Цирроз печени у детей. Классификация цирроза у детей

Цирроз печени у детей

Сергей Тихомилов 30/01/2012

*Медицинский журнал > Заболевания > Педиатрия > Цирроз печени у детей

цирроз у детей

Термин «цирроз печени» образован от греческого слова kirros — рыжий в соответствии с цветом печени при патологоанатомическом исследовании и предложен в 1819 г. Р. Лаэннеком. Под циррозом печени понимают всякий хронический воспалительный процесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферацией паренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани. В результате этого происходит дезорганизация дольково-сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений.

В отличие от цирроза (понятия клинико-анатомического) различают фиброз печени — очаговое разрастание соединительной ткани в результате реактивных и репаративных процессов при различных заболеваниях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др. Таким образом, фиброз является понятием анатомическим.

Классификация цирроза у детей

Выделяют следующие типы цирроза печени.

I. По морфологическому признаку:

Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический).
Микронодулярный (портальный, септальный).
Смешанный.
Билиарный (на стадии формирования сходен с микронодулярным, но далее развивается внутрипеченочная обструкция за счет пороков развития внепеченочных желчных путей или без них).

II. По этиологическому признаку:

инфекционный (после острого гепатита В, С, B+D, G, ХГ, НГ, гораздо реже — после врожденного сифилиса, сепсиса, централизованной цитомегалии);
обменный (наследственные ферментопатии: гепатолентикулярная

дегенерация, гемохроматоз, дефицит а,-антитрипсина, галактоземия, гликогенная болезнь Ш, IV типов, непереносимость фруктозы, липидозы,тирозинемия);

вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочных желчных путей, киста холедоха, синдром Алажилля, дефицит а;антитрипсина, болезнь Байлера, муковисцидоз);

застойный как следствие сердечно-сосудистой патологии (слипчивый перикардит, легочная гипертензия, болезнь Бадда — Киари, веноокклюзионная болезнь) и других видов внепеченочной блокады портального кровообращения;
алкогольный;
иммунопатологический (аутоиммунный);
индийский детский цирроз(Индийский детский цирроз — смертельное семейное заболевание, которое отмечено преимущественно у сельских жителей Индии, в семьях с низким достатком. Кроме того, случаи этого заболевания отмечены на Ближнем Востоке, в Западной и Центральной Америке. Оно поражает детей обоего пола, а первые признаки появляются в возрасте 1-3 лет. Зачастую первым признаком служит увеличение печени; также развивается лихорадка, анорексия и желтуха. В большинстве случаев заболевание быстро прогрессирует с развитием цирроза печени и печеночной недостаточности. Сывороточный уровень иммуноглобулинов и концентрация меди в печени существенно повышены. Эффективная терапия отсутствует. Высказано предположение, что в качестве причины может быть избыточное поступление меди с пищей в связи с использованием медной и латунной посуды для хранения воды и молока. Вместе с тем у пораженных детей возможна наследственная предрасположенность. Эпидемиологические характеристики заболевания могут объясняться быстрым началом кормления детей молоком, содержащим избыточное количество меди
идиоматический, неклассифицированный (лекарственный — метотрексат и др., квашиоркор (Квашиоркор — вид тяжёлой дистрофии на фоне недостатка белков в пищевом рационе. Болезнь обычно возникает у детей 1-4 лет, хотя бывает, что она возникает и в более старшем возрасте (например, у взрослых или у более старших детей). Педиатр с Ямайки Сисели Уильямс (англ. Cicely D. Williams) впервые описала это состояние в медицинском журнале Lancet в 1935 году ^[1]^[2]. Когда ребёнка кормят грудью, он получает определённые аминокислоты, необходимые для роста, из материнского молока. Когда ребёнка отлучают от груди, в случае, если продукты, заменяющие материнское молоко, содержат много крахмалов и сахаров и мало белков (как это обычно случается в странах, где основная диета людей состоит из крахмалосодержащих овощей, или там, где начался массовый голод), у ребёнка может начаться квашиоркор.

Это название произошло от одного из языков побережья Ганы, и буквально означает «первый-второй», а также «отвергнутый», отражая, что состояние начинается у старшего ребёнка после отлучения от груди, часто из-за того, что в семье родился ещё один ребёнок.

Один из симптомов — вздутость животов детей (асцит), часто возникающая у детей бедных районов Африки, объясняется тем, что клубни маниоки содержат мало белка (1,2 %) и только некоторые незаменимые аминокислоты. При питании, основанном на маниоке, эти факторы приводят к детской пеллагре. Из-за недостатка важных аминокислот внутренние органы накапливают воду. В связи с этим рекомендуется употребление также и листьев маниоки, содержащих большое количество белка, в качестве овощей.

12 3 4 5 Следующая ⇒