Историческая информация

Государственное бюджетное

профессиональное образовательное учреждение

«Тольяттинский медицинский колледж»

Специальность «Сестринское дело»

ДОКЛАД
синдром Туретта

                                                                  Студентки группы № С–141:
                                                                  Кондратьева Анастасия Дмитриевна

                                                                  Руководитель:
                                                                  Загуменнова Елена Михайловна

2021

Содержание
1. ВВЕДЕНИЕ
1.1 Что такое синдром Туретта простыми словами?
1.2 Историческая информация
2. ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
2.1 Этиология и патогенез синдрома Туретта
2.2 Классификация и клиническая картина
2.3 Диагностика и помощь
2.4 Лечение
2.5 Осложнения
2.6 Профилактика
3.СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. ВВЕДЕНИЕ

1.1 Что такое синдром Туретта простыми словами?

Синдром Туретта — психиатрическое расстройство, обычно возникающее в детском возрасте и характеризующееся как моторными, так и вокальными тиками разной интенсивности. Диагноз пациенту ставят в том случае, если клинические проявления болезни наблюдаются у него больше одного года.

Если говорить простым языком, синдром Туретта выражается в том, что больной начинает «дёргать» разными частями тела, при этом выкрикивая короткие слова и фразы, порой не имеющие никакого смысла. Часто эти фразы носят явно нецензурный характер. Иногда при таких приступах пациенты начинают автоматически повторять услышанное за другими людьми. Это явление в психиатрии получило название эхолалия. Нецензурная брань, выкрикиваемая пациентом, называется копролалия.

Безусловно, такие люди часто вынуждены жить изолированно от общества, поскольку наблюдать за ними бывает очень тяжело. Более того, далеко не все понимают, что брань, ужимки, гримасничанье и передразнивание — это не проявления характера человека. Неприятные и тяжёлые симптомы возникают непроизвольно: пациент абсолютно не в состоянии контролировать своё поведение и нелепые телодвижения. Важно то, что интеллект и психоэмоциональное развитие у больных находятся в пределах нормы, более того, среди них часто можно встретить одарённых, общительных и талантливых индивидов, которые при определённых условиях могут приносить огромную пользу обществу.

Раньше, до клинического описания этого феномена французскими врачами, таких людей считали одержимыми демонами или злыми духами. Священники неоднократно пытались проводить над ними различные обряды экзорцизма, однако успеха такие мероприятия не имели.

1.2 Историческая информация

Название этому заболеванию дал… ну а кто еще, как не Жан-Мартен Шарко, кажется, описавший и давший название чуть ли не половине неврологических синдромов. Впрочем, тут он поделился славой со своим учеником, Жоржем Альбером Эдуаром Брутом Жилем де ла Туреттом, который в 1885 году описал 9 случаев.

Первопроходцем тут стал Жан Марк Гаспар Итар, основатель детской психиатрии, придумавший устройство для определения остроты слуха – акуметр. Именно он в 1825 году в статье Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix («Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом») описал первые 10 случаев того, что Шарко назовет синдромом Туретта.

Как-то раз в 1825 году на прием к уже достаточно широко известному на тот момент психиатру, главному врачу L’Institution Royale des sourds-muets Жану Итару обратилась девушка из очень приличной семьи, ведущей свой род вплоть от начала первого тысячелетия. Речь идет о доме де Дампьер, а пациенткой стала 26-летняя маркиза де Дампьер, так и оставшаяся на страницах истории без личного имени.
Девушку беспокоил, по ее словам, время от времени пробегающий по телу будто электрический ток, сопровождающийся непроизвольными подергиваниями мышц, особенно мышц лица. Но больше всего как ее, так и ее родных, весьма интеллигентных людей из высшего общества, смущала вырывающаяся из нежных уст отборная брань в самое неподходящее время на светских приемах. При этом в своем обычном окружении «непристойное» поведение не отмечалось.

Состояние пациентки с течением времени особо не менялось, она пережила несколько поколений врачей и дожила до 80 лет, когда ее осмотрел сам Шарко и даже показывал на своих лекциях в качестве примера психотического расстройства. Ее описание Итаром, а затем Жаном Мартеном как раз стало первым кирпичиком в работе юного врача-ординатора Жиля де ла Туретта, который по рекомендации своего учителя в 80-е годы XIX века активно занимался систематизацией гиперкинезов или, как выражался Шарко, «наведением порядка в хаосе хорей».

2. ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
2.1 Этиология и патогенез

Этиология и точная причина синдрома Туретта неизвестны, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами. Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм наследования пока не определён и специфический ген не выявлен. В некоторых случаях синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей. Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизма.

Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена (генов) одному из своих детей, но синдром Туретта — состояние с вариабельной экспрессией генов и с неполной пенетрантностью. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген (гены) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчин тики проявляются чаще, чем у женщин.

Инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть. Аутоиммунные процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных Национального института психического здоровья выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев, классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией. Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной.

Тики, как полагают, — результат дисфункции таламуса, базальных ганглиев и лобных долей. Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга, а технологии нейровизуализации объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин.

Некоторые формы обсессивно-компульсивных расстройств могут быть генетически связаны с синдромом Туретта.

Была также предложена теория, утверждающая, что недостаток магния в организме и вызванные этим метаболические нарушения могут быть одной из причин синдрома Туретта и некоторых связанных с ним коморбидных состояний, при этом прием соединений магния и витамина B6 может улучшать состояние многих больных.

2.2 Классификация и клиническая картина

Тики — движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности», похожие на «отклонение нормального поведения». Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом».

Копролалия (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) — наиболее известный симптом болезни Туретта. По различным данным, она проявляется у 10 % больных, 4—60 % больных, от 30 до 50 % всех случаев. Копролалия обычно начинается в подростковом возрасте, затем заменяясь копропраксией (неприемлемой жестикуляцией). Эхолалия (повторение чужих слов) и палилалия (повторение одного собственного слова) возникают реже, а наиболее часто в начале возникают двигательные и голосовые тики, соответственно, в виде моргания глаз и кашля. Встречается также эхопраксия (имитация движений окружающих).

В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, хорея, дистонии, миоклонус и дискинезии), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение. Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии, которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо» облегчить ощущения или «вернуть себе хорошее самочувствие». Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример — моргание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные сенсорные феномены» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полудобровольные; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной симптом заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии.

В основе классификации синдрома Туретта лежат ведущие симптомы, типы тиков, характер течения и стадия заболевания. Различные формы синдрома Туретта подробно рассмотрены в таблице.

Признак классификации	Форма синдрома Туретта	Комментарии
Симптомы	моторная	характеризуется возникновением непроизвольных движений различных частей тела (миганием, гримасничаньем, подергиванием головы, пожиманием плеча)
Симптомы	вокальная	проявляется непроизвольным произнесением слов, слогов, букв или звуков (лай, фырканье, покашливание, произнесение неприличных слов в обществе)
Типы тиков	простой	диагностируется при наличии одного типа двигательных или вокальных тиков
Типы тиков	сложный	проявляется сочетанием разных тиков, например, поворотом головы с пожиманием плеча
Течение	острое	сочетание нескольких тиков продолжается менее года
Течение	хроническое	один вид тиков или их сочетание продолжаются в течение длительного времени (более года)
Стадия	1 стадия	тики возникают не чаще одного раза в минуту, больной чувствует их приближение и может маскировать
	2 стадия	тики наблюдаются от двух до четырех раз в минуту, сопровождаются тревогой и нарушением внимания
	3 стадия	тики беспокоят больного более пяти раз в минуту, имеет место сочетание двигательных и вокальных расстройств, болезнь становится заметной для окружающих
	4 стадия	тики возникают постоянно, часто клиническая картина осложняется различными нарушениями психики

2.3 Диагностика и помощь

Диагноз синдрома Туретта ставится на основании клинических данных.

Для постановки диагноза врачи руководствуются следующими критериями:

у больного наблюдаются множественные двигательные тики в сочетании с одним или несколькими голосовыми;
нарушения диагностируются несколько раз в течение дня и почти каждый день, расстройство продолжается более года с ослаблением симптомов на срок не более двух месяцев;
симптомы впервые проявились в возрасте до 18 лет.

Дифференциальная диагностика синдрома Туретта проводится с другими нервно-психическими расстройствами, симптомами которых являются двигательные и голосовые нарушения.

12 Следующая ⇒