Синдром Биндера (Binder) - синонимы, авторы, клиника

Департамент образования и науки Тюменской области

Государственное автономное профессиональное образовательное учреждение Тюменской области

«Тюменский медицинский колледж»

Реферат

Синдром Биндера (Binder)

Выполнила: студентка отделения «Акушерское дело», курс 1, группа 130, 2 бригада	(личная подпись)	Склюева С.Е Ф.И.О
Проверил: преподаватель по генетике	(личная подпись)	Ф.И.О

Тюмень, 2020

Синдром Биндера (Binder) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Биндера. Верхнечелюстно-лицевой синдром. Верхнечелюстно-носовой дизостоз

Определение синдрома Биндера. Характерная комбинированная задержка развития средних отделов лица. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии и синдромам дуги нижней челюсти.

Автор. Binder К. Н. — современный немецкий одонтолог, Людвигсгафен. Впервые синдром был описан в 1961 — 1962 гг.

Симптоматология синдрома Биндера:

1. Характерное выражение лица («facies arhinencephaloides» Binder): уплощенный нос, втянутая субназальная область (опущенное, мало контурированное основание крыльев носа, отчетливо выраженная носовая перекладина), идущая круто книзу носовая кость (в связи с этим лобно-носовой угол растянут). Выпуклая верхняя губа, ее основание колбасообразно приподнято, что приводит к характерному полулунному сужению носовых отверстий. Оси век нормальны (дифференциально-диагностический признак).

2. Гипоплазия средних отделов нижней челюсти с сагиттальным укорочением верхней зубной дуги при нормальной ширине нижней челюсти и с соответственно перевернутым прикусом резцов (по типу псевдопрогении).

3. Атрофия слизистой оболочки носа при сохранении нормального обоняния.

4. Рентгенологические данные: аплазия или гипоплазия spina nasalis anterior; аплазия или гипоплазия лобного синуса (необязательный признак).

Этиология и патогенез синдрома Биндера.

Аринэнцефалоидное (эмбриопатическое) расстройство развития. Тератогенетический детерминационный период комплексного порока развития приходится на эмбриональную раннюю стадию, до начала развития лица. Очень вероятно, что детерминационное расстройство связано с поражением рострального проэнцефального индуктора.