Опухоли мезенхимального, мезодермального происхождения.

Опухоли мезенхимального, мезодермального происхождения.

Опухоли головного мозга

К этому виду принадлежат опухоли мягких тканей и скелета. По классификации ВОЗ к мягким тканям относятся все ткани, лежащие между костями и кожей, за исключением кроветворных.

Общий план строения: типично отсутствие четкого разделения стромы и паренхимы, волокнистость, наклонность подвергаться дистрофиям – слизистой, гиалинозу, реже амилоидозу.

Тканевый атипизм – проявляется в различной толщине пучков, разнообразием их направлений в узле опухоли. При злокачественном перерождении большинство мягкотканных опухолей переходят в саркому, в саркому переходят и доброкачественные опухоли скелета.

Клинико-анатомические особенности течения сарком.

Саркомы поражают преимущественно молодых людей, но бывают и исключения. Протекает саркома тяжелее рака, в опухоли скорее возникают вторичные изменения (некроз, распад, кровоизлияние). Метастазируют саркомы преимущественно гематогенно и прежде всего в легкие, костную систему. Лимфогенные метастазы саркома дает редко. Исключение составляют синовиальная саркома и фиброзная гистиоцитома, которые дают метастазы в лимфатические узлы.

Классификация мезенхимальных опухолей.

1. Фиброзная ткань – соединительная ткань.

Доброкачественная опухоль – фиброма – представлена узлом дифференцированной соединительной ткани, пучки волокон и сосудов расположены в разных направлениях, содержит фибробласты и фиброциты.

Локализация чаще на коже, в матке, в молочной железе.

Десмоид – на передней стенке живота опухоль с инфильтрирущим ростом у женщин.

Дерматофиброма– небольшой узел на коже ног, капилляры с соединительной тканью. Характерны крупные многоядерные гигантские клетки с липидами и гемосидерином – Тутона.

Злокачественная опухоль - фибросаркома. Может быть в виде узла, в других случаях границы её стерты, они инфильтрирует мягкие ткани. Состоит из незрелых фибробласто-подобных клеток и коллагеновых волокон, наблюдается высокая митотическая активность клеток. Отличается от фибромы выраженным клеточным атипизмом.

2. Жировая ткань – доброкачественная опухоль- липома – имеет вид узла, образует капсулу и содержит дольки неправильной формы. Встречается везде, где есть жировая ткань.

Гибернома– доброкачественная опухоль из бурого жира. Локализация – межлопаточное пространство, подмышки, средостение.

Злокачественная –липосаркома. Локализация: на бедрах и внутрибрюшинно. Опухоль построена из липоцитов разной степени зрелости и липобластов.

Выделяют высокодифференцированную, миксоидную (эмбриональную), преимущественно круглоклеточную, полиморфноклеточную.

Липосаркома растет сравнительно медленно и долгое время не дает метастазов.

Злокачественная гибернома.

3. Мышечная ткань. Из гладких мышц – лейомиома (доброкачественная опухоль) часто располагается в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре. Пучки гладкомышечных клеток с фибриллярной цитоплазмой расположены хаотично, строма образована прослойками соединительной ткани. Митозы встречаются редко.

Злокачественная опухоль – лейомиосаркома. Отличается выраженным клеточным и тканевым атипизмом, много клеток с типичными и атипичными митозами.

Поперечно-полосатые мышцы – рабдомиома – часто у детей на языке, в миокарде.

Злокачественная – рабдомиосаркома – опухоль развивается на голове и шее чаще у детей в возрасте 6 лет.

Зернистая опухоль Абрикосова - доказано, что это опухоль из шванновских клеток. Зернистость объясняется наличием гликогена, эта опухоль часто локализуется на языке.

Злокачественная опухоль – нейрофибросаркома содержит злокачественныеклетки с зернистой цитоплазмой.

Леймиомы могут быть с фиброзной тканью, тогда их называют фибромиома.

4. Сосудистые опухоли.

Доброкачественные сосудистые опухоли – ангиомы.

1) капиллярная, 2) венозная (кавернозная),

3) доброкачественная перицитома, 4) гломус-ангиома.

Капиллярная гемангиома – встречается на коже, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта в виде красного или синюшного узла с гладкой или бугристой поверхностью.

Гломусангиома – доброкачественная опухоль из артериально-венозных анастамозов.

Злокачественные опухоли – ангиосаркомы.

1. Злокачественная гемангиоэндотелиома.

2. Злокачественная гемангиоперицитома.

Метастазирует в легкие и печень. Гистологически дифференцированные опухоли обычно напоминают сосуд.

3. Гломусангиосаркома – растет из ангиовенозных анастомозов в них есть гломусы (которые состоят из эпителиоидных клеток, гладкомышечных и нервных клеток).

4. Саркома Капоши – развивается на фоне иммунодефицита. Проявляется багрово-красными пятнами, бляшками и узлами с мультицентрическим ростом на передней поверхности голени и туловища. Состоит из тонкостенных сосудов с эндотелием и пучками веретенообразных гладкомышечных клеток и можно охарактеризовать как ангиолейомиоматоз (множественные узлы).

5. Синовиальная ткань – доброкачественная – синовиома. Опухоль сухожильных влагалищ и сухожилий. Состоит из полиморфных крупных клеток, между которыми располагаются соединительно-тканные пучки, гиалинизированные волокна.

Синовиальная саркома – это бифазная опухоль она содержит удлиненной формы элементы фибросаркомы и псевдожелезистые или эпителиальные клетки, которые располагаются на базальной мембране и экспрессируют цитокератин.

6. Мезотелий – серозные оболочки, брюшина, плевра, перикард.

Доброкачественная опухоль- мезотелиома – плотный узел в серозных оболочках, чаще в плевре, по строению подобна фиброме (фиброзная мезотелиома).

Злокачественная мезотелиома – развивается чаще в области брюшины, при этом наблюдается асцит.

7. Хрящевая ткань – доброкачественная хондрома – опухоль возникает из гиалинового хряща. Построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща.

Злокачественная хондрома – отмечается полиморфизм клеток с атипичными митозами.

8. Костная ткань – доброкачественная опухоль –остеома, чаще развиваетсяв костях черепа. Внекостная (эктопическая) остеома встречается в языке и молочной железе.

Злокачественная опухоль – остеосаркома – много атипичных клеток остеобластического типа.

Нейроэктодермальные опухоли.

Доброкачественные + ома

Злокачественные + бластома

1) астроцит – астроцитома –астробластома

2) олигодендроцит – олигодендроглиома- олигодендроглиобластома

3) эпиндимоцит – эпендимома – эпендимобластома

4) хориоидальный эпителий – хориоидпапиллома – хориоидбластома

5) ганглионейроцит- ганглиоцитома – ганглионейробластома

6) ганглионейробласт - ………………- нейробластома

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли.

1) медулобласт+ома

2) глиобласт+ома

Из оболочек периферических нервов образуются доброкачественные невриномы или неврилеммомы.

Злокачественные – злокачественная неврилеммома.

Из оболочек мозга- менингиома – менингиальная саркома.

Меланинобразующая ткань.

Невус – доброкачественная опухоль из меланоцитов.

Виды невусов:

1. Интраэпидермальный невус – в верхних слоях дермы располагаются гнезда невусных клеток, которые содержат меланин.

2. Эпителиоидный (ювенильный невус) имеет розовый оттенок – встречается на лице преимущественно у детей.

3. Голубой невус – имеет вид узелка с голубоватым оттенком состоит из пролиферирующих меланоцитов и удлиненной формы фибробластов. Опухоль может прорастать в подкожные слои. Голубой цвет связан с глубоким расположением меланина.

Меланома– злокачественная опухоль. Самая злокачественная опухоль из всех опухолей кожи. Выделяют поверхностно распространяющуюся и узелковую формы.

Опухоль берет начало в дермо-эпидермальной обрасти, при этом атипические клетки растут вниз в дерму.

Тератомы – опухоли из элементов всех 3-х зародышевых листков: эктодермы, эндодермы и мезодермы.

Это так называемые «чудесные опухоли» образуются в результате нарушения развития яйцеклетки, чаще в яичниках.

Доброкачественные – зрелые тератомы.

Злокачественные – незрелые тератомы или тератобластомы.

Подавляющее большинство тератом является дермоидными кистами. Они построены в виде конгломерата полостей, заполненных салом, волосами, содержат зачатки эмалевого органа, участки челюсти.

При вивченні розділу по пухлинам, що походять з мезенхіми, звернути увагу на те, що…

До пухлин м'яких тканин відносяться новоутворення, що розташовані на тулубі та кінцівках, але не походять з кісток, хрящів та внутрішніх органів. По гістогенезу їх ділять на дві великі групи - пухлини з мезенхімальної тканини та новоутворення периферичних нервів. Такі новоутворення бувають зрілими та незрілими, або доброякісними та злоякісними. Як бачимо, гістологічна будова новоутворень м'яких тканин різноманітна, а тому виникла потреба класифікувати їх в окремі групи та класи. Таких класифікацій існує декілька, але відповідає всім потребам і вимогам та, що розроблена і затверджена Міжнародним протираковим союзом у 1974 році. Згідно цієї класифікації пухлини можуть виникати з фіброзної, жирової, м'язової тканин, кровоносних та лімфатичних судин, периферичних нервів, симпатичних гангліїв, парагангліонарних структур, мезенхіми та плюріпотентних ембріональних зародків.

Злоякісні пухлини м'яких тканин До злоякісних новоутворень відносяться незрілі пухлини мезенхімальної тканини та периферичних нервів, що виникають на кінцівках та тулубі. Гістологічні форми таких новоутворень представлених вище в класифікації ВООЗ від 1974 року. Наводимо морфологічну та клінічну характеристику окремих сарком м'яких тканин.

Фібросаркома. Гістологічне побудована із переплетених пучків незрілих фібробластів з наявністю мітозів у клітинних елементів. Співвідношення волоконець та клітин різного ступеня диференціації дозволяє розрізнити два типа фібросарком: диференційовану та недиференційовану. Макроскопічне фібросаркома має вигляд солітарного вузла не дуже великих розмірів, рідко досягає 15,0-20,0 см в найбільшому вимірі, має відносно чіткі контури. Після видалення може рецидивувати, якщо володіє інфільтративним ростом. Метастазує рідко, переважно в легені.

Ліосарколіа. Має вигляд інкапсульованої округлої або дольчастої пухлини з множинними паростками та частками, що розташовані біля новоутворення. Може досягати великих розмірів, тому що в клітковині росте в різних напрямках без перешкод. На розрізі має сальний або риб'ячого м'яса вигляд. Існують різні ступені зрілості, росте вона поволі, має малу схильність до метастазування. Виникають такі пухлини частіше в місцях накопичення жирової клітковини: паранефральної, параколічноЇ, в брижі.Лейоміосаркома. Порівняно з вищеназваними пухлинами зустрічається рідше. Джерелом виникнення можуть бути гладком'язові елементи судинної стінки. Локалізація буває різноманітна, але частіше розташована по ходу магістральних вен та артерій і буває з ними зв'язана. Макроскопічне це солітарна пухлина щільної консистенції, горбиста і навіть вузловата, не має чіткого відмежування від сусідніх тканин та органів. Мікроскопічне лейоміосаркома побудована атиповими гладком'язовими волоконцями з поліморфізмом та гіперхромією ядер та мітозом. Ступінь інфільтративного росту різна. Має нахил до раннього гематогенного та лімфогенного метастазування. Після операції нерідко бувають рецидиви.

Рабдоміосаркома. В дорослих така саркома зустрічається досить рідко, частіше вона виникає в дітей із соматичних поперечно-посмутованих м'язів. Для рабдоміосаркоми характерна відсутність капсули, її поверхня гладка, рідше горбиста, консистенція м'яка, м'ясиста.

Мікроскопічне рабдоміосаркома побудована незрілими, атиповими клітинами поперечно-посмугованих м'язів з вираженим поліморфізмом. Зустрічаються клітини округлі, веретеноподібні, ракеткоподібні, стрічковидні, гігантські та багатоядерні. Тому і типи сарком бувають різні: поліморфно-клітинні, альвеолярні, ембріональні, змішані та інші. Частіше це солітарні пухлини з високим ступенем злоякісності. Нерідко спостерігаються віддалені гематогенні та лімфогенні метастази. Після оперативних втручань рецедиви пухлини не встигають розвинутись через ранній розвиток метастазів. В цілому пухлина відрізняється високою злоякісністю та агресивністю.

Злоякісні ангіоендотеліома та гемангіоперицитома зустрічаються рідко. Макроскопічне мало відрізняються від інших злоякісних мезенхімальних судин. Вони щільні, рідше м'які, на розрізі сірувато-рожевого або бурого кольору. Навкруги них ущільнені тканини можуть складати враження капсули.

Гістологічне злоякісна гемангіоендотеліома побудована атиповими клітинами ендотелію судин, а перицитома - атиповими зірчастими перицитами Цимермана. З наростанням анаплазії в таких пухлинах клітини стають веретеноподіб-,ними, округлими, поліморфними і ступінь дедиференциров-іки клітин настільки великий, що розрізнити їх неможливо, і тоді вони об'єднуються загальним поняттям "ангіосарко-ми". Такі пухлини надзвичайно злоякісні, ростуть швидко, рано з'являються метастази, а після лікування рано розвиваються рецидиви.

Крім пухлин мезенхімальної природи до злоякісних пухлин м'яких тканин відносяться і нервові новоутворення. Перш за все це - злоякісні, шваноми або нейрофіброми із корінців спинальних нервів. Вони, як правило, розташовані пара-вертебрально чи пресакрально. Макроскопічне мають вигляд обмежено ростучої, інкапсульованої, іноді горбистої пухлини. Нерідко спостерігається зв'язок з крупним нервовим стовбуром. На розрізі щільні, жовто-білого або сірого кольору та водянистого характеру, як риб'яче м'ясо.

Мікроскопічне такі пухлини побудовані клітинами різної форми з новоутворенням полісадоподібних структур типу тілець Верокая. Незрілі пухлини спінальних нервів високо-злоякісні, протікають порівняно бурхливо, рано рециди-вують та дають віддалені метастази.

Виникають злоякісні пухлини також із симпатичних нервових гангліїв. Розташовуються вони по ходу симпатичного стовбура, тобто на боковій поверхні хребта, частіше зліва.

Злоякісні гангліоневробластоми (симпатобластоми та симпатогоніоми) зустрічаються дуже рідко. Вони надзвичайно незрілі. Незважаючи на враження інкапсульованості, для них характерний інфільтративний ріст. На розрізі такі пухлини мають строкатий вигляд з вогнищами жовтого та темно-червоного кольору внаслідок крововиливів та некрозів.

Гістологічне симпатогоніоми побудовані з м'яких клітин симпатогангліїв. В симпатобластомах більш зрілі клітинні елементи - симпатобласти. Симпатобластоми та - гоніоми високозлоякісні пухлини, характеризуються швидким ростом та раннім гематогенним метастазуванням.

Цікавим для нейробластом є феномен "дозрівання", тобто можливість трансформації (спонтанної або під впливом лікування) незрілих нейробластом у зрілі доброякісні гангл-іоневроми.

Із нейроектодермальних зародків, хоча і рідко, може розвинутись і злоятсгс-ма парагангліома. Вона розташовується в зоні наднирника, по ходу аорти, на рівні біфуркації аорти (орган Цукеркандля). Через продукування гормонів деякі з них, як і феохромоцитома, бувають гормоноактивними, викликаючи загальні клінічні ознаки пухлини. Макроскопічне пухлина округлої або овальної форми, не дуже щільна, не досягає великих розмірів. На розрізі має строкатий вигляд. Гістологічне вона побудована великими багатокутними клітинами, схожими з епітеліальними, іноді спостерігаються гігантські багатоядерні клітини. Поряд з вираженим ати-пізмом відмічається поліморфізм. Клінічно такі пухлини високо злоякісні, рано метастазують, а після операції - ре-цидивують.

Мезенхімома злоякісна виникає із залишків недиферен-ційованої мезенхіми. Це змішана пухлина, макроскопічне не відрізняється від інших. Строката на розрізі, може мати хрящові або кісткові складові.

Злоякісна мезенхімома має комбінацію гістологічно незрілих жирової, судинної, фібробластичної, хрящової тканин та остеобластичних елементів. Як й інші саркоми, мезенхімома рано метастазує та утворює рецидиви після оперативного лікування.

Хордома злоякісна. Зрідка пухлина, є похідним ентодерми і виникає із залишків нотохорди, що залишаються в тілах хребців, дисків та в м'яких тканинах крижово-поперекової області після формування хребта. Локалізується частіше всього в зоні крижової кістки або вище. Макроскопічне - інкапсульована, м'яка, іноді желатиноподібна пухлина. Гістологічно побудована м'якими клітинами без вакуо-лей. Росте поволі, проростає в хребет, крижову кістку, викликаючи важкі неврологічні розлади. Через проростання хордому оперативно видалити часто неможливо. Наступають часті рецидиви.

Тератома злоякісна. Частіше всього розвивається із незрілих варіантів. Це відносно рідкісна пухлина. Частіше локалізується в зоні крижової кістки і тільки біля десятої частини всіх випадків розташована вище, частіше буває зліва від хребта. Виникає в основному у дітей із дистопіро-ваних клітинних елементів всіх трьох зародкових листів (екзо-, ендо- та мезодерми). В зрілій тератомі можуть зустрічатись сформовані тканини і навіть органи.

Макроскопічне тератома інкапсульована. Щільні ділянки межують з розм'якшеними та кістозними утвореннями. На розрізі вони мають строкатий вигляд без сформованихтканин та органів; нерідкі вогнища некрозів, крововиливів, кістозні порожнини. Незрілі тератоми побудовані недиференційованими тканинами. У дорослих людей спостерігаються новоутворення з раковою пухлиною. Для них характерний бурхливий ріст, розпад, кровотеча, що призводить до швидкої смерті.

Некласифіковані саркоми. Ступінь атипії їх клітинних елементів настільки виражена, що визначити гістологічну приналежність неможливо. А тому патанатоми класифікують їх за зовнішньім виглядом клітин: веретено-, кругле-, крупне-, поліморфне клітинні саркоми. Вони локалізацією, макро- та мікроскопічною будовою мало чим відрізняються від інших сарком, але протікають надзвичайно злоякісне.

Епідеміологія. Злоякісні пухлини м'яких тканин виникають порівняно не часто і, за даними більшості дослідників, складають 1-2% від усіх злоякісних новоутворень людини. Ракові захворювання у дітей виникають набагато рідше ніж у дорослих, тому частота сарком м'яких тканин у дітей складає 13-14% серед усіх злоякісних пухлин. В реєстрі найбільш частих локалізацій злоякісних пухлин населення України саркоми м'яких тканин реєструються значно рідше інших локалізацій, тому не виділені в окрему форму і представлені разом з саркомами кісток. Захворюваність злоякісними пухлинами м'яких тканин та кісток в Україні в 1996 році склала 4,5%ооо і була дещо меншою порівняно з попередніми роками (4,8%ооо в 1991 р.). Таким чином, можна вважати, що частота цих новоутворень в Україні за останні роки не збільшується.

Чоловіки та жінки хворіють даною патологією однаково часто, хоча деякі автори стверджують, що ці пухлини бувають частіше у чоловіків, інші - у жінок. Стать людини впливає на частоту тільки окремих гістологічних форм сарком. Так синовіальна саркома та лейоміосаркома частіше виникають у чоловіків. Злоякісна невринома, ліпосаркома, некласифікована саркома та рідкісні форми злоякісних пухлин м'яких тканин зустрічаються частіше в жінок.

Вражають людину злоякісні пухлини м'яких тканин найбільш часто в другому періоді зрілого віку. Рідше вони виникають у похилому та старечому періодах життя. В молодих людей такі пухлини бувають рідко, хоча спостерігаються в дитячому та юнацькому періодах життя. На часто-

ту захворюваності в окремих вікових групах впливає гістологічна форма саркоми. Трапезніков з цього приводу помічає, що хворі з саркомами м'яких тканин старші, ніж хворі з саркомами кісток, і молодші, ніж хворі на рак.

Етіологія. Багато хворих пов'язують виникнення сарком з механічною травмою. Але детальне вивчення обставин та часу травми спростовує таке твердження: кожна людина на протягом життя отримує тисячі мілких, середніх та важких травм, але саркоми м'яких тканин всетаки зустрічаються рідко.

Деякі дослідники придають значення вогнепальній травмі. Але і це не достовірно, тому що під час та після воєн ми не бачимо епідемії сарком. Поодиноке виникнення сарком у вогнепальних хронічних рубцях та ранах треба інтерпретувати як результат хронічного запального процесу.

У виникненні злоякісних пухлин м'яких тканин допускається вплив канцерогенних факторів, радіаційного опромінення. Це особливо важливо тому, що значна територія України забруднена радіаційними викидами внаслідок аварії на ЧАЕС. Дискутується питання про роль полімерних матеріалів, як канцерогенних факторів. Це питання актуальне у зв'язку з тим, що в сучасній хірургії дуже широко використовують шовний матеріал з полімерів.

Доброякісні нервові та мезенхімальні пухлини рідко трансформуються в саркоми. Частіше всього злоякісні пухлини м'яких тканин виникають <Де ПОУО. В науковій літературі е інформація про вірусну природу сарком. Вона побудована на тому, що в крові у таких хворих знаходять антитіла, які виникають за наявністю в організмі віруса. Який агент викликає появу таких антитіл, поки що науково не доведено.

Крім зовнішніх причинних факторів, на виникнення пухлини впливає велике число внутрішніх факторів, таких як порушення гормональної діяльності, нервової регуляції, імунної системи, інші диспозиції в організмі. Внутрішніх причинних факторів сарком м'яких тканин більше, ніж зовнішніх.

Гістологічних форм злоякісних пухлин м'яких тканин багато, і це накладає відбиток на різноманітність клінічних проявів та спеціальне лікування.