Количество часов: 2

ПЛАН ЛЕКЦИОННОЙ РАБОТЫ

По дисциплине

«Клиника интеллектуальных нарушений»

Группа З-СДО-17; З-СДО-Л-17

Дата: 08.04.2020

Тема: «Введение. Современная трактовка понятий и положений клиники интеллектуальных нарушений».

Цель: изучить понятия и положения клиники интеллектуальных нарушений.

Количество часов: 2

Материал лекции:

В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую актуальность. Последние достижения медико-биологических наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными потребностями. Актуальность проблемы обусловлена также высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики.

Интеллект от латинского слова intellectus – ум, понимание, постижение, разумение. Общепринятого научного определения понятия «интеллект» в настоящее время не существует, поскольку не существует и общепринятой теории интеллекта. В широком смысле под интеллектом нередко понимается совокупность психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность человека, в более узком смысле – мышление.

Многие исследователи подчеркивают адаптивное значение интеллекта для человека. Этот термин является общим для многих определений.

Так, В. Штерн определял интеллект как некоторую общую способность приспособления (адаптации) к новым жизненным условиям.

По мнению психологов Вине и Симона, предложивших первые тесты интеллекта, человек, обладающий интеллектом, «правильно судит, понимает и размышляет». Благодаря здравому смыслу и инициативности он может приспосабливаться к обстоятельствам жизни, то есть адаптироваться.

Д. Векслер считал, что интеллект – это глобальная способность разумно действовать, рационально мыслить и хорошо справляться с жизненными обстоятельствами (адаптироваться).

Р. Робинсон рассматривал интеллект как способность адаптации к вновь возникающим жизненным обстоятельствам.

Г. Фергюсан полагал, что интеллект – это способность накапливать опыт при переходе от одной ситуации к другой.

Согласно Ж. Пиаже интеллект проявляется в универсальной адаптивности, достижении равновесия индивида со средой.

Р. Стернберг считал, что интеллект – это целенаправленное адаптационное поведение.

С этой точки зрения интеллект можно определить как некоторую способность, детерминирующую общую успешность адаптации человека к новым условиям.

В. М. Банщиков указывал, что интеллект это сложное интегральное понятие, включающее не только совокупный умственный потенциал, но и инструменты его реализации, определяющие адаптацию. При этом интеллект не является самостоятельной психической функцией, но во многом определяет психическое развитие в целом.

Учитывая эту особенность понятия «интеллект», К. Ясперс (1913) предложил выделять предпосылки интеллекта, «багаж знаний» и собственно интеллект.

Такой подход к определению понятия «интеллект» оказался продуктивным. В отечественной психиатрии принято выделять предпосылки интеллекта, собственно интеллект и «психический инвентарь».

К предпосылкам интеллекта относятся отдельные психические процессы: память, внимание, гнозис, праксис, владение речью, сознание, умственная работоспособность, темп психических процессов, активность, инициативность и другие психические процессы, которые обычно относят к высшим корковым, или мозговым функциям, мышлению (В. В. Ковалев).

Мышление – основная составная часть интеллекта. Мышление – это психический процесс опосредованного и обобщенного отражения существенных сторон предметов и явлений объективного мира и их внутренних взаимосвязей. Мыслительная деятельность в значительной мере опосредуется речевыми символами и в своей развитой форме представляет сложную интегративную деятельность. Логическими формами мышления, содержательная сторона которых отражается в речи, являются понятия, суждения, умозаключения. Понятие отражает совокупность существенных признаков предмета путем их перечисления; суждение отражает их связи и отношения, умозаключение выводит из одного или нескольких суждений новое.

Под «психическим инвентарем» понимается совокупность знаний («багаж знаний»), приобретенных в процессе накопления индивидуального опыта. Необходимо знать, как правильно оперировать набором накопленных сведений, словарным запасом, устанавливать причинно-следственные связи, критически оценивать ситуацию и принимать адекватные решения.

В структуре интеллекта различают врожденные способности, унаследованные от родителей, и способности, приобретенные в ходе социализации и зависящие от степени приобщенности к культуре и полученного образования.

К. Ясперс придавал большое значение общему жизненному опыту, проявляющемуся в знаниях, полученных в процессе удовлетворения спонтанно возникшего интереса или в процессе работы, и считал его более точным критерием оценки интеллекта, чем уровень полученного образования.

Важными в структуре интеллекта являются познавательные способности, способность к категориальному мышлению, способность к самостоятельному приобретению знаний, способность к адаптации.

Для нужд современной психологии в качестве рабочего предложено следующее определение: «интеллект – это психическое явление, измеряемое с помощью тестов интеллекта и проявляющееся как общая способность мыслительных процессов адаптироваться к решению различных задач, предъявляемых человеку окружающей средой, и оказывающее значительное влияние на успешность его профессиональной деятельности. Интеллект выделяется из общих способностей тем, что является способностью к адаптации на основе рассудочной деятельности».

Таким образом, интеллектуальные способности – это интегральное понятие, объединяющее в себе способность человека к рациональному познанию, анализу и синтезу, отделению главного от второстепенного, оперированию символами, отображению мира в понятиях, формированию суждений и умозаключений, практическому применению накопленных знаний, целеполаганию и достижению целей, активному приспособлению к новой ситуации (адаптации).

Индивидуальность интеллекта определяется сочетанием широты, глубины, гибкости, самостоятельности. Широта интеллекта отражает способность охватить большой круг вопросов. Глубина выражается в способности находить новое в известном, отказываясь от шаблонных решений задач, умении критически оценивать собственные умозаключения. Самостоятельность интеллекта определяется способностью предложить собственное решение проблемы и отстаивать его.

Особенности индивидуальных характеристик интеллекта зависят от 1) уровня межфункциональной интеграции системы психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность, 2) иерархии структуры процессов познавательного отражения, 3) интеллектуализации познавательных функций, определяющих уровень их осознанности, категориальности, системности, интериоризации.

Ж. Пиаже (1951) отождествлял интеллектуальное развитие с психическим развитием и выделил следующие этапы развития интеллекта в онтогенезе: сенсомоторный; репрезентативный, конкретный и логический интеллект.

Д. Векслер (1949) отмечал значение возрастных особенностей интеллекта. Он справедливо считал, что в молодом возрасте ведущей является способность усваивать новые знания. В старшем возрасте – главной является способность адекватно использовать жизненный опыт.

Интеллект как способность к умственной деятельности является одним из аспектов личности.

Личность – это более или менее устойчивая организация интеллектуальных, эмоциональных, познавательных и концептуальных особенностей человека, особенностей его поведения на физиологическом, психологическом и социальном уровнях, которые в совокупности в значительной мере определяют характер взаимодействия с окружающей его средой и адаптацию.

«Под поведением разумеют определенным образом организованную деятельность, осуществляющую связь организма с окружающей средой. Обычно выделяют три основных, различных по своей психологической природе типа поведения: инстинктивное поведение, навыки и разумное поведение» (С. Л. Рубинштейн).

Произвольное поведение – поведение осмысленное, разумное. Разумность означает, что человек осознает себя источником поведения. «Там, где источником движения мы видим самих себя, там мы приписываем действиям личностный характер» (Л. С. Выготский). Благодаря этой способности реактивное поведение ребенка превращается в активное, осмысленное, инициативное и надситуативное.

Поведение, как процесс взаимодействия человека с окружающей средой, связано с внешней (двигательной) и внутренней (психической) активностью.

Понятие «поведение» соотносится с видом и уровнем активности личности, а также с такими ее проявлениями, как деятельность, познание, общение. Поведение социально связано с речевой регуляцией. Поведение человека всегда социально детерминировано.

Любой интеллектуальный акт предполагает активность индивидуума и способность к саморегуляции при его выполнении. Основой интеллекта является умственная активность, а саморегуляция обеспечивает необходимый для решения задачи уровень активности (М. К. Акимова). К важным факторам интеллектуальной продуктивности личности относится работоспособность (Э. А. Голубева).

С этих позиций умственная деятельность может рассматриваться как форма поведения, формирующаяся на основе врожденных способностей и различных аспектов национальной культуры – языка, цифрового исчисления, научных и этических концепций.

Экспериментально-психологические теории интеллекта связаны с разными психологическими школами, основоположниками которых являлись выдающиеся отечественные и зарубежные ученые (Б. Г. Ананьев, Л. С. Выготский, Л. А. Венгер, А. Р. Лурия, С. Л. Рубинштейн, В. В. Ковалев, Л. Л. Терстоун, К. Леви Стросс, У. Р. Чарлсворд, Ж. Пиаже и другие). Эмпирическая база этих теоретических направлений постоянно развивается и обогащается новыми фактами, концепциями природы интеллекта, которые нуждаются в систематизации. Одна из попыток систематизировать подходы к трактовке информации, накопленной в области исследований интеллекта, принадлежит М. А. Холодной.

Тестологический подход характеризуется созданием факторных моделей интеллекта (Л. Терстоун, Т. Келли, Д. Векслер, Р. Кэтелл).

Структурно-уровневая теория интеллекта (Б. Г. Ананьев, Е. И. Степанова, Б. М. Величковский и другие) рассматривает интеллект как сложную умственную деятельность, представляющую единство познавательных функций разного уровня: иерархическую систему психомоторики, памяти, внимания и мышления.

Социокультурный подход (А. Р. Лурия, Л. С. Выготский, Дж. Брунер, М. Коул и С. Скрибнер, Л. Леви-Брюль, К. Леви-Сброе, и другие) рассматривает социокультурное влияние на познавательные возможности человека, возникновение интеллекта как результат процесса социализации и влияния культуры.

Культурно-историческая теория формирования высших психических функций (ВПФ) (Л. С. Выготский) рассматривает возникновение ВПФ в процессе культурно-исторического развития.

Процессуально-деятельностный подход (С. Л. Рубинштейн, А. В. Брушлинский, Л. А. Венгер, Н. Ф. Талызина, О. К. Тихомиров, К. А. Абульханова-Славская и другие) концентрируется на внутренних закономерностях операционально-процессуальной динамики мышления и исходит из того, что любое психическое явление, в том числе интеллект, является процессом, особой формой человеческой деятельности. Индивидуальный интеллект как способность человека к самостоятельному получению новых знаний, применению их в нестандартных проблемных ситуациях (Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова) формируется по мере того, как образуются основные мыслительные операции: анализ, синтез, обобщение.

Подчеркивается, что процесс интериоризации внешних влияний, как основной механизм умственного развития, всегда преломляется через внутренние условия. Поэтому интеллект является не только результатом, но и предпосылкой обучения.

Генетический подход (У. Р. Чарсворз, Ж. Пиаже) рассматривает интеллект в эволюционном плане как следствие адаптации человека к постоянно меняющимся условиям окружающей среды. Его механизмы связываются со свойствами нервной системы.

В основе концепции интеллектуального развития ребенка (Ж. Пиаже) лежит операциональная теория, согласно которой интеллект – это наиболее совершенная форма адаптации организма к среде, способность осуществлять гибкое и одновременно устойчивое приспособление к физической и социальной действительности. Его основное назначение – организация взаимодействия человека со средой. Согласно этому подходу интеллект ребенка развивается вследствие интериоризации предметных действий, которые превращаются в умственные операции, или действия, выполняемые во внутреннем, мысленном плане.

Образовательный подход опирается на теорию когнитивного научения (Р. Фейерштейн, А. Стаатс, Р. Фейерштейн, Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова, Г. А. Берулава и другие), которое осуществляется в специально организованных условиях с помощью обучающих методик. В социальном бихевиоризме механизм интеллекта объясняется как сумма отдельных интеллектуальных навыков, выработанных с помощью подкрепления в различных ситуациях. С этой точки зрения интеллект – это «базовый поведенческий репертуар» (А. Стаатс), или динамический процесс взаимодействия человека с миром, критерием которого является адаптивность индивидуального поведения.

В соответствии с информационным подходом Айзенка в качестве объяснения природы интеллекта рассматриваются нейрофизиологические механизмы – особенности функционирования центральной нервной системы, отвечающие за точность и быстроту передачи информации, закодированной в виде последовательных нервных импульсов в коре головного мозга.

Феноменологический подход опирается на гештальт-психологическую теорию интеллекта (В. Келлер, К. Дункер, Р. Мейли, М. Вертгеймер, Р. Глейзер, Дж. Кэмпион и другие), в основе которой лежат процессы структурирования содержания сознания. Ключевой характеристикой интеллекта является инсайт, или озарение. Критерием развития интеллекта (К. Дункер) является способность быстро перестраивать содержание познавательного образа в направлении основного проблемного противоречия.

Регуляционный подход (Л. Л. Терстоун и другие), рассматривает интеллект как форму саморегуляции психической активности, как главный критерий интеллектуального развития выступает мера контроля потребностей личности.

Г. Айзенк выделяет три базовых аспекта интеллекта: интеллект как биологический феномен; интеллект как социокультурный феномен; интеллект как психометрический показатель.

В понятие биологический интеллект (А) входят особенности функционирования структур головного мозга, отвечающих за индивидуальные особенности познавательной активности, связанные с генетическими факторами.

Социальный интеллект (Б) включает в себя биологический интеллект (А) и «intelligence quotient» (IQ). При этом IQ шире, чем интеллект (А), и включает его в себя. В соответствии с этой моделью концепция биологического интеллекта является фундаментальной.

Основоположник количественной генетики антрополог Френсис Гальтон в 1883 г. определил интеллект как способность к труду и чувствительность к физическим раздражителям. Он придавал большое значение наследственности в детерминации интеллекта. В 1876 г. предложил близнецовый метод исследования для оценки вклада генетических и средовых факторов в разнообразие людей по психофизиологическим характеристикам, в том числе определяющим уровень интеллекта.

В современных исследованиях помимо близнецового метода в том виде, в котором его предложил Ф. Гальтон, то есть сравнения монозиготных (М3) и дизиготных (ДЗ) близнецов, используются методы изучения интеллекта приемных детей, их биологических и приемных родителей, а также сравнение партнеров монозиготных близнецовых пар, воспитывавшихся в разных приемных семьях.

Нередко понятие интеллекта отождествляется с какой-либо одной из его функций. В любом интеллектуальном акте происходит активизация психических функций, обеспечивающих познавательную деятельность. Поэтому под интеллектом чаще всего подразумевают те проявления индивидуальности, которые имеют отношение к обучению.

В тех случаях, когда интеллект отождествляется только со способностью к обучению, или обучаемостью, не принимается во внимание его продуктивное начало: способность к творческому преобразованию действительности.

Литература:

1. Алехин, А.Н. Элементы психопатологии для педагогов и психологов [Электронный ресурс] : учебное пособие / А.Н. Алехин. — Электрон. дан. — Санкт-Петербург : РГПУ им. А. И. Герцена, 2012. — 123 с. URL: https://e.lanbook.com/book/5555

2. Вейвлеты в нейродинамике и нейрофизиологии : монография : электронно-библиотечная система : сайт / А.А. Короновский, В.А. Макаров, А.Н. Павлов, Е.Ю. Ситникова. — Москва : ФИЗМАТЛИТ, 2013. — 272 с. — ISBN URL: 978-5-9221-1498-1. https://e.lanbook.com/book/59659

3. Власова, В. П. Основы неврологии : учебное пособие / В. П. Власова ; Мордов. гос. пед. ин-т. – Саранск, 2014. – 296 с. URL: https://e.lanbook.com/reader/book/74513/#2

4. Воропаева, С.В. Основы общей психопатологии [Электронный ресурс] : учебное пособие / С.В. Воропаева. — Электрон. дан. — Москва : Издательство "Прометей", 2012. — 160 с. URL: https://e.lanbook.com/book/30360

5. Ибрагимова Э.Э. Анатомия, физиология и патология органов слуха, зрения и речи. Учебное пособие. – Симферополь: ИП Хотеева Л.П., 2017. – 200 с. (Кол-во печ. лист. 11,41). ISBN 978-5-9909787-7-5. - электронный вариант. URL: https://e.lanbook.com/book/125201

6. Московкина, А.Г. Клиника интеллектуальных нарушений [Электронный ресурс] : учебное пособие / А.Г. Московкина, Т.М. Уманская. — Электрон. дан. — Москва : Издательство "Прометей", 2013. — 246 с. URL: https://e.lanbook.com/book/63324

7. Николаенко, Н.Н. Нейронауки: курс лекций по невропатологии, нейропсихологии, психопатологии, сексологии [Электронный ресурс] : учебное пособие / Н.Н. Николаенко. — Электрон. дан. — Ростов-на-Дону : Феникс, 2013. — 286 с. URL: https://e.lanbook.com/book/70122

8. Поливара, З.В. Нейролингвистические основы нарушений речи [Электронный ресурс] : . — Электрон. дан. — М. : ФЛИНТА, 2013. — 176 с. URL: https://e.lanbook.com/book/119418

9. Попова Р.Р. Детская клиническая психология: учебное пособие / Р.Р. Попова. – Казань: Изд-во Казан. ун-та, 2015. – 216 с. URL: https://e.lanbook.com/reader/book/72867/#1

ПЛАН ЛЕКЦИОННОЙ РАБОТЫ

По дисциплине

«Клиника интеллектуальных нарушений»

Группа З-СДО-17; З-СДО-Л-17

Дата: 08.04.2020

Тема занятия: «Клиника умственной отсталости»

Цель занятия: рассмотреть клинику умственной отсталости

Количество часов: 2

Умственно отсталые дети с самого раннего возраста нуждаются не только в медицинской помощи, но также в специальных условиях и методах воспитания и обучения. Уровень приспособления их к жизни в обществе и к наполнению общественно полезного труда требует усилий многих специалистов, и в первую очередь педагогов-дефектологов.

Под понятием умственная отсталость объединены многочисленные и разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы. Существуют сотни таких патологических состояний и заболеваний и соответственно сотни разных форм умственной отсталости. Так что диагноз умственная отсталость, олигофрения, общее психическое недоразвитие представляет собой не нозологический, а групповой диагноз для данной группы аномалий развития. Разные формы умственной отсталости различаются по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям, могут различаться по времени возникновения и по особенностям течения. Общий объединяющий всех их признак состоит в недоразвитии познавательной сферы. Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является недоразвитие не только познавательной, но и других сторон психической деятельности, т. е. эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности ребенка. У большинства умственно отсталых детей степень их недоразвития соответствует степени интеллектуального дефекта. Таким образом, дефект характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития ЦНС.

Умственная отсталость относится к болезням развития — дизонтогениям. Соответственно она может возникнуть только при поражении развивающегося мозга, т. е. во внутриутробном периоде, при родах, в раннем и младшем возрасте (до трех лет).

В морфологическом и функциональном отношении ЦНС является самой высокоорганизованной и сложной из всех систем человеческого организма. Формирование развитие и функциональное созревание ее не ограничивается только внутриутробным периодом, но охватывает также первые 3 года после рождения ребенка. Нарушен развития мозга могут возникнуть на самых стадиях формирования организма: на стадии дифференцировки и специализации клеток и тканей из эмбриональных закладок и на стадии собственно эмбриона (до конца 12 недель беременности); во втором и третьем триместре беременности, т. е. на стадии плода, а также при поражении мозга при родах, в первые недели, месяцы и годы жизни. По времени поражения ЦНС выделяют пренатальные (врожденные), перинатальные (природовые) и постнатальные (первые годы жизни) формы умственной отсталости. Чаще всего встречаются врожденные дефекты развития познавательной сферы. Они составляют около 70% среди всех случаев. На природовые осложнения, так же, как на осложнения в постнатальном периоде, приходится примерно до 15% случаев умственной отсталости.

Недоразвитие мозга, возникшее на разных стадиях оптогенеза, может различаться возможными причинами и механизмами поражения ЦНС, клиническими проявлениями и структурой основного дефекта. Так, при поражении в первом триместре беременности речь идет сланным образом о дефектах формирования, т. е. о «рожденных пороках развития мозга разного генеза. На стадии плода, т. е. во втором и третьем триместре беременности, в соответствии с уровнем формирования ЦНС и способами реагирования организма на поражение на этих стадиях онтогенеза, может наблюдаться нарушение развития мозговых систем, локальное поражение ЦНС, недоразвитие или нарушение развития мозга, обусловленное внутриутробными экзогенными или наследственными заболеваниями. Основными механизмами перинатального поражения ЦНС являются травматическое и гипоксическое ее поражение, а в постнатальном — воспалительное, токсическое, травматическое поражение и дегенеративные изменения ЦНС. Во всех случаях боле т его страдает развитие молодых, поздно формирующихся структур мозга, обеспечивающих высшие психические функции, в том числе и познавательную деятельность. Таким образом, под умственной отсталостью следует понимать общее недоразвитие психики ребенка, в котором центральное и определяющее место занимает недоразвитие познавательной деятельности и других высших психических функций. Время возникновения умственной отсталости ограничено внутриутробным, природовым периодом и первыми тремя годами постнатальной жизни. Структура дефекта характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития разных сторон психики.

Частота умственной отсталости в экономически развитых странах, по данным Всемирной организации здравоохранения, составляет 1-3%. Частота недоразвития познавательной сферы у детей дошкольного возраста в нашей стране равна 1-1,2%. По степени интеллектуального дефекта все случаи умственной отсталости делят па три группы: дебилъность, имбецильность и идиотия. Дети с легким недоразвитием познавательных способностей — дебильностью — составляют 70-80%, с выраженным — имбецильностью — 20-25% и с глубоким — слабоумием (идиотия) — около 5% всех случаев умственной отсталости. Следовательно, 0,8-0,9% всех детей, достигших школьного возраста, подлежат обучению в вспомогательной школе.

Преобладание мужчин среди умственно отсталых имеет генетические причины. В последнее время открыто более двух десятков наследственных синдромов, при которых наблюдается недоразвитие познавательной сферы, передающихся в семьях по рецессивному Х-сцепленному типу и выявляющихся почти исключительно у, лиц мужского пола. Большинство из них относится к редким формам наследственной патологии. Наряду с этим имеются и весьма распространенные наследственные болезни, сопровождающиеся умственной отсталостью с таким типом наследования. Например, недавно открытая новая форма — олигофрения с ломкой Х-хромосомой встречается у 8-10% умственно отсталых мальчиков. В сумме все Х-сцепленные формы приводят к выраженному преобладанию числа умственно отсталых мужчин над; числом умственно отсталых женщин.

Современные исследования в области этиологии умственной отсталости свидетельствуют о тот, что ведущая' роль в происхождении умственной отсталости принадлежит генетическим факторам. Многочисленными и разнообразными изменениями в генетическом аппарате (мутациями) обусловлено примерно 3/4 всех случаев недоразвития познавательной сферы у детей. Особенно большую роль генетические факторы играют в происхождении умственной отсталости легкой степени. Они являются причиной 80%, а по некоторым данным 90% всех случаев дебильности и 30-50% случаев имбецильности и идиотии.

Мутации могут быть хромосомными и генными. Наиболее распространенной и хорошо известной хромосомной формой олигофрении является болезнь Дауна (трисомия по хромосоме XXI), встречающаяся у 9-10% всех умственно отсталых детей. При хромосомных формах олигофрении чаще всего наблюдается выраженное и глубокое недоразвитие познавательной сферы. Среди всех случаев дебильности хромосомные формы олигофрении составляют всего 1,5-2,0% и представлены главным образом аномалиями половых хромосом (синдромами Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, дубль-У и трипло-Х).

Генные мутации могут затрагивать один единственный ген (моногенные мутации) или группу генов слабого действия, контролирующих один и тот же признак (мутантные полигены). Еще не все эти формы известны, но уже сегодня открыты и изучены не менее чем 200 моногенных форм умственной отсталости. К этой группе относятся наследственные болезни обмена веществ, поражающие ЦНС (фенилкетонурия, галактоземия, гистидинемия и другие), ряд наследственных болезней соединительной ткани, наследственных дегенеративных заболеваний ЦНС, изолированные дефекты формирования мозга (микроцефалия, гидроцефалия) и множество разнообразных синдромов. Большинство из них относится к редким формам наследственной патологии. Наиболее распространенной моногенной формой умственной отсталости на сегодняшний день является синдром ломкой Х-хромосомы, встречающийся у 1 из 1000 новорожденных мальчиков. Наиболее частой формой наследственных болезней обмена веществ является фенилкетонурия, встречающаяся у 1 из 6-10 тыс. новорожденных.

Мутантные полигены могут обусловить так называемую полигенную умственную отсталость легкой степени, встречающуюся примерно у 1/4 учащихся вспомогательных школ. Ими обусловлен также ряд синдромов множественных врожденных пороков развития, при которых наблюдается дефект формирования мозга и чаще всего глубокая умственная отсталость.

У части носителей рецессивных генов, вызывающих у гомозигот (носителей двух одинаковых рецессивных мутаций) глубокое поражение ЦНС, может наблюдаться четкое недоразвитие познавательной сферы. Такие умственно отсталые гетерозиготы (носители одного мутантного гена), например, носители гена фенилкетонурии или тона рецессивной микроцефалии, встречаются среди детей с клинически недифференцированной олигофренией в степени дебильности.

Таким образом, умственная отсталость может возникнуть в связи с многочислен-ными и разнообразными изменениями в генетическом аппарате. Наследственные формы дебильности обусловлены главным образом генными мутациями, а на долю хромосомных аномалий приходится всего около 3% всех генетически обусловленных случаев. Наслед-ственные формы имбецильности и идиотии примерно одинаково часто обусловлены и иными и хромосомными мутациями.

В анамнезах у умственно отсталых детей часто встречаются указания на различные экзогенные вредности пре-, перии раннего постнатального периодов. У некоторых детей можно обнаружить несколько экзогенных вредностей, действовавших на разных стадия развития. Не следует, однако, всем им приписывай этиологическую роль в происхождении недоразвита познавательной сферы у ребенка, так как указания на патогенные воздействия внешней среды отмечаются почти у 60%, а истинно экзогенные формы умственной отсталости — у 25% детей. Приведенное соотношений свидетельствует о том, что наследственные формы общей психического недоразвития нередко осложняются дополнительными экзогенными вредностями.

Истинно экзогенные формы умственной отсталости могут возникнуть внутриутробно, при родах и в первые три года жизни ребенка, но чаще всего в перинатально пери-оде. Основной причиной перинатальных олигофрений являются природовые осложнения (родовые травмы и асфиксии). Это, однако, не значит, что родовые травмы и асфиксии при рождении во всех случаях приводят к недоразвитию мозга у ребенка. Согласно имеющимся данным, умственная отсталость наблюдается не более, чем у 2% всех детей, перенесших природовые осложнения с расстройствами внутричерепного кровообращения.

Существует большое число экзогенных патогенных агентов, способных привести к внутриутробному нарушению развития или повреждению ЦНС у ребенка. В первую очередь к ним относятся внутриутробные инфекции. Острые инфекционные, главным образом вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, нередко приводят к возникновению множественных врожденных пороков развития, в том числе и к нарушениям формирования ЦНС у потомства. Наиболее опасен в этом отношении вирус краснухи. Аномалии физического и психического развития, часто сочетающиеся с врожденными аномалиями глаз и глухотой (рубеолярная амбриопатия, синдром Грегга) наблюдаются у 25% детей, матери которых перенесли краснуху в первые 12 недель беременности. Почти также; опасен вирус эпидемического паротита (свинки). У женщин, перенесших эпидемический паротит в первом триместре беременности, в 20-22% случаев рождается неполноценное потомство. Несколько менее выраженный тератогенный эффект наблюдается при заболевании матери корью и ветряной оспой (12-15% неполноценного потомства). Заболевание матери гриппом в первом триместре беременности чаще приводит к внутриутробной гибели плода, нежели к рождению ребенка с «рожденными пороками развития.

На более поздних стадиях беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести к внутриутробному заражению плода и к возникновению у него внутриутробных энцефалитов или менингоэнцефалитов. Из хронических инфекций матери наиболее частой причиной поражения ЦНС плода являются: токсоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия, нередко протекающие у женщин в латентной (скрытой) форме. Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут оказать также некоторые инфекционные хронические болезни матери, заболевания сердечно-сосудистой систему, почек, печени.

Причиной умственной отсталости у ребенка могут быть токсические поражения плода. Одним из токсических агентов, нарушающих формирование и развитие мозга, является алкоголь. Известно, что у женщин, страдающих хроническим алкоголизмом и регулярно употреблявших алкоголь во время беременности, часто рождаются дети с множественными врожденными пороки ми развития и умственной отсталостью. Алкогольное поражение плода называется алкогольной эмбриопатией.

Внутриутробная интоксикация может быть вызвана медикаментозными препаратами, применявшимися женщиной во время беременности. В настоящее время известно не менее 100 легко проникающих через плаценту лекарственных средств. К ним относятся некоторые антибиотики, ряд нейролептических и противоосудорожных препаратов, гормоны, плодоизгоняющие средства (например, хинин) и другие лекарства.

Причиной внутриутробного недоразвития или поражения ЦНС могут быть профессиональные вредности матери (химические или физические), наследственные или экзогенно обусловленные нарушения обмена веществ у матери, иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору или групповым антигенам крови (системы АВО), проявляющийся в виде гемолитической болезни новорожденных (ГБН). Неблагоприятно влияет на развитие мозга также стойкая внутриутробная гипоксия плода.

Несмотря на множество экзогенных патогенных агентов, способных привести к внутриутробному нарушению развития или повреждению ЦНС, необходимо помнить, что среди всех врожденных форм умственной отсталости экзогенные формы составляют не более 1/10 части. Подавляющее большинство врожденных дефектов развития познавательной сферы составляют различные наследственные заболевания и синдромы, проявляющиеся общим психическим недоразвитием.

Недоразвитие познавательных способностей у детей может возникнуть и в постнатальном периоде. Причиной поражения ЦНС после рождения ребенка могут быть как экзогенные, так и генетические факторы. Наиболее частой экзогенной причиной постнатальной умственной отсталости являются нейроинфекции, главным образом энцефалиты и менингоэнцефалиты, а также параинфекционные энцефалиты. Воспалительные процессы в мозге часто оставляют после себя стойкие изменения и последующие нарушения развития ЦНС. Реже причиной умственной отсталости являются постнатальные интосикации и черепно-мозговые травмы. Экзогенные форму составляют не менее половины всех дефектов развития познавательной сферы, возникших после рождения ребенка. Вторая половина приходится на наследственные моногенные болезни ЦНС, выявляющиеся в раннем возрасте.

Таким образом, по этиологии все случаи умственной отсталости делят на экзогенные и генетические. Необходимо при этом помнить, что в процессе развития и жизнедеятельности организма генетические и экзогенные факторы постоянно находятся в сложном взаимодействии. При умственной отсталости, например, те экзогенные факторы, которые не являются непосредственной причиной недоразвития мозга ребенка, могут способствовать выявлению генетических дефектов или утяжелить проявления наследственного заболевания. Дополнительные экзогении могут привнести в клиническую картину наследственной умственной отсталости новые, не свойственные ей симптомы. Кроме того, некоторые экзогенные вредности действуют на плод не только непосредственно, но и опосредованно через генетический аппарат родителей. Известно, что некоторые химические и физические агенты обладают мутагенным эффектом, т. е. могут при интенсивном их воздействии вызвать генетические изменения в половых клетках. У людей, подвергшихся действию мутагенов, в дальнейшем могут родиться дети с генетическими дефектами, в том числе и с разными наследственными формами умственной отсталости. Так что профвредности родителей не во всех случаях следует расценивать как экзогенную причину умственной отсталости у ребенка.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что дефекты развития познавательной сферы чрезвычайно неоднородны по происхождению. Соответственно могут существовать многочисленные разнообразные механизмы, нарушающие формирование и развитие мозга, а также большое число самостоятельных нозологических форм умственной отсталост