Прогноз. Лечение. Полиомиелит

Прогноз

Большинство детей доживают до зрелого возраста. Серьезные ограничения сосания и глотания, которые могут потребовать кормления через гастростому, уменьшают продолжительность жизни.

Цель лечения детей – развить максимальную самостоятельность в пределах двигательных и ассоциированных дефицитов. При соответствующем ведении многие дети, особенно со спастическими параплегиями или гемиплегиями, могут прожить почти нормальную жизнь.

Лечение

· Физиотерапия и реабилитационное лечение

· Для лечения спастичности применяются корсеты, ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, медикаментозные средства или хирургическое вмешательство

· Инъекции токсина ботулизма

· Интратекальный баклофен

· Вспомогательные устройства

Физиотерапия и реабилитационная терапия, направленная на растяжение и укрепление мышц, а также на закрепление полезных двигательных навыков, обычно начинается сразу и продолжается всю жизнь. Дополнительно используются корсеты и ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, и лекарственные средства.

Ботулинический токсин вводится в спастические мышцы для уменьшения избыточного напряжения, а также для предотвращения формирования фиксированных контрактур суставов.

Баклофен, бензодиазепины (например, диазепам) и, иногда, дантролен (в РФ не зарегистрирован) могут уменьшить спастичность. Наиболее эффективное средство для лечения выраженной спастичности – интратекальное применение баклофена с помощью подкожно расположенной помпы и специального катетера.

Ортопедическая хирургия (например, выведение или пересадка мышечного сухожилия) может помочь уменьшить ограниченное движение или несовпадение сустава. Селективная дорзальная ризотомия, выполняемая нейрохирургами, применяется в тех случаях, когда спастичность поражает в первую очередь ноги.

Некоторым детям с тяжелыми проявлениями может быть полезно обучение навыкам повседневной деятельности (например, мытью, одеванию, кормлению), которые увеличивают их независимость и поднимают самооценку, а также значительно снижает нагрузку на членов семьи или опекунов. Вспомогательные устройства могут улучшить мобильность и коммуникации, расширить диапазон движений и помочь в повседневной активности. Некоторые дети требуют пожизненного опекунства и различных видов помощи.

Многие детские учреждения предоставляют специальные программы пациентам переходного возраста для адаптации к уменьшению посторонней помощи в зрелом возрасте.

Родители ребенка с детским церебральным параличом, имеющим стойкое нарушение или ограничение жизнедеятельности, нуждаются в специальной психологической помощи (коррекция чувства вины, гнева, отрицания болезни ребенка, а также в осознании его социального статуса и потенциала) Такие дети достигают своего максимального потенциала только при стабильном продуманном родительском уходе и помощи государственных и частных учреждений (например, общественных учреждений здравоохранения, организаций профессиональной реабилитации, непрофессиональных медицинских организаций, таких как, например, Объединенная ассоциация по борьбе с церебральным параличом

Полиомиелит

Полиомиелит – острая инфекция, вызываемая полиовирусом (энтеровирусом). Проявляется в некоторых формах: легкое лихорадочное состояние (абортивный полиомиелит), иногда асептический менингит без паралича (непаралитический полиомиелит), и, реже, вялостью и слабостью различных групп мыщц (паралитический полиомиелит). Диагноз клинический, хотя возможно лабораторное подтверждение. Лечение носит поддерживающий характер.

У вирусов полиомиелита есть 3 серотипа. Тип 1 наиболее часто вызывает развитие параличей и чаще всего был причиной возникновения эпидемий. Люди – единственный естественный хозяин. Инфекция чрезвычайно контагиозна при прямом контакте. Бессимптомные и незначительные инфекции (абортивный полиомиелит) более распространены, чем непаралитические или паралитические инфекции ≥ в соотношении 60:1, и являются главным источником распространения.

Повсеместная вакцинация почти уничтожила болезнь в мире. Однако случаи все еще регистрируются в регионах с неполной иммунизацией, таких как Африка в районе Сахары и Южная Азия. В 2017 году было зарегистрировано 22 случая полиовируса дикого типа 1 (Афганистан - 14 случаев; Пакистан - 8 случаев) и 91 случай циркулирующего вакцинного полиовируса (Демократическая Республика Конго - 17 случаев; Сирия - 74 случая). (См. также Polio Eradication Initiative.)

Патофизиология

Вирус проникает в организм фекально-оральным или респираторным путем, затем проникает в лимфоидные ткани ЖКТ. Первичная вирусемия (незначительная) следует за распространением вируса к ретикулоэндотелиальной системе. Заражение может остановиться в этом месте, или же вирус может и далее размножаться и вызывать вторичную вирусемию на протяжении нескольких дней, на высоте которой появляются характерные симптомы и продуцируются антитела.

При паралитических формах инфекции вирус полиомиелита поражает ЦНС – вследствие вторичной вирусемии, либо путем продвижения по периферическим нервам. Существенные повреждения происходят в спинном мозге и головном мозге, особенно в нервах, контролирующих моторную и автономную функции. Воспаление осложняет повреждение, нанесенное первичной инвазией вируса. Факторы, предрасполагающие к развитию серьезных неврологических повреждений, включают

· Увеличение возраста (на протяжении всей жизни)

· Недавняя тонзиллэктомия или внутримышечная инъекция

· Беременность

· Нарушение функции В-клеток

· Физические упражнения, совпадающие по времени с началом фазы поражения ЦНС

Вирус полиомиелита находится в зеве и экскрементах во время инкубационного периода и после появления симптомов, сохраняется от 1 до 2 нед. в зеве и ≥от 3 до 6 недель в фекалиях.

Здравый смысл и предостережения

· Большинство инфекций, вызываемых полиовирусом, не связаны с ЦНС и не являются причиной паралича.

Клинические проявления

Большинство (70–75%) случаев инфекции протекают бессимптомно. Заболевание с клиническими проявлениями классифицируется как

· Абортивный полиомиелит

· Паралитический или непаралитический полиомиелит

Абортивный полиомиелит

Большинство имеющих клинические проявления форм инфекции, особенно среди маленьких детей, являются легкими: 1–3 дня при наличии небольшой температуры тела, недомогания, головной боли,боли в горле и рвоты, которые развиваются спустя 3–5 дней после инфицирования. Нет никаких неврологических симптомов или признаков, и врачебный осмотр не выявляет ничего, за исключением лихорадки.

Паралитический полиомиелит и непаралитический полиомиелит

Приблизительно у 4% пациентов с полиовирусной инфекцией развивается непаралитическое поражение ЦНС с асептическим менингитом. Пациенты обычно жалуются на скованность мышц шеи и/или боли в спине, и головные боли, которые появляются после нескольких дней продрома, сходного с абортивным полиомиелитом. Проявления продолжаются от 2 до 10 дней.

Паралитическая форма полиомиелита встречается в <1% всех случаев полиовирусных инфекций. Она может проявляться в виде двухфазной болезни у детей грудного и раннего возраста с паралитической фазой, возникающей через несколько дней после устранения симптомов абортивного полиомиелита. Инкубационный период обычно составляет 7–21 дней.

Общие проявления паралитического полиомиелита кроме асептического менингита, включают глубокую мышечную боль, гиперестезии, парестезии и при развитии активного миелита - задержку мочи и мышечные спазмы. Может наблюдаться асимметричный вялый паралич, который прогрессирует за 2–3 дня. Иногда преобладают признаки энцефалита.

Дисфагия, носовое срыгивание и гнусавость обычно являются самыми ранними признаками бульбарного поражения, но у некоторых пациентов развивается глоточный паралич, и они не могут контролировать выделения из ротовой полости. Как и при параличе скелетных мышц, бульбарный паралич может ухудшить состояние за 2–3 дня и у некоторых пациентов поражает респираторные и циркуляторные центры ствола мозга, что приводит к дыхательной недостаточности. Иногда дыхательная недостаточность развивается при поражении диафрагмы или межреберных мышц.

У некоторых пациентов развивается постполиомиелитический синдром спустя годы или десятилетия после паралитического полиомиелита. Этот синдром характеризуется мышечной слабостью и уменьшением выносливости, часто с утомляемостью, фасцикуляциями и атрофией.

Диагностика

· Люмбальная пункция

· Вирусная культура (кал, ротоглотка, ЦСЖ)

· ПЦР с обратной транскрипцией крови или ЦСЖ

· Серологические анализы на серотипы вируса полиомиелита, энтеровирусы и вирус Западного Нила

Когда нет никаких проявлений со стороны ЦНС, полиомиелит (абортивный полиомиелит) напоминает другие системные вирусные инфекции и, как правило, не принимается в расчет и не диагностируется, кроме как во время эпидемии.

Непаралитический полиомиелит напоминает другие вирусные поражения нервной системы. Таким пациентам обычно проводится поясничная пункция; типичные результаты по ЦСЖ – нормальная глюкоза, слегка повышенный белок и количество клеток 10–500/мкл (преобладание лимфоцитов). Обнаружение вируса в мазке из зева, в кале или СМЖ, или повышение титра специфических антител подтверждают полиовирусную инфекцию, но обычно не требуются пациентам с неосложненным асептическим менингитом.

Паралитический полиомиелит может быть заподозрен у неиммунизированных детей или молодых взрослых с ассиметричным вялым параличом конечностей или бульбарным параличом без нарушений чувствительности, возникшим во время острого лихорадочного заболевания. Однако определенная группа A и B вирусов Коксаки (особенно A7), некоторые экховирусы и энтеровирус 71 могут спровоцировать подобные явления. Кроме того, случаи фокальной слабости конечностей или паралича были выявлены после инфицирования энтеровирусом D68. Вирусная инфекция Западного Нила может также вызвать острый вялый паралич, который клинически неотличим от паралитического полиомиелита, вызываемого вирусами полиомиелита. Синдром Гийена-Барре вызывает вялый паралич, но может быть отличим благодаря следующим критериям:

· Обычно не вызывает лихорадку.

· Мышечная слабость является симметричной.

· Нарушение чувствительности наблюдается у 70% пациентов

· Уровень белка в СМЖ обычно повышен, а количество клеток в СМЖ нормальное.

Эпидемиологическая информация (например, история иммунизации, недавнее путешествие, возраст, сезон) могут помочь выявить причину болезни. Поскольку идентификация вируса полио-миелита или другого энтеровируса как причины острого вялого паралича важна для здравоохранения, посев вируса из мазков носоглотки, кала и ЦСЖ, а также ПЦР с обратной транскрипцией ЦСЖ и крови должны быть сделаны во всех случаях. Специфические серологические анализы на вирусы полиомиелита, другие энтеровирусы и вирус Западного Нила также должны быть проведены.

Прогноз

При непаралитическом полиомиелите восстановление полное.

При паралитическом полиомиелите приблизительно у двух третей пациентов есть остаточная постоянная слабость. Бульбарный паралич лучше поддается лечению, чем периферический паралич. Смертность составляет 4–6%, но увеличивается до 10–20% у взрослых и у пациентов с выраженными стволовыми нарушениями.

Лечение

· Поддерживающая терапия

Стандартное лечение полиомиелита поддерживающее и включает отдых, анальгетики и жаропонижающие в случае необходимости. Специфической противовирусной терапии нет.

Во время активного миелита следует соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать осложнений постельного режима (например, глубокий венозный тромбоз, ателектаз, инфекция мочевых путей), но длительный постельный режим (несмотря на возможность формирования контрактур) может быть необходим. Дыхательная недостаточность требует механической вентиляции легких. Механическая вентиляция и бульбарный паралич обусловливают необходимость интенсивных мер по санации дыхательных путей.

Профилактика

Все младенцы и дети должны быть привиты вакциной против полиомиелита. Американская академия педиатрии рекомендует вакцинацию в возрасте 2 мес., 4 мес. и с 6 до 18 мес., а также бустерную дозу в возрасте 4-6 лет ( Рекомендуемый график прививок в возрасте 0-6 лет). Прививка в детстве дает иммунитет у > 95% реципиентов.

Инактивированная вакцина против вируса полиомиелита Salk (IPV) предпочтительна по сравнению с живой аттенуированной пероральной вакциной против полиомиелита Sabin (OPV). Аттенуированный вирус в ППВ может мутировать в штамм (полиовирус, полученный из вакцины), который может вызвать паралитический полиомиелит, что встречается примерно в 1 случае на 2 400 000 доз ППВ. В связи с этим вакцина ПВП больше недоступна в США. Кроме того, полиовирус типа 2 был удален из ППВ в 2016 году из-за вспышек, вызванных генетически несходным и полученным из вакцины вирусом, несмотря на официальную ликвидацию полиовируса дикого типа 2. С IPV не было связано тяжелых последствий.

Взрослых обычно не прививают. Непривитые взрослые, едущие в эндемичные или эпидемические области, должны быть привиты IPV; вакцинация включает 2 дозы, вводимые с промежутком 4–8 нед. и 3-ю дозу через 6–12 мес. Хотя бы 1 доза – перед путешествием. Привитым взрослым, едущим в эндемичные или эпидемические области, нужно повторно ввести 1 дозу IPV. Пациентам с ослабленным иммунитетом и их домашним нельзя применять OPV.

Список литературы

https://vk.com/doc151736177_542786323?hash=17d24c847b3fc66536&dl=d0dc4f5c65f7635ace

http://vzaimo-otnosheniya.ru/beremennost-i-rodi/89-vliyanie-vrednyx-privychek-na-plod

⇐ Предыдущая 1 2 3 45