Распространенность. Причины атрезии пищевода. Сочетанные аномалии. Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода это врожденный порок развития, при котором верхний сегмент пищевода заканчивается слепо, а нижний впадает в трахею, образуя трахеопищеводное соустье.

Распространенность

На каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Сообщается также следующая частота: 2,4 на 10000 новорожденных.

Причины атрезии пищевода

Происхождение атрезии пищевода и трахеопищеводного свища объясняется нарушением процесса разделения дорзальной и вентральной частей первичной кишки на разных этапах эмбрионального развития. Пищевод и трахея развиваются и в последующем разделяются в результате образования краниальных, вентральных и дорзальных складок первичной кишки. Нисходящие краниальные складки представляют собой примитивную гортань. Восходящие вентральные складки разделяют в последующем трахею от пищевода. Атрезия пищевода является результатом чрезмерного вентрального внедрения глоточно-пищеводной складки, образуя верхний пищеводный дивертикул.

Сочетанные аномалии

Атрезия пищевода сочетается с другими аномалиями развития в 50-70% случаев. Наиболее часто сочетается с врожденными пороками сердца (37%), пороками развития органов желудочно-кишечного тракта (25%). УАСТЕ11-ассоциация (дефекты позвоночника, анальная атрезия, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии развития почек) составляет 25%.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища (5%) сопровождается большим диастазом между верхним и нижним атрезированными сегментами пищевода.

Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищем (1%) сопровождается большим диастазом и коротким атрезированным нижним сегментом пищевода.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем (86 %) характеризуется слепо оканчивающимся верхним отрезком пищевода и соустьем между пищеводом и трахеей, открывающимся по задней ее стенке на 1-1,5 см выше бифуркации.

Атрезии пищевода с проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами (3 %) сопровождается небольшим диастазом между сегментами пищевода.

Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (5 %), диаметр которого составляет 2-4 мм. Свищ имеет направление от передней стенки пищевода косо вверх к мембранозной или заднеправой части трахеи.

12 Следующая ⇒