Прогноз и профилактика

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев порфирии являются тяжелыми заболеваниями с неблагоприятным прогнозом. При эритропоэтических формах продолжительность жизни составляет около 30 лет, смерть наступает от интеркуррентных инфекций. ЭПП часто приводит к циррозу печени. При атаках острых порфирий летальный исход наблюдается в 15-20%, основная причина смерти – паралич дыхательных мышц. При ПКП прогноз благоприятный, тяжелых осложнений не происходит. Для предупреждения рецидивов рекомендуется избегать провоцирующих факторов – инфекций, голодания, стрессов, длительной инсоляции, употребления алкоголя и определенных лекарственных средств. Людям, у которых в семье есть больной порфирией, необходимо определять активность ферментов цикла синтеза гема и проводить ДНК-диагностику для выявления генетических мутаций.

Литература

1. Заболевания внутренних органов при манифестных и латентных нарушениях порфиринового обмена/ Кривошеев Б.Н. и др. – 2014.

2. Диагностика и лечение острых порфирий: Клинические рекомендации национального гематологического сообществ/ под ред. Пустовойт Я.С., Кравченко С.К., Шмакова Р.Г., Савченко В.Г. - 2018.

3. Диагностическая роль отдельных синдромов и симптомов в семиотике острых порфирий/ Пустовойт Я.С., Галстян Г.М., Савченко В.Г.//Гематология и трансфузиология. – 2014 - №59(3).

4. Руководство по гематологии в 3 томах/ под ред. Воробьева А.И. – 2005 – Т.3.
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/porphyria

Автор: Сокорутов Д.А., врач-терапевт
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/porphyria

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 5 67