Заболевание

33.Наследственные нарушения развития зубов. Формирование неполноценного дентина : этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, профилактика, лечение.

Несовершенныйдентиногенез – генетически обусловленное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки мезодермальной зародышевой ткани (или мезодермальной и эктодермальной при синдроме Стентона-Капдепона).

Этиология:

Наследственный фактор. Частота патологии составляет 33% от всех наследственных болезней развития зубов.Основной тип наследования - аутосомно-доминантный.

В основе формирования неполноценного дентина лежит неправильная наследственная функция эктодермальной или мезодермальной зародышевой ткани. Типично, что эта доминанта передается половине потомства, поражаются одинаково часто и мужчины и женщины. Страдают как молочные, так и постоянные зубы.

Патогенез:

Несовершенныйдентиногенез развивается в результате нарушения формирования дентина на этапе дифференцировки тканей. Вследствие этого образуется аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Несовершенный дентиногенез 1 типа проявляется дефицитом образования коллагена. 2 тип заболевания связан с мутацией дентин-сиало-фосфопротеинового гена (DSPP), который кодирует образование специфического матричного белка (расположен в четвертой хромосоме). Причиной 3 типа несовершенного дентиногенеза являются нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1 (DMPI).

Патоморфология:

В поверхностном слое нормальная структура дентина сохранена. В околопульпарном дентине наряду с участками, содержащими аномальные дентинные канальцы, встречаются и зоны полного их отсутствия.

В дентине значительно больше воды, чем в норме, неорганических солей намного меньше.

При осмотре увидим:

Изменение цвета, размера, формы коронок зубов;
изменение размеров полости зуба, размера и формы корней;
отмечаются изменения в костной ткани, могут быть нарушения прорезывания зубов.

Различают три типа неполноценного дентиногенеза.

Тип I является одним из нескольких проявлений общих заболеваний скелета, называемых неполноценным остеогенезом. Различают врожденный и поздний неполноценный остеогенез.

Клиника:

Зубы, как молочные, так и постоянные, обладают янтарной полупрозрачностью.(могут быть поражены все зубы, либо единичных с легким обесцвечиванием)
Эмаль на таких зубах легко откалывается(повышенная ломкость), что способствует более быстрому стиранию обнаженного дентина
Дентин в полтора раза мягче, чем требуется в норме, его поверхность блестящая, гладкая, окраска от светло- до темно-коричневой. Через дентин светятся контуры полости зуба
Молочные зубы поражены сильнее, чем постоянные.
Жалобы на боль обычно не из-за повышенной чувствительности, а из-за травмы десны, губ и языка острыми краями зубов, стертости коронок зубов

Тип II, или синдром Стейнтона— Капдепона, имеет в основном те же клинические проявления, что и тип I.

Клиника:

изменение цвета зубов;
патологическая стираемость
повышенная ломкость, при этом зубы очень редко поражаются кариесом;
корни зубов короткие и тонкие, в области верхушек нередко отмечаются очаги разрежения костной ткани, могут быть свищевые ходы, кисты, встречаются участки гиперцементоза
одинаково поражаются как молочные, так и постоянные зубы, полностью здоровых зубов обнаружить не удается.

Характерные признаки неполноценного дентиногенеза типа II:

в семьях у многих членов может быть неполноценныйдентиногенез типа II, но без признаков неполноценного остеогенеза;
высокая внутрисемейная корреляция степени выраженности заболевания, окраски и стирания зубов;

Тип III

Клиника:такая же как и при 1, 2 типах, плюс

часто наблюдаются опалесцирующий (молочно-мутный) цвет зубов,
куполообразные коронки,
поражениекак молочных, так и постоянных зубов,
выявляемые при рентгенологическом исследовании так называемые раковинные зубы( зубы, в которых образование дентина не происходит после формирования плащевого дентина).

Диагностика:

Важным этапом диагностики является сбор анамнеза с целью выявления наследственных факторов заболевания. В ходе физикального осмотра врач-стоматолог определяет изменение цвета зубов. Коронки приобретают атипичную шаровидную форму вследствие значительного сужения в области шейки. Также выявляют патологическуюстираемость, снижение нижней трети лица.

Рентгенологическими признаками несовершенного дентиногенеза 1 типа являются истончение кортикального слоя челюсти, крупноячеистое строение губчатого вещества, медленно прогрессирующее кальцифицирование корней после прорезывания. При синдроме Стентона-Капдепона с помощью рентгенографии выявляют уменьшенные пульповые камеры, облитерированные каналы. Часто диагностируют периапикальные очаги разрежения костной ткани. При проведении электроодонтодиагностики определяют снижение показателей возбудимости пульпы.

Дифференциальная диагностика:

Несовершенный динтиногенез дифференцируют с :

Заболевание

Несовершенный амелогенез

12 3 Следующая ⇒