Глава 8. ПАТОЛОГИЯ ИНТЕЛЛЕКТА

Глава 8

ПАТОЛОГИЯ ИНТЕЛЛЕКТА

Интеллект (от лат.intellectus - понимание, познание) - способность мыслить, совокупность тех умственных функций (сравнения, абстракции, образования понятий, суждений и умозаключений), которые делают возможным как процесс познания, так и критический анализ уже имеющегося опыта и знания для целесообразной адаптации к действительности и решению новых задач.

Интеллект является основой функционирования мышления, направленного на постижение смысла предметов, явлений или событий реальности. Мысль является частью процесса мышления или его результатом, смысловым содержанием. Мыслительный акт имеет словесную форму (внутренняя речь). Выделяют ситуативное, конкретное и абстрактное мышление. Ситуативное мышление направлено на анализ ситуации, конкретное - на реальные предметы и абстрактное - на идеальные явления и предметы.

Интеллект относится к индивидуальным способностям субъекта и характеризуется широтой, глубиной, самостоятельностью, живостью, гибкостью. Широта выражается в умении охватить как можно больший круг вопросов. Глубина интеллекта - умение вникать в сущность вопроса, раскрывать причины явлений, понимать смысл происходящего, предвидеть следствия событий и явлений. Самостоятельность интеллекта - умение самому увидеть вопрос, требующий решения и самому найти ответ на него. Живость интеллекта определяет постановку новых целей, активность умственной деятельности. Гибкость состоит в умении изменить намеченное решение, если оно оказалось неверным, и найти новое решение.

К предпосылкам интеллекта относятся восприятие, внимание, память, речь, моторика, познавательная активность.

Психологические тесты для оценки умственного развития включают в себя субтесты, направленные на исследование мышления и предпосылок интеллекта. Тест Д. Векслера (D. Wechsler) состоит из 12 субтестов для взрослых и 11 для детей. Каждый субтест исследует те или иные стороны интеллекта - запас общих сведений, степень социальной зрелости, арифметические способности, операции логического мышления, конструктивное мышление, память, словарный запас, способность к зрительному представлению, пространственное воображение, зрительно-моторная координация, свойства внимания.

Тест Г. Айзенка (Н. Eysenck) представляет собой ряд вопросов и задач, выявляющих как способности производить основные логические операции мышления, так и способности к нестандартным способам решения задач. Таблицы Дж. Равена (J.C. Raven) (тест возрастающей трудности) предназначены для

изучения логического мышления - отыскание логических зависимостей между фигурами, изображенными на таблицах-рисунках.

Тесты Векслера и Айзенка позволяют вычислять интеллектуальный показатель (IQ), характеризующий общий уровень интеллекта или степень его недостаточности.

Показатель IQ 90 и более соответствует нормальному уровню интеллекта, от 89 до 70 - пограничной умственной отсталости, от 69 до 50 - дебильности, от 49 до 30 - имбецильности, 29 и менее - идиотии.

В МКБ-10 выделяют легкую умственную отсталость (F70; IQ 50-69); умеренную (F71; IQ 35-49), тяжелую (F72; IQ 20-34), глубокую (F73; IQ ниже 20).

В психологии различают невербальный интеллект и вербальный интеллект. По Д. Векслеру, невербальный интеллект в большей степени, чем вербальный, связан с особенностями работы головного мозга и в большей мере наследуется. Уровень вербального интеллекта определяется индивидуальными знаниями субъекта, степенью его приобщенности к культуре. Вербальный интеллект сильнее связан с учебной успеваемостью, определяет способность к обучению. Его не следует смешивать со знанием естественного (родного) языка - вербальный интеллект предполагает, в первую очередь, понимание смысла высказываний и оперирование значениями.

Формирование интеллекта связано как с воспитанием индивида, так и его активным участием в социальной жизни.

Развитие способности к мыслительной деятельности начинается с появления предпосылок интеллекта. В периоды возрастных кризов наблюдаются качественные скачки, связанные с периодизацией развития мышления (от наглядно-действенного к конкретно-образному и абстрактно-логическому):

· В младенческом возрасте психическое развитие проявляется активностью ребенка.

· Первый скачок - около года, появление речи и сложных движений (самостоятельная ходьба и др.).

· Второй скачок - около трех лет, появление осознания «Я», долговременной памяти, усилением речевой и познавательной активности (детские вопросы), стремлением к самостоятельности и овладению навыками самообслуживания («я сам»).

· Развитие внимания и памяти происходит с 4 до 6 лет.

· Готовность к школьному обучению - 6-7 лет, выражается в развитии навыков чтения, письма и счета, абстрактно-логического мышления (умение сравнивать, обобщать, исключать, классифицировать, образовывать понятия). Происходит новый качественный скачок в интеллектуальном развитии.

· В начале пубертатного криза (11-12 лет) резко возрастает способность к усвоению большого количества информации благодаря развитию абстрактно-логического мышления и смысловой памяти. В конце пубертатного криза (около 16 лет) резко возрастает способность к самостоятельному, более глубокому осмыслению и принятию решений.

В клинической практике нарушения интеллекта выражаются в состоянии слабоумия - стойком и, как правило, необратимом снижении познавательной деятельности с выраженным затруднением или невозможность приобретения новых знаний и нового более совершенного опыта. В отличие от патологических продуктивных образований («плюс» - симптомов, явлений «раздражения», по Джексону [Jackson J., 1864]), слабоумие представляет собой негативные расстройства («минус» - симптомы, явления «выпадения»). Характерное для прогредиентного течения психоза последовательное видоизменение клинической картины происходит в процессе взаимного влияния позитивных и негативных расстройств с постепенным снижением психической деятельности и развитием относительно специфических форм слабоумия.

Слабоумие разделяется на врожденное недоразвитие психики (олигофрения или малоумие) и приобретенное, возникающее в результате прогрессирующих психических заболеваний (собственно слабоумие (лат. dementia, греч. anoia) или деменция, также вторичное слабоумие).

Деменция характеризуется рядом клинических признаков, отличающих ее от олигофрении [Ковалев В.В., 1995]:

• Наличие периода нормального развития познавательных процессов,
предшествовавшего развитию заболевания.

• Наличие определенного опыта и объема знаний.

• Неравномерность снижения познавательных способностей с возможностью относительной сохранности одних функций по сравнению с другими.

• Несоответствие между имеющимся запасом знаний и низкими возможностями их реализации.

• Преобладание нарушений предпосылок интеллекта (памяти, внимания, психической активности, целенаправленной деятельности) над расстройствами абстрактного познания (процессами понимания, осмысления, обобщения).

• Высокая степень выраженности личностных расстройств (выраженное снижение критики, утрата высших эмоций, слабость побуждений), интеллектуальная недостаточность, несоответствующие степени тяжести интеллектуального снижения.

Промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией занимают задержки темпа психического развития.

К общим признакам, объединяющим различные по этиологии и патогенезу задержки психического развития (пограничную умственную отсталость, IQ равно 70-89 баллам), относят [Ковалев В.В., 1979]:

• Вторичный характер снижения познавательной деятельности, обусловленный нарушениями предпосылок интеллекта: памяти, внимания, речи,
работоспособности, эмоционально-волевых, двигательных и других компонентов формирующейся личности.

• Тенденция к обратимому развитию и компенсации с возможностью достижения к началу пубертатного возраста нормального интеллектуального уровня при специальных условиях обучения и полной реабилитации.

• Тенденция к расширительному толкованию границ задержки психического развития вследствие отсутствия общепринятых критериев отграничения от смежных форм патологии - олигофрении, акцентуаций характера и психопатий. В значительной степени это связано с тем, что границы по граничных форм определяются социальными критериями, в частности, уровнем требований, предъявляемых обществом и интеллектуальными способностями детей.

Классификация пограничных форм основана на этиопатогенетическом, клинико-психопатологическом и психологических критериях [Сухарева Г.Е., 1965; Мнухин С.С., 1965; Певзнер М.С., 1970; Ковалев В.В., 1973; Злоказова М.В., Багаев В.И., 2003; Wender P., 1971; Silver L.B., Brunstetter R.W., 1986 и др.].

Выделяют следующие основные формы:

· Церебрально-органическая, обусловленная перинатальной патологией или тяжелыми соматическими заболеваниями в раннем возрасте с последующим формированием резидуально-органической симптоматики - симптомов когнитивной недостаточности в виде нарушений памяти, внимания, работоспособности. Диагностируется умеренная и выраженная степени снижения Ю. Среди относительно специфических синдромов наблюдаются неврозоподобный (энурез, заикание, тикозные расстройства), церебрастенический, нарушение активности внимания, гиперкинетическое расстройство поведения и эпилептиформ-ный синдром. В литературе такие состояния рассматриваются в рамках синдрома «минимальной мозговой дисфункции» (ММО).

· Конституциональная форма (психический инфантилизм по критериям Г.Е. Сухаревой [1965] и дизонтогенетическая форма по В.В. Ковалеву [1973, 1995]). В ее происхождении ведущую роль играет наследственный фактор и в меньшей степени минимальная мозговая дисфункция. На первый план выступают эмоциональные расстройства с эйфорией, нарушением внимания, двигательным возбуждением или выраженной торпидностью с пониженной инициативностью.

Преобладает легкая степень снижения интеллекта с возможностью полной реабилитации и последующим снятием диагноза.

· Смешанная форма. При этом варианте имеет место сочетание патологии перинатального периода с влиянием наследственных, социально-психологических (характеристика семьи, тип воспитания, жилищные и материальные условия), и депривационных (глухота и тугоухость, слепота) факторов. В клинической картине отмечается полиморфизм. Наряду с симптомами психического инфантилизма наблюдаются резидуально-органические нарушения и расстройства поведения. Степень снижения Ю варьирует от легкой до умеренной и выраженной.

Реабилитация в центрах коррекционно-развивающего обучения дает положительные результаты не только в ближайшем, но и в отдаленном периодах. В связи с этим целесообразно ограничивать диагностику задержки психического развития рамками детского и подросткового возрастов (по МКБ-10 в разделах F90-F98) [Злоказова М.В, 2003].

Олигофрения(малоумие, от греч. oligos - малый и phren - ум) - сборная группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям патологических непрогредиентных состояний, общим признаком которых является врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) общее психическое недоразвитие с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Диагностика олигофренического слабоумия основывается на следующих критериях:

• В отличие от деменции, отмечается преимущественное снижение уровня абстрактного мышления и меньше выражены нарушения предпосылок
интеллекта.

• Непрогредиентный характер общего психического недоразвития.

• Нарушения социальной адаптации и прежде всего невозможность усвоения программы школьного обучения.

Распространенность олигофрении в общей популяции колеблется по данным разных авторов в пределах от 1 до 5,7%, составляя в среднем от 1 до 3% [Хроника ВОЗ, 1968].

В зависимости от этиологии и патогенеза выделяют формы олигофрении, преимущественно связанные с наследственными факторами или экзогенными воздействиями [Ковалев В.В., 1979].

Наследственные формы обусловлены хромосомными аберрациями (синдром Дауна, Клайнфельтера), патологией обмена белков, жиров и углеводов (фенилкетонурия, синдром Марфана и др.) и пороками развития костной системы (синдромы Крузона, Апера).

Экзогенные формы являются следствием прямого воздействия ионизирующей радиации, токсичных веществ (бытовых и промышленных ядов, лекарственных препаратов, солей тяжелых металлов), включая алкоголь (синдром алкогольного плода). Нарушение онтогенеза (дизонтогенез) наблюдается при патологическом течении беременности и заболеваниях матери (эндокринные, инфекционные и вирусные болезни). В постнатальный период отмечается влияние нейроинфекций (менингиты, энцефалиты и менингоэнцефалиты), тяжелых инфекционных заболеваний [Мнухин С.С., 1958; Кудрявцева В.П., 1958].

Смешанные по этиопатогенезу (эндогенно-экзогенные) формы выражаются в краниостенозе, микроцефалии и кретинизме.

Патогенез олигофрении определяется временем поражения - критическим периодом развития, наиболее интенсивным периодом формирования органов и систем. В частности, бластопатии отмечаются при патогенном воздействии в первые 4 недели, эмбриопатии - в период от 4 недель до 4 месяцев и фетопатии - от 4 месяцев до рождения. Например, заболевание коревой краснухой беременной матерью между 5 и 7 неделями может привести к рубеолярной олигофрении, сочетающейся с пороками развития глаз и сердца.

Общими клиническими признаками олигофрении является, во-первых, диффузный характер слабоумия. Нарушается познавательная деятельность, речь, мимика, моторика, а также личностная сфера. Преимущественно страдают высшие психические функции, а элементарные психические процессы остаются относительно сохранными. В мышлении нарушается способность к абстрагированию. Механическая память не страдает или даже усиливается, смысловая всегда нарушается. В сфере внимания страдает, прежде всего, активное внимание. Эмоциональные процессы остаются относительно сохранными, однако во всех случаях отмечается малая дифференцированность эмоций, отсутствие тонких нюансов эмоциональных переживаний. В волевой сфере отмечаются признаки импульсивности. Хорошо развиты потребности, связанные с инстинктами, и низшие эмоции. Движения недостаточно координированы. В наибольшей степени страдают тонкая ручная моторика, мимика и пантомимика.

В раннем детском возрасте преобладает отставание развития речи. Игровая деятельность обычно нецеленаправленна и выражается в подражании.

Отчетливая картина психического дефекта складывается к концу дошкольного или началу школьного возраста.

В школьном возрасте преобладает конкретно-образное мышление, отсутствует способность выделить существенные признаки предметов и явлений.

Поведение зависит от ситуации, а также от собственных эмоциональных состояний и влечений.

Общее психическое недоразвитие сопровождается неспецифическими неврологическими и соматическими нарушениями. Наблюдаются различные аномалии развития и дисплазии - деформации и нарушения размеров черепа (микроцефалия, башенный череп, рахитический череп), аномалии строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочение фаланг пальцев и др. Реже встречаются дизрафические нарушения (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сращения пальцев и др.).

Для олигофрении характерна относительная стабильность. Возможны отдельные положительные изменения, связанные с возрастной динамикой и обучением ребенка.

В зависимости от выраженности умственного недоразвития выделяют три степени олигофрении:

Дебильностъ (от лат. debilis - слабый, немощный, хилый) - легкая степень олигофрении. IQ соответствует 69-50 баллам. Мышление конкретное, в частности, больные могут установить причинно-следственную связь событий. Способность к абстрагированию отсутствует, не понимают, например, переносного смысла пословиц. Речь простая, с достаточным запасом слов. Развитию речи способствует хорошая механическая память и подражательная способность. Самооценка обычно повышена.

При дебильности отмечается способность к обучению во вспомогательной школе по специальной программе и овладению несложными трудовыми навыками. После завершения учебы значительная часть больных способна к самостоятельной жизни, хотя в сложных ситуациях им требуется помощь.

Имбецильность (от лат. imbecillus - бездарный, слабый, немощный; im - отрицание и bacillum - палка - неспособность обходиться без «палки», то есть без посторонней помощи) - средняя степень умственного недоразвития. IQ соответствует 49-30 баллам. Выражена конкретность мышления, больным доступны лишь простейшие связи в конкретных ситуациях. Словарный запас ограничен несколькими десятками слов. Отсутствует способность к обучению навыкам чтения, письма, счета. Эмоциональные реакции элементарны и выражаются в чувствах привязанности или антипатии.

В процессе воспитания и обучения развиваются простейшие навыки самообслуживания и, реже, простейшие трудовые навыки (одна-две механических операции типа отрезания заготовки или перекладывания детали). Нуждаются в постоянном надзоре и опеке.

Идиотия (от греч. idios - особенный, странный; idioteia - невежество) -глубокая степень олигофрении. 1(3 составляет менее 30 баллов. Речь ограничивается отдельными звуками, реже несколькими словами. При глубокой идиотии не понимают обращенную речь, не различают предметы обстановки, людей.

Эмоциональные реакции элементарные - возбуждение и крик в ответ на удовольствие и неудовольствие.

Отсутствуют навыки самообслуживания. В тяжелых случаях не умеют самостоятельно стоять и ходить. Наблюдаются стереотипные движения (раскачиваются всем телом, размахивают руками, хлопают в ладоши). Эпизодически возникает немотивированная агрессия и аутоагрессия (кусают себя, царапают, наносят удары). Чувствительность, в том числе болевая, снижена. Нарушения влечения выражаются в мастурбации, поедании несъедобной пищи.

Деменция- приобретенное слабоумие. Развивается у лиц со сформированным интеллектом в связи с психическими заболеваниями. По этиологии выделяют старческую (сенильную), сосудистую, атеросклеротическую, травматическую, паралитическую, деменцию при атрофических заболеваниях (болезнях Альцгеймера, Пика), алкогольную, шизофреническую, эпилептическую деменцию. (Как разновидность деменции часто рассматривают психогенное слабоумие или псевдодеменцию - развитие картины слабоумия с нарочито нелепыми действиями и ответами в тяжелой психотравмирующей ситуации. Псевдодеменция встречается, как правило, в судебно-психиатрической практике. Чаще всего она является транзиторным расстройством и исчезает при прекращении действия психотравмирующего фактора.)

Деменция характеризуется утратой приобретенных навыков, ухудшением или утратой способности к приобретению новых знаний и навыков, их практическому использованию. При легкой степени больные не справляются с новыми ситуациями, однако способны решать привычные задачи и осуществлять обычную активность. При выраженной деменции больные не могут выполнять простые задачи, такие как группировка предметов, а также простые действия (одевание, раздевание, прием пищи).

В зависимости от течения заболевания, деменция может быть прогрессирующей и стационарной.

В зависимости от выраженности нарушений, различают тотальную и лакунарную деменцию.

При тотальной деменции (глобарной, диффузной) страдают все психические функции: внимание, мышление, память, воля, эмоции, утрачиваются навыки поведения и индивидуальные морально-этические качества (ядро личности).

Примером тотальной деменции являются старческая (сенилъная) деменция. Развитие заболевания происходит постепенно, реже имеется острое начало [Штернберг Э.Я., 1977].

Постепенно развиваются специфические психопатоподобные нарушения (Синдром старческого огрубления личности Э.Я. Штернберга, сенильная перестройка структуры личности)

- нарастающая перестройка индивидуальных черт. Нарастает ригидность, сужаются интересы и кругозор. Утрачивается отзывчивость, появляется эгоцентричность, угрюмость, ворчливость, подозрительность. Снижается уровень суждений, критика.

Нередко утрачиваются нравственные установки, появляется гиперсексуальность, склонность к половым извращениям (эксгибиционизм, педофилия). На ранних этапах сенильной деменции внешне правильные формы поведения сохраняются, на более поздних происходит регресс поведения (прожорливость, неряшливость, неопрятность, бродяжничество).

В центре клинической картины наблюдается прогрессирующая амнезия.

Постепенно развивается фиксационная амнезия, эпизоды амнестической дезориентировки. На поздних стадиях заболевания пациенты не могут назвать свою фамилию, возраст, полностью утрачивают все приобретенные прежде знания.

Конфабуляции отрывочные, отражают «жизнь в прошлом» (экмнестические конфабуляции). В случае преобладания конфабуляций развивается пресбиофренный синдром (хроническая амнестическая пресбиофренияК. Вернике [1881], от греч. presbys - старый) или конфабуляторная форма старческого слабоумия. (Пресбиофрения впервые была выделена К. Кальбаумом [1864]. Ее картина соответствовала современному описанию сенильной деменции.)

Воспринятые сведения не интегрируются в единое целое и не соотносятся с прошлым опытом, не осмысляются связи между событиями. Внешние впечатления способны лишь вызвать старые, привычные реакции.

На фоне прогрессирующей амнезии развиваются ложные узнавания окружающих и «жизнь в прошлом» (феномен патологического оживления наиболее старых запасов памяти). Больные считают, что они еще молоды, учатся. Появляется симптом зеркала - больные не узнают свое отражение и принимают его за чужое лицо.

С амнестической дезориентировкой связаны эпизоды «старческого делирия» («ложного делирия») - сдвиг окружающей обстановки в прошлое с ложными узнаваниями и псев до деятельностью. Речь и повышенная активность отражают ложную ориентировку и представления из прошлого о собственной личности. Реальная ситуация адекватно не воспринимается. Нарушается ритм сна и бодрствования. В ночное время появляется двигательное беспокойство с суетливостью и характерными «сборами в дорогу».

В эмоциональной сфере на ранних этапах заболевания преобладает угрюмо-мрачная подавленность, позднее благодушное, эйфорическое настроение.

Речь оживлена, иногда до степени речевого напора. Длительное время сохраняются прежние интонации речи, а также естественная живость мимики и жестов. Однако постепенно распадается грамматическая структура речи и ее смысловое содержание. Преобладают стереотипные обороты, вводные слова, частицы, междометия. На поздних этапах наблюдается пустая болтливость, не достигающая, однако, степени тотальной афазии (в отличие от болезни Альцгеймера).

Продуктивные психопатологические нарушения при сенильной деменции наблюдаются при развитии сенильных психозов. Их симптоматика, как правило, рудиментарная, наблюдают паранойяльные и, реже, параноидные бредовые идеи ущерба, ревности, преследования. Значительную роль в бредообразова-нии играют конфабуляции, позже вытесняющие бредовую продукцию. Иногда встречаются вербальные галлюцинации.

В случае присоединения к сенильно-атрофическому процессу атеросклеро-тического поражения мелких сосудов коры развивается картина болезни (синдрома) Гаккебуша-Гейера-Геймановича - «альцгеймероподобной» формы сенильной деменции(Называемой также асемическим психозом старости.). Тотальное слабоумие здесь сочетается с очаговыми расстройствами - чаще всего сенсорной афазией, реже - моторной афазией, апраксией, агнозией, акалькулией, алексией, оптической агнозией.

Другой типичный пример тотальной деменции - деменция при прогрессивном параличе (сифилитическая паралитическая деменция). На ее ранних этапах происходит утрата прежних свойств личности, появление не свойственного прежде грубого эгоизма (перестают заботиться о близких, небрежно относятся к своим служебным обязанностям, совершают необдуманные поступки). Появляется склонность к сексуальным эксцессам.

Нарастает снижение интеллекта, памяти, внимания. Поведение становится нелепым. Появляется дизартрия. Характерна малоподвижность мимики (маскообразное лицо) в сочетании с асимметрией лицевых мышц, сглаженностью носогубной складки, опущением одного угла рта. На поздних стадиях происходит полный распад психической деятельности - перестают узнавать окружающих, не могут вспомнить события своей жизни, не понимают смысла заданных вопросов.

Лакунарная деменция (парциальная, частичная, очаговая) отличается от тотальной преимущественным нарушением предпосылок интеллекта. Чаще нарушается память, поэтому лакунарную деменцию также называют дисмнестической.

Типичным примером является атеросклеротическая деменция. Длительное время сохраняется ядро (фасад) личности - индивидуальные черты характера, отсутствует морально-этическое снижение. Сохраняется запас прежних сведений и навыков, ориентировка в происходящем, в частности, критическая оценка своего состояния, индивидуальные черты поведения.

Первый признак нарастания слабоумия выражается в нарушениях запоминания. Достаточно долго больные сознают свой недостаток, нередко пытаются скрывать его, пользуются записями. Нарушается усвоение нового опыта, способность планировать и прогнозировать.

Характерные изменения в эмоциональной сфере проявляется в слабодушии, склонности к аффективным вспышкам (плача, гнева- «недержание аффекта»). Преобладает сниженный фон настроения, повышенная слезливость.

На поздних стадиях лакунарная деменция может переходить в тотальную.

Деменция при атрофических заболеваниях отличается рядом клинических особенностей.

При болезни Альцгеймера (А. Alzheimer) наблюдается прогрессирующая деменция с постепенным началом, относительно ранним появлением отчетливых очаговых симптомов и исходом в глобарное (тотальное) слабоумие.

На раннем этапе ведущую роль занимают нарушения памяти по типу прогрессирующей амнезии. Достаточно долго больные сохраняют характерные для них черты и, что важно, определенное чувство болезни. Длительно сохраняется понимание своей измененности, несостоятельности («памяти нет»). В поведении наблюдается своеобразная растерянность вследствие ранних проявлений пространственной агнозии. Для амнестического синдрома не характерны патологическое оживление прошлого опыта («жизнь в прошлом»), «старческий делирий», амнестическая дезориентировка, редко возникают конфабуляции. В настроении преобладает эйфори-ческий и, реже, дисфорический фон настроения.

Важным клиническим признаком деменции при болезни Альцгеймера является раннее появление специфических очаговых расстройств, придающих ей характер афатически-апрактически-агностической деменции [Штернберг Э.Я., 1967].

Афазия (от греч. а - отрицательная частица и phases - речь). Ведущей формой является сенсорная афазия - постепенно нарастающие нарушения понимания смысла обращенной речи. При отсутствии смыслового понимания наблюдается относительная сохранность произвольной повторной речи (по просьбе могут повторить отдельные слова или всю сказанную им фразу).

С такой же частотой наблюдаются симптомы амнестической афазии - расстройства избирательной репродукции нужного в данное время материала (не воспроизводят требуемых фактов, дат, имен и названий предметов, дают путанные и противоречивые сведения).

У значительной части (более чем в 1/3 случаев) отмечается повышенная речевая активность в сочетании с речевой бессвязностью. Речевая аспонтанность встречается эпизодически (при болезни Пика последняя является стойким симптомом). На прогрессирующий характер регрессии речевой функции указывают эхолалия и высокая частота характерных для болезни симптомов речевых автоматизмов (итерации, от лат. iteratio - повторение -эпизодическое ритмическое повторение одних и тех же слов и фраз). На первом месте стоит логоклония - спастическое многократное повторение отдельных слогов слова. Начальные формы выражаются в «спотыкании» в начале слова, затем в неоднократном повторении первого слова или первых букв («логоклоническое псевдозаикание»). На поздних стадиях отмечается переход в насильственные, лишенные смысла итерации, полностью заменяющие экспрессивную речь больного. Достаточно часто наблюдается палилалия (от греч. palin - вновь, опять) - непроизвольное повторение - до 5-6 раз, отдельных, обычно последних, слов ответа, коротких фраз или сочетаний слов, реже - отдельных слогов или букв. В исходной стадии нарушения экспрессивной речи получают характер речевого возбуждения - насильственного говорения или пения, состоящего из монотонного повторения каких-то слов, осколков слов или слогов.

В моторной сфере итерации проявляются психомоторными стереотипиями, палинграфией - многократным повторением при письме слов или коротких фраз.

В течение ряда лет больная беспрерывно, с определенной мелодией и в определенном ритме, пела один и тот же набор слов: «Шары... вары... народные пары... чудесные шары... народные вары...». Часто насильственное пение эхолалически «втягивало» в себя слова вопроса: - Как здоровье? - Здоровье... шары... вары... народные пары...» (наблюдение Э.Я. Штернберга [1967]).

Нередко насильственное говорение переходит в громкие ритмические крики («клазомания»), затем - в ритмические стоны, экспираторные звуки или скрежет зубами.

Апраксин (от греч. а - отрицательная частица, praxis - действие) - нарушение целенаправленного действия в форме идеаторной, моторной и конструктивной апраксии. Идеаторная (амнестическая по А. Маркузе) апраксия проявляется в нарушении плана или замысла, соответствующего поставленной цели, в частности, последовательности действий. Например, больной не может зажечь спички, налить воду из графина в стакан, одеться или раздеться.

Больной Л. Однажды спросил утром у жены, «за что ему взяться», как одеваться, взять сначала брюки или носки. В это время он еще работал, не обнаруживал заметных нарушений речи. Сам говорил об этом состоянии «как затмении» (наблюдение Э.Я. Штенрберга [1967]).

Моторная апраксия отличается от идеаторной нарушением как спонтанных действий, так и действий по подражанию («апраксия выполнения»). По мере прогрессирования амнезии больные утрачивают свойственные им привычные (автоматизированные) навыки (например, готовить, стирать, шить и т.п.), а в дальнейшем более сложные действия. Складывается впечатление, что они «разучились» что-то делать, стали бестолковыми, беспомощными. Когда их просят подойти ближе, они топчутся, кружатся на месте, не могут по просьбе сжать руку в кулак, пишут не те буквы или знаки, которые им заданы, дотрагиваются до уха вместо носа.

При конструктивной апраксии нарушаются действия, направленные на конструирование целого из частей. Больной не может по заданному образцу сложить из спичек ту или иную фигуру, лицо рисует так, что бровь оказывается ниже глаза.

Методика исследования апраксии состоит из ряда требований: 1) подражание движениям; 2) выполнение простых действий по приказу (встать, сесть, поднять руку и т.д.); 3) манипуляции с предметами (дают коробку спичек и папиросу, просят закурить, вдеть нитку в иголку и пришить пуговицу); 4) манипуляции с воображаемыми предметами (показать как ловят рыбу удочкой, стреляют из ружья); 5) манипуляции с частями собственного тела; 6) мимические действия (произвести жест приветствия, погрозить пальцем, послать воздушный поцелуй) [Филимонов И., 1957].

Исходное состояние характеризуется полным распадом моторики: больной не может ходить или садиться как следует, топчется на месте («разучился ходить»), не знает «как поставить ноги», «сесть на стул» («моторная растерянность»). Повышается двигательная активность, бесцельная суетливость: преобладают простые ритмически однообразные движения (хлопанье в ладоши, трение рук друг о друга, поглаживание халата и т.п.).

В терминальной стадии развивается тотальная деменция с оральными и хватательными автоматизмами (моторные шаблоны по Е. Кге1зсЬтег): ловящие движения губ и языка при показе предмета, раскрытие рта, вытягивание губ, высовывание языка, сосательные и жевательные движения в ответ на прикосновение к губам, насильственный смех и плач и, позже, недифференцированные гримасы.

Агнозия (от греч. а - отрицательная частица и gnosis - знание) выражается в пространственных и зрительных нарушениях процессов узнавания при относительной сохранности элементарной чувствительности и при отсутствии нарушений сознания.

Пространственная агнозия проявляется в постепенном нарушении узнавания, касающегося ориентировки в пространстве сначала в новой для больного обстановке (на незнакомой улице, в чужой квартире), а позднее и в привычной среде обитания (на знакомой улице, в своей квартире не может найти вход в комнату или выход из нее). Поведение напоминает своеобразную форму забывчивости. Они, как правило, бесцельно бродят по отделению, ищут свое место, не находят своей кровати. Нарушается понимание расположения текста: при чтении теряют строку, при письме делают надписи на краях листа. В процессе дальнейшего развития прогрессирует и распад узнавания пространственных соотношений (расстояние, направление и перспектива), нарастает зрительная, а в отдельных случаях и акустическая агнозия - наталкиваются на стоящие стулья и другую мебель, слепо и бессмысленно трогают и щупают все, перестают различать направление, откуда слышат обращенный к ним голос, не узнают воду по ее журчанию или капанью. Агнозия имеет частичное сходство с апраксиеи, так как процессы узнавания взаимосвязаны с целенаправленными действиями, например,

конструктивная апрактагнозия.

На поздних этапах при развитии апраксии наблюдается сложный синдром нарушения чтения (алексия), письменной речи (аграфия) и счета (акалькулия).

Нарушение письменной речи выступает в виде неправильного расположения строк письма. Располагают их косо, сверху вниз, отдельное слово начинает терять свою форму (пишут не слитно, разрывают слово на отдельные слоги, буквы; пишут несколько букв подряд, накладывают их одна на другую).

Больная Ш-ких пишет первую букву фамилии «Ш» отчетливо, вторую «а» - внутри первой, потом повторяет букву «ш», и на этом слово обрывается. Пишет только первые три буквы своего имени (Ольга). Цифру «24» больная пишет «4» под «2»... (наблюдение Э.Я. Штернберга). По мере утраты способности писать под диктовку, спонтанно или копируя, все более отчетливо выступают стереотипии движения или повторяющиеся каракули (повторяет, например, только одну и ту же букву, стереотипно расположенную в один ряд, в дальнейшем легко выводит повторяющиеся каракули).

При алексии при сохранности чтения вслух отсутствует понимание прочитанного. При паралексии больные не читают, а «угадывают» слова по отдельным буквам.

При акалькулии нарушается способность решать задачи по сложению в пределах первого десятка (значительно лучше считают спички, находящиеся перед ними). Как правило, раньше других нарушаются операции деления и умножения, позднее - вычитания и сложения. Нарушено понимание и количественных соотношений (не могут сосчитать количество произведенных стуков и т.п.).

В структуре деменции при болезни Пика (А. Pick) на ранних этапах преобладают изменения личности и нарушения интеллекта. Нарушения памяти присоединяются позже и не достигают степени грубых нарушений. Длительное время сохраняются «инструментальные» интеллектуальные функции (запоминание, воспроизведение, восприятие о