Желтушная форма (88% случаев).

1. Асфиксия – это отсутствие эффективного газообмена в легких сразу после рождения, не способность самостоятельно дышать при наличии сердцебиения или других признаков живорожденности.

2. По классификации ВОЗ выделяют 2 степени тяжести асфиксии:

1) Умеренная/средней степени тяжести (синяя).

Для этой степени тяжести характерно: нормальное дыхание в течении 1 минуты после рождения не устанавливается, при этом ЧСС больше 100 в минуту, мышечный тонус снижен. Имеет незначительный ответ на раздражители. Окраска кожи синюшная. Оценка по шкале Апгар от 4 до 7 балов.

2) Тяжелая степень асфиксии – дыхание отсутствует или затруднено. ЧСС меньше 100 в минуту. Мышечный тонус снижен, до атонии. Кожные покровы бледные. Оценка по шкале Апгар от 0 до 4 баллов.

3. Патогенез асфиксии: (механизм развития) выделяю 3 основные звена патогенеза

1. Гипоксия и гипоксемия;

Гипоксия приводит к выбросу гормонов стрессового типа (ангиотензин, вазопрессин, адреналин и норадреналин), которые централизуют кровообращение, т.е. активируют гемодинамику, в результате этого, больше крови приливает к жизненно важным паренхиматозным органам (печень, почки, мозг) и соответственно больший объем крови прильет к легким и сердцу. Высокое сопротивление сосудов малого круга, поддерживаемое гипоксемией, является причиной легочной гипертензии и ведет к дыхательной недостаточности. При этом правые отделы сердца будут перегружены давлением, а левые отделы объемом. Это может привести к тому, что внутриутробно действующие коммуникации останутся открытыми т.е., формируется врожденный порог сердца. Гипоксия приводит также к нарушению обменных процессов в клетках тканей. Идет накопление недоокисленных продуктов обмена, что приводит к сдвигу кислотно щелочного равновесия в кислую сторону, т.е. развивается ацидоз.

2. Гиперкапния;

3. Ацидоз;

Ацидоз усиливает клеточную и сосудистую проницаемость. Вызывая тем самым децентрализацию кровообращения, начинает резко падать АД, развивается сосудистый коллапс, шок, в сосудах ишемизированных органов активируются тромбоциты, нарушается процесс свертывания крови, развивается и нарастает ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) синдром, на фоне данного синдрома запускается полиорганная недостаточность.

4. В группе риска по развитию гемолитической болезни находятся:

· Женщины с отрицательным резус фактором;

· Женщины с I группой крови при условии, если у их ребёнка будет II или III группа крови.

Женщины из группы риска по резус фактору могут родить здорового ребёнка в следующих случаях:

1. Отсутствует предыдущая сенсибилизация – не было беременностей, абортов, какие по счёту роды.

2. Наличие здоровой плаценты т.е., она не пропускает антитела.

5. В первую очередь при обнаружении беременности необходимо выяснить резус-принадлежность и группу крови матери, отца и плода.

Для сбора анамнеза акушер-гинеколог назначает проведение лабораторных анализов, направленных на выявление анти Rh- антител в крови матери и оценку величины титров Rh- антител в крови матери в динамике.

Для диагностики гемолитической болезни плода специалисты предлагают неинвазивные методики – УЗИ плаценты, фитометрия (измерение частей и органов плода), кардиотокография (контроль сокращений матки и сердца плода для определения гипоксии), допплерометрия (исследование кровотока между маткой, плодом и плацентой).

После 15 недели беременности группу крови и Rh-фактор ребенка можно узнать простым забором крови из вены при помощи метода ПЦР (полимеразной цепной реакции).

6. Диагноз ГБН по Rh-фактору может быть установлен уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)).

Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному обязательно проводится исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови.

7. Клинические формы гемолитической болезни:

1. Желтушная форма (88% случаев).

Желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых, снижение уровня гемоглобина, увеличение печени и селезенки – гепатоспленомегалия, вялость, снижение мышечного тонуса, снижение рефлексов. При конфликте по резус фактору возникает сразу после рождения по системе АВ0 на 2-3 сутки.

Окрашивание может быть от апельсинового оттенка до бледно лимонного.

В связи с нарушением функции желчных протоков высокий риск развития холестаза. Это проявляется обесцвечиванием кала, потемнением мочи, кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, в крови растет уровень прямого билирубина. Если показатель прямого билирубина выше 300-320 мм/л для доношенных и 200 мм/л для недоношенных – высокий риск развития ядерной желтухи (билирубиновая энцефалопатия). Этот процесс развивается на 3-4 сутки в несколько стадий:

1. Билирубиновая интоксикация (первые 2 дня жизни) – апное, асфиксия, угнетение ЦНС, выпадение рефлексов, снижена спонтанная двигательная активность, снижение мышечного тонуса, диспепсические нарушения (срыгивание, рвота).

2. Появление классических признаков билирубиновой энцефалопатии – развивается мышечная спастичность (опистотонус) – судорожный тонус с резким выгибанием спины, запрокидыванием головы, вытяжением ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев. Это происходит в результате тонического сокращения мышц спины и конечностей. Кроме этого отмечается брадикардия, аритмия, полностью выпадают некоторые рефлексы.

3. Период ложного благополучие (со 2 недели жизни) – уменьшается спастичность.

4. Период осложнения гемолитической болезни (конец 1 месяца начало 5 месяца) – параличи, парезы, ДЦП (детский церебральный паралич), судорожный синдром, глухота, слепота.

2. Анемическая форма (10% случаев)– имеет более легкое течение.

Бледность кожи, гепатоспленомегалия, незначительное повышение уровня билирубина в крови, диспепсические нарушения, риск развития гипоксической энцефалопатии, явление анемии.

3. Отечная форма (2% случаев) – дети не жизнеспособные, если рождаются живые, то погибают в 1 часы жизни от острой сердечной недостаточности, преждевременные роды, выкидыш. Бледность кожи, отечность вплоть до анасарки, асцит, резкое снижение мышечного тонуса, тоны глухие, расстройство дыхания, высокий уровень билирубина и тяжелейшая анемия.

8. Стадии развития билирубиновой энцефалопатии:

1 стадия (3-5 дней): гипотония, слабый рефлекс Моро, затруднения при кормлении.

2 стадия(вариабельно): ступор, возбудимость, альтернирующий гипертонус экстензоров, опистотонус, мозговой крик.

3 стадия (после 1 недели): гипотонус, спазм пронаторов, «заходящее солнце», лихорадка, нарушения кормления, апноэ, дыхательная недостаточность, судороги, кома.

9. Недоношенный ребёнок считается ребёнок, родившийся при сроке менее 37 полных недель, то есть до 260 дня беременности.

Различают 4 степени недоношенности в зависимости от веса ребенка.

· I степень – 2500-2001 грамм (34-36 недель и 6 дней);

· II степень – 2000-1500 грамм (31-33 недели и 6 дней);

· III степень – 1500-1001 грамм (28-30 недель);

· IV степень – 1000 грамм и менее (до 28 недель).

10. Причины недоношенности:

· Социально-экономические и демографические. Отсутствие или недостаточность медицинской помощи, плохое питание беременной женщины, профессиональные вредности (работа на конвейере, наличие физических нагрузок, положение стоя большую часть рабочего дня), вредные привычки, нежелательная беременность и т. д.

· Социально-биологические. Преждевременные роды чаще встречаются у первородящих женщин в возрасте до 18 и старше 30 лет, при возрасте отца более 50 лет. Имеет значение акушерский анамнез: искусственное прерывание беременности (особенно криминальное или протекавшее с осложнениями), беременность, наступившая вскоре после родов (менее 2-3 лет).

· Клинические. Наличие у беременной хронических соматических, гинекологических, эндокринологических заболеваний. Патология беременности: поздний гестоз, острые инфекционные заболевания, перенесённые во время беременности, оперативные вмешательства, физические травмы (особенно живота).

11. Внешние признаки недоношенности

Умеренная недоношенность: I-II степень:

· Мышечный тонус несколько понижен, но в основном малыш активный.

· Кожа розового цвета, а подкожно-жировой слой умеренно истончен.

· Пушковые волосы (лануго) отсутствуют коже на лица с 32-33 недели, а начиная с 35-37 недели – обычно уже на всей поверхности кожи.

· Соски и околососковые области (кожа вокруг сосков) хорошо заметны и пигментированы (окрашены).

· Первые изгибы на ушных раковинах возникают на 35-37 неделе.

· Обычно телосложение пропорциональное: размеры головы и длина конечностей (рук, ног) относительно туловища имеют нормальные размеры.

· Пупок располагается ближе к центру живота, но все равно – несколько ниже, чем у доношенных малышей.

· Ногти, как правило, достигают краев пальчиков (ногтевого ложа).

· Наружные половые органы развиты неплохо. У девочек половая щель практически закрыта. У мальчиков яички находятся у входа в мошонку (в верхней трети), но иногда имеется односторонний крипторхизм (одно яичко не опускается в мошонку).

Глубокая недоношенность: III-IV степень:

· Из-за пониженного тонуса мышц ребенок лежит с вытянутыми руками и ногами.

· Кожа темно-красного цвета, тонкая и морщинистая (как у старичка), нередко отечная, обильно покрыта пушковыми волосами.

· Подкожно-жировой слой истончен.

· У малыша несколько непропорциональное телосложение: размер головы большой по отношению к длине тела, а конечности короткие сравнительно с туловищем.

· Пупок располагается в нижней трети живота.

· Соски и околососковые области слабо пигментированы и плохо видны.

· Ушные раковины мягкие, не имеют извилин и бесформенные, прижаты к голове и расположены низко.

· Ногти у крохи недоразвиты и обычно не достигают до кончиков пальцев.

· Черепные швы открыты, малый, большой и боковые роднички имеют большие размеры, а кости черепа мягкие.

· Наружные половые органы недоразвиты. У девочек большие половые губы не прикрывают малые половые губы, поэтому половая щель зияет (раскрыта). У мальчиков яички обычно еще не опустились в мошонку.

12. Система дыхания

– признаки тяжелой дыхательной недостаточности.

1 – ателектаз легкого – причина недостаток сурфактанта (отвечает за поверхностное натяжение стенок альвеол).

2 – склонность к обструкции со стороны воздухоносных путей.

· узость воздухоносных путей;

· обилие слизистых желез;

· склонность к отеку слизистой;

· функция эвакуации развита слабо.

3 – пороки развития со стороны легких и воздухоносных путей – н\п дисплазия легочной ткани.

4 – поражение бульбарных центров.

Со стороны ССС:

1 – острая сосудосердечная недостаточность из-за:

· Пороков сердца и магистральных сосудов;

· Сосуды у недоношенных – проницаемые ломкие, тонус стенок снижен → ведут к развитию ДВС синдрома, отечного синдрома, геморрагического синдрома.

· Асфиксия

· Поражение ЦНС (там бульбарные центы –сосудодвигательные)

· Легко развивается сосудистый коллапс и шок.

Система ЖКТ

1 – парез кишечника (энтеральный путь питания не возможет, только парентеральный).

2 – снижена моторика ЖКТ – приводит к диспепсическим нарушениям. Дети оказываются в группе риска по острым кишечным инфекциям и дисбактериозом.

3 – ферментопатия.

Мочевыводящие пути – отмечается гипотония лоханок, мочеточников, мочевого пузыря в результате развиваются застойные явления, и дети попадают в группу риса по развитию пиелонефрита и бактериальной инфекции.

Система крови – большинство детей имеют анемию (тромбоцитопения).

Иммунная система – иммунодефицит (подвержены любой инфекции).

ЦНС – поражение ЦНС (энцефалопатия).

13. Диагностические мероприятия, проводимые по отношению к новорожденным в первые 24 часа:

1) Определение микрометодами КОС, газов крови, гематокрита, билирубина, основных биохимических и иммунологических параметров

2) УЗИ и допплерометрия кровотока в магистральных сосудах

3) ЭКГ, рентгенография

4)МРТ и брейн-моторинг

Помимо этого, для предупреждения аспирации околоплодными водами всем недоношенным после рождения производят отсасывание слизи из верхних дыхательных путей.

Детям, рожденным в состоянии гипоксии, в вену пуповины вводят смесь, включающую 10% раствор глюкозы, кокарбоксилазу (0,5-1 мл), 5% раствор аскорбиновой кислоты (0.5-1 мл), 10% раствор кальция глюконата (1мл)

Все манипуляции в родильном зале выполняют в условиях, исключающих охлаждение ребенка. Применяют утепленные пеленальные столики, реанимационные кровати.

14. 1)Желтуха

У недоношенных детей фермент глюкоронилтрансфераза недостаточно активен, его активность нормализуется значительно позже. У 1/3 недоношенных детей физиологическая желтуха длится более месяца (у доношенных детей длится не более 10-14 дней).

В 1-е сутки уровень билирубина в пуповинной крови недоношенных детей составляет 71,4-105,4 ммоль/л, на 2-е – 96,9-147,9 ммоль/л, на 4-6-й день он может достигнуть 170-255 ммоль/л

2) У недоношенных новорожденных почти никогда не наблюдаются явления полового криза (нагрубание молочных желез, отек и гиперемия в области наружных половых органов) в связи с тем, что материнские гормоны, вызывающие это состояние, поступают в организм ребенка лишь в последние недели беременности.

3) Транзиторный гипотиреоз встречается у недоношенных детей, у детей с респираторным синдромом, сепсисом, гипотрофией, инфекционных заболеваниях и у детей от матерей с заболеванием щитовидной железы. Клинические симптомы транзиторного гипотиреоза неспецифичны: вялость, малоподвижность, гипотермия, мраморность кожи, затянувшаяся желтуха, плохой аппетит и низкая прибавка массы тела. Транзиторные нарушения функции щитовидной железы могут продолжаться от несколько дней до несколько месяцев.

4) У детей с низкой массой тела при рождении физиологическая убыль массы тела может достигать 14-15%. Убыль массы тела связана с отрицательным водным балансом, катаболической направленностью обмена веществ, потерей воды через кожу, лёгкие и с мочой. Восстановление массы тела у здоровых доношенных новорождённых обычно происходит к 6-8-му дню жизни, у недоношенных – в течение 2-3 недель.

5) Простая эритема или физиологический катар – реактивная краснота кожи после удаления первородной смазки, первого купания. Эритема усиливается на 2-е сутки, исчезает к концу 1-й недели жизни (у недоношенных детей – через 2-3 недели).

6) Транзиторная гипотермия чаще возникает у недоношенных детей, в связи с ещё большей незрелостью процессов терморегуляции по сравнению с доношенными новорожденными. В связи с этим очень важно создание для новорождённого комфортного теплового режима (использование лучистого тепла).