Питання до семінару № 6. «Патофізіологія функціональних систем організму». для студентів медичних факультетів. Вариант: 15

Питання до семінару № 6

«Патофізіологія функціональних систем організму»

для студентів медичних факультетів

(з 25. 05 по 05. 06. 2020)

Имя: Мадей Патриция

Группа: 7Б (21 десяток)

Дата: 25. 05. 20

Вариант: 15

1. Синдром тривалого роздавлювання - особливості патогенезу.

2. Хронічна ниркова недостатність.

3. Недостатність кори надниркових залоз.

1. Синдром тривалого розчавлення (часто зустрічається під назвою краш-синдром, синдром здавлення) – це стан, який розвивається в постраждалого внаслідок тривалого (4-8 год і більше) стискання або розчавлення м’яких тканин тіла.

Механізмом є припинення у перетиснених тканинах кровообігу та відтоку лімфи. Внаслідок цого швидко виснажуються можливості тканинного дихання, виникають аноксія, ацидоз, як наслідок – накопичення проміжних продуктів обміну та вазоактивних речовин, що розширюють судинне русло та збільшують капілярну проникність. Надалі виникають плазмовтрата в прилеглі тканини, руйнування еритроцитів, аутоліз м’язової тканини. Саме в цей період візначається поява у потерпілого агресії, яка зумовлені відчуттям жаху, приреченості, болем, виснаженням стрес-потенціалу та антистресових механізмів. Після звільнення кінцівки кров із магістральних судин починає заповнювати різко розширене судинне русло пошкодженої кінцівки, та, оскільки стінка судини пошкоджена, відбувається проникнення крові зв її межі. Виникають гіповолемія та подальша типова реакція централізації кровообігу. В ушкодженій ділянці настає некроз м’язів, приєднуються інфекційні ускладнення, що формує первинний ендотоксикоз. В кровообіг надходять міоглобін, гемоглобін, калій, креатинін, фосфор, гістамін, т. з. «ішемічний токсин», молекули середньої маси, ейкозаноїди, цитокіни, вільні радикали та ін. Останнім притаманна пошкоджувальна дія та ініціалізація цілого каскаду патологічних змін, зокрема, гострої ниркової недостатності, тромбогеморагічного синдрому, респіраторного дистрес-синдрому, виникають дистрофічні та некробіотичні зміни в печінці, токсичний міокардит, токсико-бактеріальний шок, загострення хронічних захворювань.

2. Хронічна ниркова недостатність (ХНН) – це ускладнення прогресуючих хронічних захворювань обох нирок або однієї функціонуючої. Розвивається внаслідок поступового відмирання великої кількості нефронів та супроводжується прогресуючим зниженням і втратою всіх або майже всіх ниркових функцій.

ХХН характеризується тривалими (протягом не менш як трьох місяців) і постійно прогресуючими структурними і/або функціональними нирковими змінами за даними клінічних, лабораторних, інструментальних, морфологічних досліджень, за умов відсутності гострого характеру патологічного процесу в нирках. Головним критерієм діагностики ХХН є тривале (більше 3-х місяців) зниження швидкості клубочкової фільтрації менше 60 мл/ хв/1, 73 м2 при відсутності інших ознак ураження нирок. У свою чергу, ХНН – це симптомокомплекс, який виникає на заключних етапах прогресування ХХН внаслідок необоротного критичного зменшення маси функціонуючих нефронів. ХНН характеризується порушенням провідних ниркових функцій, має стійкий характер (тривалістю не менше 3 місяців), множинний (порушення не менше 2-х функцій) і суттєвий (значно змінює якісний стан основних ниркових компенсаторних механізмів і системи " нирки – організм" ).

До найважливіших порушень гомеостазу відносяться:

1. Гіпергідратація.

2. Гіперфосфатемія.

3. Азотемія.

4. Гіпермагніємія.

5. Затримка натрію.

6. Метаболічний ацидоз.

7. Na-залежна артеріальна гіпертензія.

8. Гіперурикемія.

9. Гіперкаліємія.

ХНН І ступеня клінічно може не проявлятись. Загальний стан хворого задовільний, суб'єктивні ознаки і дані об'єктивного обстеження характерні для основного захворювання. Паралельно із симптомокомплексом основного захворювання відзначаються невиражена адинамія, швидка стомлюваність, деяка тенденція до ніктурії та ізостенурії. При дослідженні добового діурезу відхилень не виявляють. Концентрація креатиніну збільшується до 176 мкмоль/л. Клубочкова фільтрація знижена до 60 мл/хв. Підвищена екскреція глюкози, знижена секреторна здатність канальців. Спостерігаються дизамінурія, періодична протеїнурія.

ХНН II ступеня. Клінічні прояви подібні, але вони проявляються частіше та відзначаються самим хворим. Спостерігаються прояви як основного захворювання, так і недостатності функції нирок: загальна слабкість, гіподинамія, анорексія, полідипсія, поліурія, ноктурія, гіпоізостенурія. У цей період хворі худнуть, відзначають сухість у роті, спрагу, шкіра їх набуває блідо-жовтого кольору, стає сухою, зі зниженою еластичністю. Добовий діурез досягає 2-3 л за рахунок зниження канальцевої реабсорбції. Клубочкова фільтрація від 60 до 30 мл/хв. Незважаючи на це, а також стійке підвищення в крові креатиніну до 350 мкмоль/л (176-352 мкмоль/л), загальний стан хворого тривалий час задовільний, функції інших органів і систем загалом не порушені (крім артеріальної гіпертензії та незначної анемії). Осмолярність сечі знижена. Можливі електролітні зсуви за рахунок періодичного збільшення натрійурезу. Порушення водно-електролітного балансу і кислотно-лужної рівноваги компенсовані.

ХНН III ступеня характеризується подальшим зниженням клубочкової фільтрації і канальцевої реабсорбції. Різко порушені функції нирок і гомеостаз. Спостерігаються значні порушення водно-електролітного балансу та кислотно-лужної рівноваги.

Прогресивно зростає гіперазотемія, залишаючись у межах 352-528 мкмоль/л за креатиніном. Клубочкова фільтрація від 30 до 15 мл/хв. Різко знижується концентраційна здатність нирок (сеча має низьку відносну густину).

Для цього періоду розвитку ХНН характерна зміна періодів поліпшення і погіршення стану хворого у зв'язку з загостренням основного урологічного захворювання або з перенесеним іншим інтеркурентним захворюванням або оперативним втручанням. З'являються характерні ознаки субуремії. Хворі скаржаться на головний біль, загальну втомлюваність, слабкість, погіршення апетиту, нудоту, блювання, сухість у роті, спрагу. У малюків часто спостерігаються диспепсичні явища. Діти відстають у фізичному розвитку.

Шкіра у хворих суха, бліда, зеленувато-сіруватого відтінку, підшкірна основа набрякла або тонка. Артеріальний тиск часто підвищується, з'являються зміни на очному дні у вигляді набряку диска зорового нерва, крововиливи в сітківку. Відзначається анемія. Зменшуються резервна лужність крові, рівень гідрокарбонатів. Відзначаються гіпокальціємія, гіпонатріємія, гіпермагніємія. Якщо не проводити адекватне лікування, захворювання досить швидко переходить у термінальний ступінь.

ХНН IV ступеня. Спостерігається клінічний синдром хронічної уремії. При цьому різко порушується функція не лише нирок, а й інших органів та систем. Різко знижується фільтраційно-реабсорбційна здатність нирок. Поступово розвивається олігоанурія, осмолярність сечі знижується до рівня плазми (300-350 мосм/л), з'являються набряки, гіперкаліємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, зростання концентрації креатиніну понад 528 мкмоль/л, декомпенсований ацидоз. Оборотні порушення функції органів кровообігу, легень та інших органів поступово переходять у більш виражені застійні явища в легенях та печінці, прогресування артеріальної гіпертензії. Спостерігається прогресуюча артеріальна нефрогенна гіпертензія. Згодом розвивається більш поглиблена декомпенсована серцева недостатність.

3. Недостаність надниркових залоз (ННЗ) – це недостатність глюкокортикоїдів (кортизолу), а інколи і мінералокортикоїдів (альдостерону) в організмі. Розрізняють первинну НН (тобто ураження самих наднирників), вторинну НН (викликана терапією препаратами кортикостероїдів, ізольований дефект АКТГ), третинна НН (ураження гіпоталамусу). Первинна надниркова недостатність найчастіше викликана наступними станами:

1. Аутоімунна деструкція кори наднирників

2. Туберкульоз наднирників

3. Адренолейкодистрофія

4. Ятрогенна НН (двобічна адреналектомія)

5. Метастатичне та пухлинне ураження

6. Синдром Уотерхауса-Фридеріксена (крововиливи у надниркові залози)

7. Інші причини: амілоїдоз, грибкові інфекції, сифіліс, ВІЛ-інфекція

Крім того дуже важливим є розподіл на гостру і хронічну надниркову недостатність. Гостра НН може виникнути раптово, а може проявитися на тлі стресу (інфекція, операція, емоційний стан) у пацієнтів із хронічною НН. Гостра НН проявляється різким зниженням артеріального тиску, прискореним серцебиттям, можливе підвищення температури, болі у животі, блювання, значна загальна слабкість. У аналізі крові зверне на себе увагу значне підвищення калію і зниження натрію, можливі різноманітні зміни з боку загального аналізу крові, зниження кортизолу крові або його нормальні цифри (у нижній межі лабораторної норми) на тлі стресової ситуації. Варто зауважити, що загалом визначення кортизолу у крові (без проведення додаткових тестів) є вкрай обмеженим тестом, адже після 12. 00 може відбуватися фізіологічне зниження кортизолу із вкрай низькими цифрами, які не будуть патологічними. У пацієнтів із підозрою на надниркову недостатність важливе значення є визначення адренокортикотропного гормону (АКТГ). За міжнародними протоколами також має виконуватися синактеновий тест (вводять штучний АКТГ і перевіряють рівень кортизолу після цього – у нормі має зростати), проте в Україні на разі цей препарат відсутній.

Пацієнти із хронічною наднирковою недостатністю мають інший перебіг хвороби і можуть страждати роками до встановлення діагнозу. Симптоми є неспецифічними – підвищена втомлюваність, слабкість, сонливість, низький артеріальний тиск і потемніння шкіри (довго тримається загар, складки шкіри на шиї, долонях, під пахвами значно темніші). Запідозрити дана захворювання легшн у хворих на цукровий діабет, хронічний аутоіммунний тиреоїдит, целіакію (аутоіммуний полігландулярний синдром 2 типу) або у хворих на різні форми туберкульозу.