I. Наследственные катаракты, их причины.

Введение

Большинство врожденных катаракт развиваются в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируются с разными пороками развития как глаза, так и других органов.

Врожденные помутнения хрусталика могут возникнуть под воздействием различных токсических веществ на эмбрион и плод в период формирования хрусталика. Чаще всего это происходит, когда мать в период беременности переносит вирусные инфекции: грипп, корь, краснуху, а также токсоплазмоз. Большое влияние имеют различные эндокринные расстройства у женщин во время беременности и недостаточность функции паращитовидных желез (например, гипокальциемия, приводящая к нарушению развития плода). Нередко врожденные катаракты носят семейный характер. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, но встречаются и односторонние.

Врожденные заболевания хрусталика делятся на катаракты, изменение формы, величины, дислокации хрусталика, колобому и отсутствие хрусталика.

1. Дислокации врожденные встречаются при наследственных нарушениях метаболизма соединительной ткани и аномалиях в костной системе.

Синдром Марфана — маленький хрусталик с его подвывихом является проявлением этого синдрома. Кроме того, при нем отмечается поражение сердечно-сосудистой системы и виде пороков сердца, аневризмы аорты. Изменяется костно-мышечная система в виде арахнодактилии (длинных пальцев рук и ног), долихоцефалии (увеличения продольных размеров головы). ломкости костей, частых вывихов, высокого роста, длинных конечностей, сколиоза, воронкообразной груди, недоразвития мышц и патовых органов. Реже встречается изменение психики. Глаз поражается в 50—100% случаев. Эктопия хрусталика, изменения его формы вызваны недоразвитием поддерживающих его связок. С возрастом отрыв цинновой связки увеличивается. В этом месте стекловидное тело выпячивается в виде грыжи. Возможен и полный вывих хрусталика. Могут быть катаракта, косоглазие, нистагм и другие глазные синдромы, врожденная глаукома.

Синдром Маргетани — системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика — эктопия книзу, сферофакия, микрофакия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.

2. Изменение формы и величины хрусталика — лентиконус — конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика. В хрусталике возникает выпячивание (как дополнительный маленький хрусталик), которое может быть с передней и задней поверхности, оно прозрачное. В проходящем свете на фоне хрусталика можно увидеть округлое образование в виде капли масла в воде. Этот срез обладает очень сильным преломлением, всегда сопровождается миопией (может быть псевдомиопия). В этих выпячиваниях есть уплотнения — ядро с высокой преломляющей способностью.

В зависимости от величины хрусталика различают:

o микрофакию (маленький хрусталик, обычно с изменением формы; экватор виден в области зрачка; часто происходит вывих хрусталика);

o сферофакию (шарообразный хрусталик), кольцевидный хрусталик (в центре хрусталик в результате каких-либо причин рассосался). При узком зрачке хрусталика не видно. При расширенном зрачке под роговицей сохраняется кольцо, обычно мутное;

o бифакию (два хрусталика), которая встречается очень редко. Один хрусталик располагается темпорально или нозально, либо хрусталики располагаются один над другим.

3. Колобома хрусталика — дефект ткани хрусталика 0 нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.

4. Врожденная катаракта — «водопад». Из всех врожденных дефектов встречается в 60% случаев, у каждого пятого на 100 тыс. населения.

Классификация.

I. Наследственные катаракты, их причины.

1. Генетическая неполноценность и наследственность. Чаще возникают по доминантному типу, но могут быть и по реципиентному типу (особенно при родственном кровосмешении).

2. Наследственные нарушения углеводного обмена — галактоземическая катаракта.

3. Нарушение обмена кальция — тетаническая катаракта.

4. Наследственные поражения кожи.

В основе наследственных катаракт лежит поражение генного и хромосомного аппарата.

II. Внутриутробные катаракты:

· эмбрионопатии, которые возникают при беременности сроком до восьми недель;

· фетопатии, которые возникают после восьми недель беременности.
Клиника их сходна.

· Причины внутриутробных катаракт:

· заболевания матери (коревая краснуха, цитомегалия, ветряная оспа, герпес, грипп итоксоплазмоз);

· интоксикация матери (алкогольная, эфиром, противозачаточными средствами, некоторыми абортивными средствами);

· сердечно-сосудистые заболевания матери, которые приводят к кислородному голоданию и возникновению катаракты;

· гиповитаминозы А и Е, недостаток фолиевой кислоты;

· резус-конфликт;

· токсикозы беременности.

Классификация врожденных катаракт:

· одно- или двусторонне поражение;

· частичное или полное;

· локализация помутнений (капсулярные, лентикулярные, капсулолентикулярные).

По клиническим формам:

· как сопутствующее заболевание глаз;

· по остроте зрения (I ст. > 0,3; II ст. 0,05—0,2; III ст. — 0,05) Классификация по Е. И. Ковалевскому:

o по происхождению (наследственные и внутриутробные);

o по ведущей локализации (полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная, венечная);

o по степени снижения зрения (I ст. > 0,3; II ст. 0,05—0,2; III ст. - 0,05);

o по осложнениям и сопутствующим изменениям:

§ без осложнений и изменения зрительной функции;

§ катаракта с осложнениями (нистагмом и др.);

§ катаракта с сопутствующими изменениями (микрофакией и др.).

Клинические формы врожденных катаракт:

· капсулярные и сумочные катаракты;

· капсулолентикулярные (поражаются и капсула, и вещество хрусталика);

· лентикулярные;

· катаракты эмбриональных швов;

· зонулярные или слоистые.

1. Капсулярные врожденные катаракты.

Полярные (передние и задние). Передняя полярная катаракта — это катаракта очень раннего периода эмбриогенеза (первого месяца внутриутробной жизни зародыша). Ограниченное помутнение белого цвета у переднего полюса хрусталика возникает в тот период, когда в переднем мозговом конце формируются глазные пузыри, растущие в сторону наружной эктодермы. Со стороны наружной эктодермы в этот же период начинает расти хрусталик. Последний вминает глазной пузырек, и образуется глазной бокал. Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством отшнурования хрусталикового зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиваться и вследствие других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки. При передней полярной катаракте определяется ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрусталиковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.

Задняя полярная катаракта — катаракта позднего эмбриогенеза. Она образуется в предродовом периоде. По сути, при такой катаракте образуется мозоль на задней капсуле хрусталика. Считают, что это остаток артерии стекловидного тела, которая к рождению ребенка подвергается редукции.

Клинически определяется ограниченное помутнение округлой формы серовато-белого цвета, расположенное у заднего полюса хрусталика. Может быть диффузное помутнение, которое состоит из отдельных точек, а может быть слоистое.

Разновидностью является пирамидальная катаракта. Кроме помутнения, в области полюса имеется выступ, т. е. оно пролиферирует в стекловидное тело в виде пирамиды. Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, не приводят к значительному нарушению центрального зрения и оперативному лечению не подлежат.

2. Капсулолентикулярные катаракты.

Веретенообразная катаракта — помутнение — располагается в области заднего и переднего полюсов, которые соединяются перемычкой. Помутнение представлено в виде тонкой серой ленты, напоминает веретено и состоит из трех утолщений. Такое помутнение может располагаться и в области ядра. Зрение незначительно понижается. Подобные катаракты обычно не прогрессируют. С раннего детства пациенты приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика. Лечение не требуется.

3. Лентикулярные катаракты:

o передняя аксиальная эмбриональная катаракта. Встречается у 20% здоровых лиц. Очень нежное помутнение в переднем отделе, передне-задней оси хрусталика, у шва эмбрионального ядра. На зрение не влияет;

o звездчатая (катаракта швов) — помутнение по ходу швов эмбрионального ядра. На швах видны крошки, напоминающие манную крупу. Встречается у 20% здоровых лиц. У ребенка сохраняется достаточно высокая острота зрения;

o центральная ядерная катаракта. Различают три подвида: порошкообразная катаракта — диффузное помутнение эмбрионального ядра, которое состоит из мелкоточечных пулевидных помутнений, зрение практически не понижается; насыщенное помутнение — при нем зрение не больше 0,1; точечная катаракта — много точечных помутнений сероватого и голубоватого цвета в области эмбрионального ядра.

4. Зонулярная катаракта (слоистая) является наиболее частой (формой врожденных катаракт — 60%. Чаще встречаются двусторонние катаракты. Помутнение представлено в виде мутного диска, который располагается на границе взрослого и эмбрионального ядер. Для данной катаракты характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. По экватору в зоне взрослого ядра имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнение второго слоя клиновидное, по интенсивности — неоднородное.

В проходящем свете на периферии виден красный рефлекс, а в центре — серое помутнение. Край мутного диска неровный, петлистый. Установлено, что зонулярная катаракта бывает не только врожденной. Она может возникнуть также в постнатальном периоде у детей, страдающих спазмофилией на фоне гипокальциемии, перенесших рахит, при гипогликемии. Зрение страдает в зависимости от степени помутнения хрусталика.

5. Дисковидная врожденная катаракта похожа на зонулярную, но нет неровности и петлистости края мутного диска.

6. Голубая катаракта — множественные помутнения голубоватого оттенка. Помутнения локализованы между ядром и капсулой.

7. Полная катаракта — диффузное помутнение всего хрусталика, которое может развиться из слоистой катаракты. Иногда под капсулой видны бляшки.

8. Полурассосавшаяся катаракта — хрусталик как бы усыхает, становится плоским. Поставить диагноз помогает ультразвук. Уменьшается толщина хрусталика до 1,5—2 мм, вместо него может остаться пленка.

9. Пленчатая катаракта — мутная капсула и небольшое количество хрусталикового вещества.

10. Атипичная и полиморфная катаракта. Помутнение различается по величине и форме. Например, катаракта при коревой краснухе характеризуется белым помутнением с перламутровым оттенком. При расширенном зрачке на этом фоне виден эксцентрично расположенный стержень, в котором долго (несколько десятков лет) может жить вирус. Периферические отделы хрусталика более прозрачны.

12 Следующая ⇒