 1/2 флакона ввести с аминостерилом х2р/сут

Показания: как составная часть полного парентерального питания для удовлетворения суточной потребности в водорастворимых витаминах у детей и взрослых.

3)Rp: «Lipovenos» 10% 250ml

D. S. 100мл в/в х2р/сут

Показания: Дефицит калорий и жирных кислот (парентеральное питание).

4)Rp: «Addamel N» N10

D. S. 1мл ввести с липовенозом х2р/сут

Показания: частичное и полное парентерального питания в качестве добавки, обеспчивающей суточную потребность в микроэлементах.

5)Rp: «QUDESAN» 30мл

D. S. по 10 капель внутрь х1р/сут.

Дети старше 1 года:

Для профилактики и в составе комплексной терапии:

—заболеваний сердечно-сосудистой системы: аритмии, хроническая сердечная недостаточность (в т. ч. дилатационная кардиомиопатия), период подготовки к проведению операций на сердце (врожденные и приобретенные пороки);

— заболеваний ЖКТ: хронический гастродуоденит;

—заболеваний почек: хронический пиелонефрит, метаболическая нефропатия;

—заболеваний нервной системы (в т. ч. наследственных нейродегенеративных заболеваний): мигрень, расстройства вегетативной нервной системы (НЦД), митохондриальная энцефаломиопатия (MELAS синдром), синдром Лейга, туберозный склероз, врожденные миопатии, мышечные дистрофии.

В комплексной терапии заболеваний, связанных с нарушением обменных процессов:

— астенический синдром;

— восстановительный период после тяжелых заболеваний и хирургических вмешательств.

5)Rp: «KREON 10 000» N20

D. S. по 1капcуле во времякормления х5 р/сут.

Показания:

Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы у детей и взрослых, которая наиболее часто встречается при следующих состояниях:

— муковисцидоз;

— хронический панкреатит;

— состояние после операции на поджелудочной железе;

— после гастрэктомии;

— рак поджелудочной железы;

— частичная резекция желудка (например, Бильрот II);

— обструкция протоков поджелудочной железы или общего желчного протока (например, вследствие новообразования);

— синдром Швахмана-Даймонда.

XVIII. Эпикриз.

Гизатулина Линиза(2 года 4 месяца) поступила 30 января 2012 г.

Поступила в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, одышку при физической нагрузке.

Из анамнеза заболевании: больна с 3, 5 месяцев, когда участковым врачом педиатром был выявлен. систолический шум в области II- III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, усиление II тона на аорте. При проведении ЭХОКС был поставлен диагноз коарктация аорты, открытый артериальный проток, двухстворчатый аортальный клапан, открытое овальное окно. Двухсторонние врожденные околоушные свищи. Была госпитализирована в Оренбургскую Областную Детскую Клиническую больницу для диагностической цели, где был выставлен диагноз коарктация аорты. Направлен на хирургическое лечение в институт им. Бакулева г. Москву. В апреле 2010 года была проведена операция: резекция коарктации аорты с наложением анастамоза «конец в конец», перевязка открытого артериального протока. Операция проведена без осложнений.

При исполнении ребёнку 1 года, в Москве было проведено диагностическое обследование, была отмечена положительная динамика. При этом жалобы сохранились В 2010 году ребенок получил инвалидность и с этого года 2 раза в год проходит контрольное диагностическое обследование. Инстументальные исследования: Рентгенограмма органов грудной клетки:

Отмечается сращение центрального отрезка 4 и 5 ребра. Легочный рисунок усилен в прекорневых зонах. Корни расширены. Синусы свободны.

Сердце в поперечнеке расширенно КТИ=53%. Отмечается расширение в верхней и средней трети срединной тени за счет гиперплазии вилочковой железы ТТИ=0, 27(норма-0, 26).

Во II-ой проекции прекардиальное пространство уменьшено в верхней и средней трети за счет гиперплазии вилочковой железы. Ретрокардиальное пространство уменьшено за счет увеличения левого желудочка.

Экг: Горизонтальное положение электрической оси сердца. Синусовый ритм 120-142 в мин. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Нарушены процессы реполяризации в миокарде желудочков.

ЭхоКГ-с доплером КГ: Остаточный градиет давления на дуге-14 мм. рт. ст.

Признаков реканализации открытого артериального протока нет.

Недостаточность аортального клапана I степени. Аортальный клапан функционально двухстворчатый.

Открытое овальное окно-3 мм с лево-правым сбросом. Полости сердца не увеличены, сократительная способность миокарда в норме.

Дополнительная трабекула.

Состояние больного при выписки удовлетворительное. III группа здоровья.

Рекомендации:

1. умеренная физическая нагрузка.

2. систематическое употребление Кудесана по 3 капли утром 1 раз в день. Элькар по 5 капель 2 раза в день. Верушпирон по 0, 5 таблетке 1 раз в день в

3. 2 раза в год контрольное диагностическое обследование

Дневник курации:

Дата	Данные обследования больного	Назначения
31. 01. 12г. Температура-36, 6 Частота дыхания-32в мин. ЧСС-132 Вес -12 кг Рост-92 см	Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Жалобы на одышку при нагрузке. Систоличский шум у левого края грудины. Тоны сердца ритмичные, громкие. Тахикардия. Везикулярное дыхание в лёгких. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Мочеиспускание соответствует норме(10 раз в сутки), безболезненное. Стул оформленный.	Кудесан 3 капли 1 раз в день. Верушпирон по 0, 5 таблетке. Элькар по 5 капель за 30 минут до еды
1. 02. 12г. Температура-36, 7 Частота дыхания-30 в мин. ЧСС-130 Вес-12 кг Рост-92 см	Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Жалобы на одышку при нагрузке. Систоличский шум у левого края грудины. Тоны сердца ритмичные, громкие. Тахикардия. Везикулярное дыхание в лёгких. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Мочеиспускание соответствует норме(10 раз в сутки), безболезненное. Стул оформленный.	Кудесан 3 капли 1 раз в день. Верушпирон по 0, 5 таблетке. Элькар по 5 капель за 30 минут до еды
2. 02. 12. Температура-37, 2 Частота дыхания-30 в мин. ЧСС-130 Вес-12 кг Рост-92 см	Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Жалобы на насморк, повышение температуры, боль в горле. при осмотре: гиперемия зева. Систоличский шум у левого края грудины. Тоны сердца ритмичные, громкие. Тахикардия. Везикулярное дыхание в лёгких. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Мочеиспускание соответствует норме(10 раз в сутки), безболезненное. Стул оформленный.	Кудесан 3 капли 1 раз в день Ингаляцииии с миромисцилом(вечером) Гексорал по 1 вспрыскиванию 2 раза в день в зев. Верушпирон по 0, 5 таблетке. Элькар по 5 капель за 30 минут до еды
3. 02. 12г. Температура-36, 7 Частота дыхания-28 в мин. ЧСС-120 Вес-12 кг Рост-92 см	Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Жалобы на насморк, боль в горле. При осмотре: гиперемия зева. Систоличский шум у левого края грудины. Тоны сердца ритмичные, громкие. Тахикардия. Везикулярное дыхание в лёгких. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Мочеиспускание соответствует норме(10 раз в сутки), безболезненное. Стул оформленный.	Протаргон по 2 капли 3 раза в день. Гексорал по 1 вспрыскиванию 2 раза в день в зев. Кудесан 3 капли 1 раз в день. Верушпирон по 0, 5 таблетке. Элькар по 5 капель за 30 минут до еды
4. 02. 12г. Температура-36, 5 Частота дыхания-32 в мин. ЧСС-128 Вес-12 кг Рост-92 см	Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Жалобы на одышку при физической нагрузке. Систоличский шум у левого края грудины. Тоны сердца ритмичные, громкие. Тахикардия. Везикулярное дыхание в лёгких. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Мочеиспускание соответствует норме(10 раз в сутки), безболезненное. Стул оформленный.	Кудесан 3 капли 1 раз в день. Верушпирон по 0, 5 таблетке. Элькар по 5 капель за 30 минут до еды
5. 02. 12г. Температура-36, 6 Частота дыхания-30 в мин. ЧСС-128 Вес-12 кг Рост-92 см	Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Жалобы на одышку при физической нагрузке. Систоличский шум у левого края грудины. Тоны сердца ритмичные, громкие. Тахикардия. Везикулярное дыхание в лёгких. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Мочеиспускание соответствует норме(10 раз в сутки), безболезненное. Стул оформленный.	Кудесан 3 капли 1 раз в день. Верушпирон по 0, 5 таблетке. Элькар по 5 капель за 30 минут до еды
6. 02. 12г. Температура-36, 5 Частота дыхания-32 в мин. ЧСС-130 Вес-12 кг Рост-92 см	Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Жалобы отсутствуют. Систоличский шум у левого края грудины. Тоны сердца ритмичные, громкие. Тахикардия. Везикулярное дыхание в лёгких. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Мочеиспускание соответствует норме(10 раз в сутки), безболезненное. Стул оформленный.	Кудесан 3 капли 1 раз в день. Верушпирон по 0, 5 таблетке. Элькар по 5 капель за 30 минут до еды
7. 02. 12г. Температура-36, 5 Частота дыхания-32 в мин. ЧСС-130 Вес-12 кг Рост-92 см	Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Жалобы отсутствуют. Систоличский шум у левого края грудины. Тоны сердца ритмичные, громкие. Тахикардия. Везикулярное дыхание в лёгких. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Мочеиспускание соответствует норме(10 раз в сутки), безболезненное. Стул оформленный.	Кудесан 3 капли 1 раз в день. Верушпирон по 0, 5 таблетке. Элькар по 5 капель за 30 минут до еды

Коарктация аорты.

Коарктация аорты (КА) - это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.

Гемодинамика: Основным следствием этого является высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине тела перфузионное давление резко снижено, и кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП, через который поступает кровь из легочной артерии (дуктус-зависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей. К главным сосудам, участвующим в развитии коллатеральной сети, относятся подключичные артерии с их ветвями, внутренние грудные артерии, межреберные артерии, сосуды лопатки, позвоночные артерии. При коарктации, расположенной предуктально, кровоток в нисходящую аорту может долгое время осуществляться через ОАП, и стимулы для развития коллатералей отсутствуют.

Рентгенологически выявляет усиление лёгочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счёт обоих желудочков, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае рёбер, возникающих из-за пульсации межрёберных артерий и нарушения роста нежной ткани хряща.

На ЭКГ у новорожденных и грудных детей выявляется отклонение электрической оси вправо, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца Т.

С помощью Допплер-ЭхоКГ можно выявить как прямые признаки порока (визуализация коарктации, измерение градиента давлений на уровне сужения), так и косвенные (гипертрофия левого желудочка).