Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (рис.16).

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (рис.16).

Встречается как у взрослых, так и у детей. Клинически течет неблагоприятно, заканчиваясь в среднем через 10 лет хронической почечной недостаточностью.

Рис.16. Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.

При иммуногистохимическом исследовании выявляются IgM и С3 иммунные депозиты на базальных мембранах капилляров и в рукоятке клубочков.

Гистологически обнаруживается сочетание измененных и неизмененных клубочков. Преимущественно поражаются юкстамедуллярные гломерулы, в которых определяется сегментарный склероз и гиалиноз отдельных сосудистых петель, единичные синехии между капиллярами и наружным листком капсулы. Особенностями поражения гломерул является наличие липидов в участках гиалиноза и мезангиоцитах, которые приобретают пенистый вид. Электронно-микроскопически характерно спадение и "обтрепанность" базальной мембраны капилляров. Макроскопически почки увеличены, дряблые, кора широкая, желтого цвета.

Мембранозная нефропатия (старое название- мембранозный гломерулонефрит) встречается в основном у взрослых (рис.17) . Поэтому это заболевание часто называют идиопатическим нефротическим синдромом взрослых. Для мембранозной нефропатии характерен иммунокомплексный механизм поражения гломерул. При этом иммунные депозиты располагаются на субэпителиальной стороне базальной мембраны клубочков.

Рис.17Мембранозная нефропатия.

Этиология и патогенез. Причина мембранозной нефропатии в большинстве наблюдений неизвестна. В 10-15% случаев заболевание развивается при злокачественных эпителиальных опухолях (раке легкого, толстой кишки), интоксикациях солями золота и ртути, лечении антибиотиками, нарушениях обмена (сахарный диабет, тиреоидит). Иммунные комплексы в присутствии комплемента фиксируются на субэпителиальной стороне базальной мембраны и вызывают ее изменение, получившее название "мембранозная трансформация". Отсутствие клеточной реакции на иммунные комплексы связано с генетическими особенностями. Известно, что для больных мембранозной нефропатией характерно угнетение Т-хелперов и Т-супрессоров. Отсутствие клеточной реакции, направленной на элиминацию иммунных комплексов, приводит к их инкапсуляции, выражением которой и является мембранозная трансформация.

Гистологически для мембранозной нефропатии характерно диффузное утолщение базальных мембран капилляров клубочков. При окраске серебром определяются "шипики" из вещества базальной мембраны между субэпителиальными иммунными комплексами. Завершаются изменения склеротическими процессами в капиллярах клубочков.

В нефроцитах канальцев обнаруживаются дистрофические изменения. В строме почек наблюдается отек, а затем склероз.

Макроскопически почки увеличены в размере, дряблые, корковый слой широкий, белого или желтоватого цвета, отмечается полнокровие пирамид (большая белая почка).

Мебранозная нефропатия протекает 10 - 20 лет, заканчиваясь хронической почечной недостаточностью.

⇐ Предыдущая 1 23