Критерии диагноза гемофилии А. Диагностические критерии. тромбоцитопенической пурпуры

Стр 1 из 2Следующая ⇒

Геморрагические диатезы -

это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью.

1. Нарушения коагуляционного гемостаза (коагулопатии).

2. Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза:

- тромбоцитопении;

- тромбоцитопатии.

3. Нарушения сосудистого звена гемостаза (вазопатии).

Типы кровоточивости (Баркаган, 1975 и др. )

1. Гематомный (гемофилия).

2. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный)

- тромбоцитопении;

- тромбоцитопатии.

3. Смешанный микроциркуляторно-гематомный (ДВС-синдром, болезнь Виллебранда и др. ).

4. Васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит).

5. Ангиоматозный (темангиоэктазии).

Классификация гемофилии По форме:

гемофилия А (дефицит VIII к фактора плазмы)

гемофилия В (дефицит IX фактора плазмы)

гемофилия С (дефицит XI фактора плазмы)

гемофилия Д (дефицит XII фактора плазмы)

Критерии диагноза гемофилии А

1. Гематомный тип кровоточивости отсроченного характера.

2. Отягощенная наследственность.

3. клиническое проявление патологии у лиц мужского пола.

4. Удлинение времени свертывания крови по Сухареву и Ли-Уайту при нормальной длительности кровотечения.

5. Снижение активности фактора VIII менее 60% от нормы.

6. Нормальные показатели протромбинового времени.

7. Стойкая гемокоагуляция по тесту АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время) - свыше 55-60 сек.

8. Проведение генетического картирования для установления хромосомного дефекта локуса, кодирующего синтез прокоагулянтов.

Диагностические критерии

тромбоцитопенической пурпуры

1. Петехиально-экхимозный (микроциркуляторный) тип кровоточивости.

2. Снижение количества тромбоцитов менее 100 х 10 ⁹/л.

3. Положительные эндотелиальные пробы на ломкость сосудов («щипка», «молоточковый» и т. д. ).

4. Миелограмма (в костном мозге нормальное, либо повышенное количество мегакариоцитов).

5. Продолжительность жизни Тр укорочена до нескольких часов, а уровень Ig Y на поверхности клеток резко повышен.

6. Гемограмма: I, лейкоцитарная формула, СОЭ - в пределах нормы. При присоединении интеркуррентных заболеваний - нейтрофилез. Увеличение СОЭ, нередко эозинофилия. При кровопотере - постгеморрагическая анемия разной степени тяжести.

7. Микроскопически: тромбоциты увеличены в размере, бедны зернистостью, уменьшается количество отросчатых форм.

12 Следующая ⇒