![]()
|
|||
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК К числу важнейших почечных функций относятся: • мочеобразование и мочевыделение; • поддержание жизненно важных параметров — кислотно-ос- новного состояния, осмоляльности крови, уровня артериального давления и др.; • регуляция гемопоэза посредством синтеза эритропоэтинов. ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ Патологию почек вызывают первичные и вторичные причины. Первичные, или наследственные, формы патологии обусловлены изменениями генетической информации, что приводит к нарушению синтеза ферментов (ферментопатии), клеточных мембран (мембранопатии), структуры почек. Проявлением врожденной патологии являются, например, поликистоз почек, семейная дисплазия почек, почечный несахарный диабет, аминоацидурия, фосфатурия и др. Вторичные, или приобретенные, причины: инфекции (бактерии, вирусы, риккетсии), химические (сулема, ртуть), физические (переохлаждение, травма), иммунопатологические факторы. Этиологические факторы реализуются на преренальном. ре- нальном и постренальном уровнях: Преренальные факторы: • нервно-психические расстройства, состояния, сочетающиеся с сильной болью (рефлекторная болевая анурия); • эндокринопатии, например, сочетающиеся с избытком или недостатком АДГ, альдостерона, тиреоидных гормонов, инсулина, катехоламинов и т. п.; • расстройства кровообращения в виде гипотензивных (коллапс, артериальная гипотензия и др.) и гипертензивных состояний.
Реналъные факторы: • прямое повреждение ткани почек инфекционными возбудителями (например, при пиелонефрите); • нарушение кровообращения непосредственно в почках, особенно ишемия — при атеросклерозе, тромбозе или тромбоэмболии. Постренальные факторы, нарушающие отток мочи по мочевыводящим путям, что сопровождается повышением внутрипо- чечного давления (сдавление или обтурация мочевыводящих путей камнями, опухолями, перегибы мочеточника и т. п.). Общие механизмы возникновения и развития патологии почек Нарушения мочеобразования почками являются результатом расстройств процессов фильтрации, реабсорбции и экскреции. Расстройства (фильтрации плазмы крови в клубочках могут быть обусловлены снижением или увеличением объема фильтрации плазмы крови. Снижение объема фильтрации плазмы крови происходит в результате: • понижения фильтрационного давления в клубочках при коллапсе, артериальной гипотензии, ишемии почек, задержке мочи в мочеточниках или мочевом пузыре; • уменьшения площади клубочкового фильтра при некрозе части почки или склерозе клубочков при хронических гломерулонефритах: • снижения проницаемости мембран клубочков вследствие их склероза, например при сахарном диабете или амилоидозе. Увеличение объема фильтрации плазмы крови обусловлено: • повышением фильтрационного давления в клубочках, например под влиянием избытка катехоламинов при феохро- моцитоме или ангиотензина при ишемии почек; • увеличением проницаемости клубочкового фильтра, например при воспалении в клубочках или в строме. Снижение канальцевой реабсорбции может быть следствием: • генетических дефектов ряда ферментов эпителия канальцев; • гиалиново-капельной дистрофии эпителия канальцев. Нарушение процессов экскреции эпителием канальцев ионов калия, водорода, ряда метаболитов, экзогенных веществ может наблюдаться при гломерулонефритах, пиелонефрите, ишемии почек. ПРОЯВЛЕНИЯ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК Изменения показателей диуреза: • полиурия — выделение за сутки более 2000—2500 мл мочи: • олиурия — выделение в течение суток менее 500—300 мл мочи;
• анурия — прекращение поступления мочи в мочевой пузырь. Изменения плотности мочи: • гиперстенурия — увеличение плотности мочи выше нормы — более 1029—1030; • гипостенурия — снижение плотности мочи ниже нормы — менее 1009; • изостенурия — мало меняющаяся в течение суток относительная плотность мочи, что свидетельствует об уменьшении эффективности процесса реабсорбции в канальцах и снижении концентрационной способности почек. Изменения состав мочи: • увеличение или уменьшение по сравнению с нормой содержания нормальных компонентов мочи — глюкозы, ионов, воды, азотистых соединений; • появление в моче отсутствующих в норме компонентов эритроцитов (ия), лейкоцитов (пиурия), белка (протеинурия), аминокислот (аминоацидурия), осадка солей, цилиндров (слепков канальцев из белка, клеток крови, эпителия канальцев. клеточного детрита). Общие неврогенные синдромы: • гиперволемия, например при олигурии; • гигюволемия, например в результате хронической поли- урии; • азотемия, или уремия, — повышение уровня небелкового азота в крови; • гипопротеинемия — снижение уровня белка в крови; • диспротеинемия — нарушение нормального соотношения отдельных фракций белка в крови; • гиперлипопротеинемия; • почечная артериальная гипертензия; • почечные отеки. Характер отклонений определяется конкретным заболеванием почек и нарушением процессов фильтрации, реабсорбции, экскреции и секреции в них. Почечная недостаточность — синдром, развивающийся в результате значительного снижения или прекращения выделительной функции почек. Характеризуется прогрессирующим увеличением содержания в крови продуктов азотистого обмена (азотемией) и нарастающим расстройством жизнедеятельности организма. Выделяют острую и хроническую почечную недостаточность в зависимости от скорости ее возникновения и дальнейшего развития. Острая почечная недостаточность (ОПН) развивается в течение нескольких часов или дней и быстро прогрессирует. Это состояние потенциально обратимо, однако нередко ОПН приводит к смерти больных. Причины ОПН условно разделяют на 3 группы — пререналь- ные, ренальные и постренальные: • преренальные обусловлены значительным снижением крово- тока в почках, например массивной кровопотерей, коллапсом, шоком, тромбозом почечных артерий; • ренальные связаны с повреждением самих почек, например некротический нефроз, острые гломерулонефриты, васку- литы, пиелонефриты; • постренальные обусловлены прекращением оттока мочи по мочевыводящим путям за счет обтурации их камнями или сдавления опухолью, перегибом мочеточников. Патогенез ОПН: • значительное и быстро нарастающее снижение объема клубочковой фильтрации; • сужение или обтурация большинства канальцев почек при закрытии их цилиндрами, состоящими из клеточного детрита (в связи с повреждением и гибелью канальцевого эпителия), денатурированного белка при повышении проницаемости клубочкового фи л ьтра; • подавление функции эпителия канальцев под действием нефротоксических факторов — препаратов фосфора, солей тяжелых металлов, фенолов, соединений мышьяка и др. Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — состояние, развивающееся в результате нарастающей гибели нефронов и характеризующееся прогрессирующим снижением функций почек. Клиническая симптоматика появляется при снижении числа нефронов до 30 % от нормального уровня. Уменьшение их количества до 10—15 % сопровождается развитием уремии. Уремия (мочекровие) — синдром, заключающийся в аутоинтоксикации организма продуктами метаболизма, подлежащими удалению с мочой, но задерживающимися в крови и в тканях вследствие почечной недостаточности. При этом отработанные продукты метаболизма, обладающие токсическими свойствами, начинают выводиться всеми органами, имеющими железы, что приводит к их воспалению — гастриту, энтероколиту, дерматиту, пневмонии, энцефалопатии и тяжелой нарастающей интоксикации, часто заканчивающейся смертью больных. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Гломерулопатии — группа заболеваний, при которых страдают преимущественно клубочки почек. Классификация гломерулопатии По механизму развития: • первичные гломерулопатии — самостоятельные заболевания; • вторичные гломерулопатии — проявления других заболеваний.
По этиологии гломерулопатии могут быть: • воспалительного характера — гломерулонефриты; • невоспалительные гломерулопатии наследственного, метаболического, гемодинамического происхождения — нефрозы, нефросклероз, нефропатии. По течению: • острые; • хронические. Острый постинфекционный іломерулонефрит. Причиной болезни являются различные инфекционные возбудители, но наиболее часто — В-гемолитический стрептококк группы А. Рис. 71. Острый гломерулонефрит. "Большая пестрая почка".
Клинически характеризуется внезапным началом с развитием нефритического синдрома, который складывается из гематурии, уменьшения скорости клубочковой фильтрации и оли- гурии, протеинурии, повышения уровня мочевины и креатинина в крови, артериальной гипертензии и отеков. Морфология. Почки увеличены в размерах, с мелким красным крапом на поверхности ("большая пестрая почка"), клубочки отечны и увеличены, выражена пролиферация эндотелия вплоть до закрытия просвета клубочковых капилляров, отек и лимфоидная инфильтрация стромы почек (рис. 71). Исход благоприятный, возникшие изменения подвергаются обратному развитию примерно через 8 нед. Экстракапиллярный пролиферативный I ломерулонефрит. Этиология в большинстве случаев остается неизвестной, однако часто этот гломерулонефрит развивается при системных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, системная склеродермия и др. При этом в базальных мембранах клубочков откладываются иммунные депозиты, состоящие из различных иммунных белков и компонентов комплемента. Клинически болезнь характеризуется быстрым прогрессированием склероза клубочков почек, злокачественной артериальной гипертензией, протеинурией, нарастающими отеками и олигури- ей, переходящей в анурию и уремию. Морфология весьма характерна и заключается в образовании полулуний из клеток в полостях капсул клубочков (рис. 72). Они возникают в результате разрыва стенок капилляров клубочков и Рис. 72. Экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. "Полулу- ние" из пролиферирующих клеток нефротелия капсулы клубочка почки.
выхода в полость капсулы моноцитов, превращающихся в макрофаги, фибрина, иммунных комплексов. К ним добавляются эпителиальные клетки капсул клубочков. В остром периоде почки увеличены в размерах, дряблые, кора широкая, красная, сливается с пирамидами — "большая красная почка". Образовавшиеся полулуния сдавливают капилляры клубочков, в результате чего вначале уменьшается, а затем прекращается образование первичной мочи. По мере прогрессирования заболевания клубочки склерозируются, в строме нарастают отек, лимфоидно-макрофа- гальная инфильтрация и склероз — развивается нефроцирроз. Исход неблагоприятный, довольно быстро развивается вто- рично-сморщенная почка и хроническая почечная недостаточность. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Причина этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев неизвестна. Возможно, что аутоиммунизация связана с инфицированностью вирусами гепатита В и С. В крови больных выявляются аутоантитела, а также циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК). Клинически болезнь начинается остро, но течет хронически, характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации и развитием нефротического синдрома — тяжелой протеинурии, в связи с чем нарастает гипопротеинемия и диспротеинемия, так как почки выделяют в основном альбумины. Из-за гипопро- теинемии падает онкотическое давление в плазме крови и развиваются отеки. Морфология. Почки плотные, бледные, при длительном течении заболевания постепенно уменьшаются в размерах. В начале заболевания клубочки увеличены, в базальных мембранах капилляров клубочков откладываются иммунные депозиты, что приводит к повреждению и прогрессирующему склерозу этих мембран. Происходит гиперплазия эндотелия с резким сужением или полным закрытием просветов капилляров, увеличивается количество мезангиальных клеток, нарастают макрофагальная инфильтрация и постепенный склероз клубочков. Исход неблагоприятный, процесс неуклонно прогрессирует и заканчивается нефроциррозом, развивается вторично-сморщен- ная почка и больные погибают от хронической почечной недостаточности (рис. 73). Гломерулопатии невоспалительного генеза, такие как амилоидная нефропатия, гломерулопатия при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях, при инфаркте почки и т. п. описаны в соответствующих главах учебника. Тубулоинтерстициальные поражения — группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением канальцев и интерстициальной ткани почек. По течению выделяют: • острый канальцевый некроз; • острый тубулоинтерстициальный нефрит; • хронический тубулоинтерстициальный нефрит.
Рис. 73. Хронический гломерулонефрит с исходом в сморщивание почек (вторично-сморщенные почки). а — вид почки с поверхности, б — на разрезе, в, г — микроскопическая картина. Острый канальцевый некроз — заболевание, наиболее часто приводящее к развитию острой почечной недостаточности. Этиология заболевания связана с ишемией или с токсическим поражением почек. Ишемия может быть обусловлена рез ким падением артериального давления в связи с шоком, массивной кровопотерей различного происхождения, а также с обезвоживанием организма и большой потерей электролитов. Токсические поражения почек могут быть вызваны тяжелыми металлами (ртуть, свинец, уран и др.)» лекарственными средствами, органическими растворителями типа этиленгликоля, ди- оксана, укусами ядовитых змей и насекомых, тяжелыми инфекциями (холера, брюшной тиф. сепсис и др.). массивным гемолизом, например при переливании иногруппной крови, миоли- зом при синдроме длительного сдавления, эндогенными интоксикациями (перитонит, кишечная непроходимость, токсикозы беременных и т. п.). Клинически быстро развиваются симптомы нарушения функций почек — олигурия, затем анурия, гиперазотемия, протеину- рия, гематурия и симптомы уремии — адинамия, тошнота, рвота, заторможенность, одышка вследствие нарастающего отека легких, уремическая кома. Морфологически почки увеличены, набухшие, капсула снимается легко. Широкая бледно-серая кора резко отграничена от полнокровных темно-красных пирамид, в слизистой оболочке лоханок имеются множественные кровоизлияния. Микроскопические изменения зависят от стадии процесса (рис. 74): • шоковая стадия — венозное полнокровие пирамид и ишемия коры, капилляры клубочков спавшиеся: в эпителии канальцев отмечается выраженная белковая и жировая дистрофия, в просветах — цилиндры, в интерстиции — отек и лимфостаз; • олиго-анурическая стадия характеризуется некрозом эпителия канальцев, разрывом их базальных мембран (тубулорек- сис), лейкоцитарной инфильтрацией, кровоизлияниями, отеком интерстиция. Если указанные изменения нарастают, функции почек прекращаются, наступают анурия, острая почечная недостаточность и уремия; • стадия восстановления диуреза развивается при благоприятном течении заболевания. Клубочки становятся полнокровными, воспалительная инфильтрация и отек интерстиция уменьшаются, эпителий канальцев регенерирует. Исходы зависят от причины, вызвавшей острый канальцевый некроз. Смерть 60 % больных наступает от уремической комы. При благоприятном исходе у 90 % выживших больных функция почек полностью восстанавливается в течение 6 мес. Однако иногда через много лет развивается нефросклероз с исходом в хроническую почечную недостаточность. Острый тубулоинтерстициальный нефрит — заболевание, для которого характерно острое иммунное воспаление. Этиология весьма разнообразна — от токсических факторов (реакция на антибиотики, сульфаниламиды и другие лекарства) и инфекционных возбудителей до генетических дефектов и наследственного характера заболевания. Однако в любом случае основ
Рис. 74. Некротический нефроз. а — корковое вещество желтого цвета, интермедиарная зона и пирамиды резко полнокровны; б — полнокровие и отек пирамид; в — некроз эпителия почечных канальцев. ную роль играют иммунопатологические механизмы, и при этом обнаруживаются антитела к базальным мембранам канальцев или отложения в них иммунных комплексов. Клинически заболевание обычно проявляется реакцией гипер- чувствительности с развитием высокой лихорадки, гематурией, умеренной протеинурией, нередко с кожной сыпью. Морфология. Почки увеличены в размерах, отечны, в межуточной ткани обнаруживаются отек и лимфоплазмоцитарная инфильтрация с небольшим количеством нейтрофилов. Затем в процесс быстро вовлекаются канальцы, эпителий которых некро- тизируется, слущивается в просветы с образованием цилиндров. В базальных мембранах канальцев имеются отложения иммунных комплексов. Исходы зависят от причины заболевания и длительности ее воздействия. Например, лекарственный тубулоинтерстициаль- ный нефрит может закончиться благополучно после отмены препарата, но возможно и развитие острой почечной недостаточности. Хронический интерстициальный нефрит иногда развивается в исходе острого, но обычно является самостоятельным первичным заболеванием. Причиной болезни могут быть бактериальные инфекции, обту- рация мочевыводящих путей, нефропатия, вызванная некоторыми анальгетиками, радиационные повреждения и др. Морфология: прогрессирующий диффузный интерстициальный фиброз с атрофией канальцев почек и клеточной, в основном лимфоцитарной, инфильтрацией. Исходом является нефросклероз, выраженный в различной степени. При тяжелом склеротическом поражении почек возможно развитие хронической почечной недостаточности. Пиелонефрит — заболевание, характеризующееся воспалением в почечной лоханке, чашечках и строме почки. Бывает одно- и двусторонним. По течению выделяют острый и хронический пиелонефрит. Острый пиелонефрит. Его этиология связана в первую очередь с различной инфекцией — кишечной палочкой, протеем, стрептококком и др. Имеют значение также снижение реактивности организма, вызванное, например, переохлаждением, и местные факторы в виде нарушения оттока мочи, например в связи с гиперплазией предстательной железы у мужчин или опущением матки у женщин. Патогенез пиелонефрита в значительной степени определяется путями проникновения инфекции в почки. Выделяют следующие пути: • восходящий (урогенный), который может быть вызван наличием возбудителей инфекции в моче, дискинезией мочеточников, затруднением оттока мочи и др.; • гематогенный — при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся бактериемией или виремией; • лимфогенный — при воспалении толстой кишки и половых органов. Клинически острый пиелонефрит характеризуется болезненностью в области поясницы, лихорадкой, недомоганием, лейкоци тозом крови и мочи, цилинд- рурией. Морфология. Почка увеличена, полнокровна, капсула ее снимается легко. Лоханка и чашечка расширены, заполнены мутной мочой, слизистая оболочка их тусклая, с кровоизлияниями. В паренхиме почки очаги кровоизлияний чередуются с участками нагноений, что придает ей пестрый вид, под капсулой могут быть мелкие абсцессы. В межуточной ткани всех слоев почки — отек, множественные кровоизлияния, лейкоцитарные инфильтраты с образованием абсцессов, особенно в корковом веществе. Гной и бактерии проникают в канальцы. Осложнения. При слиянии мелких абсцессов может образоваться карбункул почки, при прорыве гноя из абсцес/.Хронический пиелонефрит — сов в лоханку развивается щитовидная почка . пионефроз, при распространении гноя на капсулу почки и паранефральную клетчатку возникают перинефрит и паранефрит. В тяжелых случаях возможны некроз верхушек сосочков пирамид — папиллонекроз, и острая почечная недостаточность. Иногда возникает сепсис, а также метастатическое распространение инфекции и гноя в кости, оболочки головного мозга, эндокард и др. Исход обычно благоприятный, но при развитии осложнений возможно наступление смерти. Хронический пиелонефрит обычно является следствием неизле- ченного острого пиелонефрита, иногда острая фаза заболевания остается незамеченной. Болезнь чаще развивается в детском возрасте, особенно у девочек. Клиническая картина заболевания может быть не выражена. Часто основным симптомом обострения хронического пиелонефрита является необъяснимая лихорадка, при одностороннем процессе — тупая постоянная боль в поясничной области на стороне пораженной почки, а также артериальная гипертензия. В анализах крови и мочи — лейкоцитоз. Течение длительное, рецидивирующее. Морфология характеризуется прогрессирующим воспалением и склерозом чашечно-лоханочной системы. Прогрессирует склероз ткани почки на фоне атрофии канальцев, множественных очагов воспалительной инфильтрации и микроабсцессов. Нарастают склероз и гиалиноз клубочков. Просветы сохранившихся канальцев резко и неравномерно расширены и заполнены веществом, напоминающим коллоид (рис. 75). По строению почка становится похожей на щитовидную железу ("щитовидная почка"). Постепенно почки уменьшаются в размерах и деформируются, поверхность их становится крупнобугристой, капсула снимается с трудом, развивается нефроцирроз. Осложнения заключаются в возможности развития нефроген- ной гипертонии; из-за потерь почками кальция и фосфатов возможен вторичный гиперпаратиреоидизм. Исходы хронического пиелонефрита зависят от длительности его течения, одностороннего или двусторонего воспаления почек, тяжести поражения почечных структур, от особенностей микрофлоры. Полное выздоровление возможно только при раннем и интенсивном лечении. Значительно чаще развиваются вторичносморщенная почка и хроническая почечная недостаточность, заканчивающаяся уремией. Мочекаменная болезнь, или нефролитиаз. заключается в образовании в мочевых путях камней, формирующихся из составных частей мочи. Заболевание течет хронически, можег быть как односторонним, так и двусторонним. Чаще болеют мужчины, преимущественно в возрасте 2(>—40 лет. Причины болезни подразделяют на: • общие — наследственные и приобретенные нарушения минерального обмена и кислотно-щелочного равновесия, преобладание в пище углеводов и белков, недостаток витамина А. нарушения регуляции обмена веществ (например, при гиперпаратиреозе); • местные — замедление почечного кровотока и застой мочи, воспаление в мочевых путях, тубулопатии (оксалатурия, фосфатурия и т. п.), повышение в моче концентрации солей, изменение ее pH и коллоидного равновесия. Клиническая картина. Камни в почках могут длительное время не проявляться клинически, однако они могут повреждать слизистую оболочку лоханки, вызывая ее воспаление. Тогда появляются гематурия и пиурия. Типичны также почечные колики, возникающие при продвижении камней в мочеточник, — резкая боль в пояснице и нарушения мочевыделения. По составу различают камни уратные. оксалатные. фосфатные, холестериновые и др. Механизмы их образования описаны в главе I. Морфология заболевания зависит от локализации камней, их величины, длительности процесса, наличия инфекции и других факторов. Если камни расположены в лоханке, то она расширяется, отток мочи нарушается, в паренхиме почки развиваются атрофические и склеротические изменения, часто сопровождающиеся ее воспалением. Иногда воспаление распространяется на паранефральную клетчатку — паранефрит. При обтурации кам нем просвета мочеточника нарушается отток мочи, она растягивает лоханку и при длительном течении развивается гидронефроз — атрофия паренхимы почки, которая превращается в большую полость, окруженную склерозированной капсулой и заполненную мочей. Осложнения: пролежни и перфорация мочеточника, пионефроз, пиелонефрит, уросепсис. Исход при своевременном оперативном вмешательстве может быть благоприятным, хотя нередко развиваются рецидивы болезни. При двустороннем поражении почек и без хирургического вмешательства заболевание может завершиться развитием хронической почечной недостаточности и уремией. Смерть может наступить и от осложнений. Опухоли почек, как и других органов и тканей, разделяют на доброкачественные и злокачественные, эпителиальные и мезенхимальные. Аденома — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль почки. Развивается из эпителия канальцев, растет медленно, может достигать размеров самой почки, не дает метастазов. Гипернефэоидный, или почечно-клеточный, рак — злокачественная опухоль из канальцевого эпителия, самая распространенная злокачественная опухоль почек у взрослых. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Факторами риска считают тучность, длительный контакт с асбестом, наследственную кистозную болезнь почек, длительный гемодиализ. Клиническая картина. В большинстве случаев при развитии почечно-клеточного рака у больных появляются боли в пояснице, гематурия, реже — артериальная гипертензия, пиурия, похудание, гиперкальциемия. Морфология Опухоль имеет вид дольчатого узла, мягкой консистенции, желтого цвета, часто с очагами некрозов и кровоизлияний. Растет инфильтративно, прорастая капсулу почки, лоханку, врастает в почечную вену и по венам может достигать правого предсердия ("опухолевые тромбы"). Микроскопически состоит из полигональных опухолевых клеток с многочисленными атипичными митозами. Опухолевые клетки образуют альвеолы и дольки, железистые и сосочковые структуры с небольшим количеством стромы. Опухоль быстро метастазирует в регионарные лимфатические узлы, нередко в противоположную почку. Рано возникают гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, надпочечник, головной мозг. Прогноз. При отсутствии метастазов 5-летняя выживаемость после лечения составляет 45—70 %. При инвазии в почечную вену и метастазах в регионарные лимфатические узлы 5-летняя выживаемость после лечения снижается до 15—20 %. Нефробластома (опухоль Вильмса) — злокачественная опухоль почки смешанного строения, состоящая из мезенхимальных и эпителиальных эмбриональных элементов. В основном опухоль развивается у детей 3—4 лет и составляет около 30 % всех злокачественных новообразований детского возраста, но иногда она возникает и у взрослых. В развитии нефробластомы большое значение придают наследственной предрасположенности. Клиническая картина. Опухоль может протекать бессимптомно и обнаруживается случайно при пальпации в виде безболезненного узла. В поздних стадиях заболевания наблюдаются резкое увеличение и асимметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. В моче обнаруживаются лейкоциты, отмечаются гематурия и протеинурия. Морфология. Опухоль имеет вид узла, окруженного остатками почечной ткани, на разрезе серовато-белого цвета, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Микроскопически опухоль очень полиморфна — состоит из атипичных недифференцированных клеток разной формы, эмбрионального характера. В зависимости от преобладания различных вариантов атипичных эмбриональных клеток выделяют высоко-, средне- и низкозлокачественную формы опухоли Вильмса. Прогноз после оперативного лечения у детей младше 2 лет благоприятнее, чем у больных более старшего возраста. При прорастании опухоли за пределы капсулы почки прогноз неблагоприятным даже после удаления нефробластомы.
|
|||
|