І және ІІ типті бүйректік тубулярлы ацидоздың негізгі ерекшеліктері

І жә не ІІ типті бү йректік тубулярлы ацидоздың негізгі ерекшеліктері

Белгі	Дистальды, І тип	Проксимальды, ІІ тип
Зә р рН	6, 5 жоғ ары	6, 5-тен болуы мү мкін
Зә рмен бикарбонаттың бө лінуі	қ алыпты	Кү рт жоғ ары
Тұ қ ым қ уалау типі	Аутосомды-доминантты немесе рецессивті	Х-тіркелген, рецессивті. Жиі екіншілік болады
Клиникалық кө рінісі	Бозару, анорексия, іш қ ату, бой ө судің кідірісі, бұ лшық ет гипотониясы, сү йекте рахит тә різді ө згерістер, сусыздану кризі, полиурия, гиперкалиурия, гиперкальциурия, нефрокальциноз, уролитиаз, зә рдің сілтілі реакциясы	3-18 ай балаларда; тә бетінің тө мендеуі, қ ұ су, қ ызу жоғ ар-лауы, дамудың қ алыс қ алуы, полиурия, полидепсия, гиперхлорурия, іш қ ату, инфекцияғ а тө зімділіктің тө мендеуі, болжамы белгісіз, жазылуы мү мкін.
Емі	Бикарбонат кү ніге ішуге (2-3 ммоль/кг), 10% цитрат калий жә не натрий (2-3 мл/кг тә улігі-не), гипотиазид, остеомаляцияда –Д витаминінің метаболиттері	Бикарбонат кү ніге ішуге (210 ммоль/кг), калий, гипотиозид, цитратты қ оспалар.

Лоу синдром (окулоцереброренальды синдром ) – Х хромосомды рецесивті типті (Хq26) тұ қ ым қ уалайтын ауру. Бұ лшық ет гипотониясы, тубулопатия жә не ақ ыл есінің қ алыс қ алуы, біртіндеп рахиттегі тә різді сү йектегі ө згерістер қ осарлануы тә н, СБЖ дамиды.

Емі – симптоматикалық.

13. 3. Бү йрек жетіспеушіліктері

13. 3. 1. Жедел бү йрек жетіспеушілігі

Жедел бү йрек жетіспеушілігі (ЖБЖ) – клиникалық синдромдарының этиологиясы ә ртү рлі, бү йрек тінінің гипоксиясынан тү тікшенің зақ ымдалуы жә не интерстициялық тіннің ісінуі, кенеттен, уақ ытша немесе қ айтымсыз бү йректің гемостатикалық қ ызметінің жойылуы.

ЖБЖ-де келесі ауытқ улар тә н:

- Ағ задағ ы сұ йық тық тың шығ уының бұ зылысы

- Арытып келе жатқ ан азотемия

- Электролиттік дисбаланс

- Декомпенсациялық метоболикалық ацидоз.

ЖБЖ-нің негізгі клиникалық белгісі олигурия болып табылады (қ алыпты жағ дайдан диурез тә улігіне 1/3 бө лігі аз немесе дене беткейіне 300 мл/м² тө мен) немесе анурия (тә уліктік диурез 60мл/ м² -ден тө мен). ЖБЖ-нің бастаушы патогенетикалық звеносы – қ алыпты жағ дайдан бү йрек фильтрациясы (сү зілуі) жылдамдығ ының 5%-ғ а тө мендеуі.

ЖБЖ-нің этиологиялық факторлары преренальды, ренальды, постренальды деп бө лінеді.

Преренальды болып бү йректік гипоперфузияғ а ә келетін себептер есептеледі:

- кезкелген этиологиялық шок себебінен пайда болатын гиповолемия немесе гипотензия (септикалық, постгеморрагиялық, кү йіктік, пострансфузды, анафилактикалық т. б);

- дегидратация ( қ ұ су, диарея, ұ зақ жә не ауыр қ ызба);

- қ анның коллоидоонкотикалық қ ысымның біршама тө мендеуі (нефротикалық синдром-да, экссудативті энтеропатияда белокты жоғ алту).

- перитонит пен асцит.

- іркілістік жү рек жетіспеушілігі.

ЖБЖ-нің ренальды себептері келесілер:

- жедел тү тікшелік некроз немесе тубулорексис (каналдың базальды мембранасының жарылуы);

- дисэлектролитемия, ауыр инфекциялық токсикоз, тамырішілік гемолиз, кү йік, ү лкен хирургиялық операциялар, ә сіресе жү рекке жасағ ан кездерде, тү тікшенің зақ ымдалуы;

- гемолтико-уремиялық синдром, тромбоцитопениялық пурпура, сә йкес емес қ ан қ ұ ю, жү йелі қ ызыл жегі, дә некер тіннің диффузды аурулары, васкулиттегі тамырішілік блокадалар.

- жаң а туғ ан нә рестелердегі бү йрек тамырларының тромбозы, сонымен қ атар ересек жаста-ғ ы балаларда нефротикалық синдромда;

- гломерулонефрит (ЖГН, тез ү демелі гломерулонефрит);

- біріншілік немесе екіншілік интерстициальды нефрит;

- тү тікшенің обструкциясы (уратты, оксалатты, ксантинді, сульфаниламидті нефропа-тия, пигментурия);

- бү йректің қ ұ рлымдық ақ ауы (агенезия, поликитоз, бү йрек дисплазиясы)

Постренальды себептерге зә р шығ ару жү йесінің тастармен, ісікпен бітелуі жатады.

ЖБЖ-нің дамуына ә р тү рлі жаста ә ртү рлі себептер болады:

Жаң а туғ ан нә рестелерде:

- ауыр асфиксия мен тыныс бұ зылу синдромы ( транзиторлы ЖБЖ);

- Бү йрек дамуының қ ұ рылымдық ақ аулары;

- Бү йрек тамырларының тромбозы;

- Жайылғ ан қ ұ рсақ ішілік инфекция, сеписисте бү йректің зақ ымдалуы.

Ерте жастағ ы балаларда:

- дегидратациямен байқ алатын инфекциялық токсикоз;

- ә ртү рлі этиологиялық шок;

- ТІШҰ синдромы;

- ауыр электролитті бұ зылыста.

Мектепке дейінгі жә не мектеп жасындағ ы балаларда:

- Интерстициальды нефриттер (инфекциялық, дә рілік, улану жә не т. б) жә не БПГН;

- Бү йректің вирусты жә не бактериальдық зақ ымдануы;

- Ә р тү рлі этиологиялы шоктар (кү йіктік, жарақ атты, трансфузиялық, септикалық );

- ТІШҰ синдромы.

Патогенезі. ЖБЖ дамуына-шумақ тық сү зілістің жылдамдығ ының (ШСЖ) кенеттен тө мендеуі ( қ алыпты жағ дайдан 5-10% тө мен) жә не тү тікшелердің дисфункциясы ә келеді.

ЖБЖ-нің преренальды себептерінде ШСЖ-ның тө мендеуі бү йректің гипоперфузия-сы салдарынан болады. Реналды себептерде мынандай патогенетикалық тү йіндері болады:

1) Шумақ тардың жаншылуымен бү йрек интерстициясына, мезангиумге сарысудың шығ уы.

2) Ангиотензин, рениннің босап шығ уымен жә не шумақ та қ ан ағ ысының тө мендеуімен проксимальды жә не дистальды тү тікшелерде натрий хлордың сорылуының бұ зылысы.

3) Тубулонекрозде бү йректе негізінен вазоконстрикторлы простогландиндер тү зіледі (тромбоксан А₂ жә не т. б), вазодилататорладың ситезі (Е₂ простациклин жә не басқ алар) тө мендейді. Олай болса, шумақ та қ ан ағ ысы тө мендейді.

4) Тү тікшелердің ө ліеттенген массамен жә не цилиндрлермен бітелуі тү тікше қ ысымын жоғ арлатып, сү згіштік қ ысымның тө мендеуіне, ШСЖ-нің тү суіне жә не олигурияғ а ә келеді.

ЖБЖ-нің олигуриялық сатысында бү йректің оттегіні қ олдану жә не бү йректік қ ан ағ ысы 20-25% қ ұ райды жә не ШСЖ -нің бү ректің секреторлы қ ызметі тө мендеген болады.

Жіктелісі: ЖБЖ-ін тө рт сатығ а бө леді: бастапқ ы, олигоануриялық, полиурия дамуымен диурездің қ алыптасуы жә не сауығ у сатысы.

Бастапқ ы сатының клиникалық кө рінісі: Бү йректің зақ ымдануы диурездің тө мендеуімен, қ анда азотты қ алдық тар дең гейінің жоғ арлауымен кө рінеді. Бұ л кезең де зә рдің салыстырмалы тығ ыздығ ы жоғ ары болу мү мкін. Инфекцииялық токсикоз кезінде бастапқ ы кезең ә детте 1-3 кү ннен бірнеше кү нге созылады. Гемотрансфузиялық шокта бастапқ ы кезең қ ысқ а мерзімді жә не олигоануриялық сатының басталуымен кө рінеді.

Олигоануриялық саты:

- Диурездің бірден тө мендеуі (қ алыпты жағ дайдан 25% тө мен, салыстырмалы тығ ыздығ ы – 1, 005-1, 008);

- Науқ астың жағ дайы ө ршімелі нашарлайды: сарғ ыштық пен тері жамылғ ысының бозаруы (кейде теріде геморрагия, қ ышыну байқ алады), адинамия, батың ауыруы, ә лсіздік, жү рек айну, қ ұ су, диарея;

- Жү рек ырғ ағ ы мен ө ткізгіштігінің бұ зылысы, тахикардия, артериальдық қ ан қ ысымының тө мендеуі, шулы ентігу, қ ұ рысу, кенеттен іштің ауруы, ө кпе шемені, анемия, тромбоцитопения дамуы мү мкін.

- Азотемияның клиникалық кө рінісі- мазасыздық, терінің қ ышынуы, жү рек айну, қ ұ су, анорексия, ұ йқ ының бұ зылуы, стоматит, колит, гастрит;

- Гиперкалиемия белгілері ( бұ лшық еттік ә лсіздік, аритмия, жү рек тоқ тауы);

- Сұ йық тық тың шектен тыс болу белгісі (кө р нервінің емізікшесінің ісінуі, гипертензия, жү рек кө лемінң ұ лғ аюы, жү рек соғ уы «текіректі» ырғ ақ ты, дене салмағ ының артуы, ө кпе шемені, шеткі ісінулер).

Олигуриялық кезең 2-2, 5 аптағ а созылады. Егер бұ л кезең 3-3, 5 аптағ а созылса қ ыртыстық некроз дамуына ә келеді, ақ ыры қ олайсыз болумен аяқ талуы мү мкін. ЖБЖ жедел кө мек кө рсетілмесе комағ а тү сіп ө лімге ә келеді.

Диурездің қ алыптасу кезең інде науқ астың жағ дайының жақ саруына сә йкес диурез кө бейеді. 1-2 кү н бойы полиурия, гипо-жә не изостенурия, гипосолемия ( гипонатриемия, гипокалиемя, гипомагниемия, гипокальциемия) дамиды. Полиурия тә улігіне 10 л жетеді. Анемия ө рши тү седі. Саң ырау қ ұ лақ ты инфекциялар қ осылады. Инфекциямен асқ ынуы ЖБЖ-де ө лімнің себебі болады. Поиуриялық кезең 1-6 аптағ а созылады.

Сауығ у сатысы: бұ л кезде полиурия аяқ талады, бірақ гипо-изостенурия, никтурия, бұ лшық еттік ә лсіздік, шаршау, анемия сақ талады. Бұ л кезең 2 жылғ а дейін созылады. Сауығ у критериясы болып, бү йректің концентрациялық қ ызметінің қ алыптасуы, анемияның жойылуы болып саналады.

Диагноз: ЖБЖ-нің этиологиясын анық тау маң ызды. Диурезді есептеу; артериальдық қ ан қ ысымын ө лшеу, қ анда РН анық тау, рСО2, НСО3, К, СІ, Са, Р, Nа, азот, мочевина креатинин, зә р қ ышқ ылы, гемоглобин, лейкоцит, тромбоциттерді дең гейін анық тау. Қ ан мен зә рге бактериологиялық тексеру жү ргізу. Жалпы зә р анализіне, осмолярлығ ына бағ а беру. Қ анда анемия, ЭТЖ жоғ арлауы тә н. Биохимиялық анализде ЖБЖ-не тә н:

- Креатинин (0, 1ммоль/л кө п), азот концентрациясының жоғ арлауы (7, 0ммоль/л-ден жоғ ары).

- Диссолемия: гиперкалиемия (6 ммоль/л жоғ ары), гипокалиемия (2 ммоль/ь тө мен), гипер-фосфатемия (1, 8 ммоль/л жоғ ары), гипермагниемия (2 ммоль/л жоғ ары), гипохлоремия (95 ммоль/л тө мен), гиперсульфатемия;

- Декомпенсацияланғ ан метоболикалық ацидоз (10 ммоль/ь жоғ ары).

Бұ л анализдерді басында кү ніне 2 рет, сосын кү ніне жә не одан кейін кө рсеткіш бойынша жасайды.

Емі: Емі ЖБЖ-нің кезең деріне байланысты. Бастапқ ы сатысында негізгі емі этиопатогенетикалық факторларғ а ә сер ету:

- Шок жә не гиповолемия кезінде:

1) Қ ан айналым кө лемін толтыру.

2) Диурезді қ алыптастыру – кө к тамырғ а тамшылы натрий хлорид изотониялық ертіндісін (20 мл/кг) қ ұ ю жә не жү ктемеге айтарлық тай жауап болмағ ан жағ дайда кө к тамырғ а тамшылы 20% маннитол ертіндісін қ ұ яды.

- Артериальды гипертензияда бү йректегі қ ан ағ ысты жақ сарту ү шін допамин (0, 5-4, 5 мкг/кг минутына) тағ айындайды

- Іркілістік жү рек жетіспеушілігінде фуросемид (жү рек гликозидтерімен қ осып) қ олданады

- Айқ ын гипопротеинемияда кө к тамырғ а тамшылатып альбумин қ ұ йылады

- Улануда-плазмофарез немесе гемосорбция жасау керек

- Постгеморрагиялық шокта – қ ан компоненттерін алмастырып қ ұ ю

- Ауыр инфекцияда антибиотиктер тағ айындалады.

- Гемолитико-уремиялық синдром жә не Мошковиц ауруында плазмофарез, жаң а қ атырыл-ғ ан плазма қ ұ ю, преднизолон, дезагреганттар (ацетилсалицил қ ышқ ылы, ипиридомол) беріледі.

Олигуриялық сатыда емнің альтернативті ә дісі болып гемодиализ табылады. Гемодиализ ө ткізуге кө рсеткіштер:

- қ ан сарысуындағ ы: азот, мочевина 24 ммоль/л-ден кө п, тә улігіне 5 ммоль/л-ден кө п ө суі.

- Калийдің 7 ммоль/л-ден кө п болуы (ө кпе, ми шеменінде тә улігіне 6, 5 ммоль/л-ден кө п болуы)

- фосфор 2, 6 ммоль/л-ден кө п болуы.

- Қ ан рН 7, 2-ден аз болуы;

- Сілтілік жетіспеушілік 10 ммоль/л-ден кө п;

- 2 тә улік бойы анурия;

- Айқ ын гипонатриемия;

- Ми, ө кпе шеменінде шамадан тыс сұ йық тық тың болуы.

Кө рсетілген белгілерден екеуі болса гемодиализ жү ргізуге жеткілікті.

Олигоануриялық сатыда емдә мде белок, К, Р, Nа мө лшері тө мендетіледі. Сү тті фосфор кө п болғ ан соң шектейді. Уақ ытша жануарлар белоктарын алып тастайды.

Тә уліктік қ ажетті сұ йық тық ты белгісіз жоғ алғ ан сұ йық тық тың (300-400 мл/м), кешегі диурездің жә не патологиялық жоғ алтудың ( нә жіс, қ ұ сық ) қ осындысы бойынша анық тайды. Қ ұ су болмағ ан кезде сұ йық тық тың тә уліктік кө лемінің 60-70 % ішкізіледі. Кө к тамырғ а тамшылы глюкозатұ зды ертінді (80%) жә не коллойдты қ аналмастырушы сұ йық тық тар (20%) қ ұ яды. Сұ йық тық кө лемін коррекциялау дене салмағ ын ө лшеу арқ ылы жү ргізіледі.

Метоболикалық ацидозды қ алыптастыру ү шін ішуге жә не кө к тамырғ а гидрокарбо-нат натрий қ олданылады. Азотемияны тө мендету ү шін сифонды клизма 0, 9% натрий хлорид ертіндісімен жү ргізіледі, ішуге энтеросорбенттер (вуален, полифепан) беріледі.

Гиперкалиемияны тө мендету ү шін кө к тамырғ а 20% глюкоза ертіндісі (4-5 мл/кг) инсулинмен (1 бірлік 5 г глюкозағ а), глюконат кальций беріледі.

ЖБЖ-де инфекцияның қ осылу жиелігі жоғ ары болғ андық тан атибиотиктер тағ айында-лады. Антибиотиктер қ ысқ а курспен орташа емдік мө лшерде есептеліп 5 кү нге беріледі, нефротоксикалық жә не бү йрек арқ ылы шығ арылатын препараттарды тағ айындаудан аулақ болу керек.

Диуретиктер олигоануриялық сатыда тек бү йректің жауап рекциясын анық тау ү шін тә улігіне 1 рет қ олданылады. Анурияда қ аналмастырушы жә не белоктік препараттар тағ айындауғ а болмайды. Минимальды мө лшерде гепаринмен емдеп, кейде емді глюкокортикоидтармен жалғ астыруғ а болады.

Полиуриялық сатыда емдә мде калий тұ здары, кальций, магний, натримен байытылып, белокты шектейді. Белге (бү йрек аймағ ына) бү йректік қ ан ағ ысты жақ сартатын препараттармен (эуфиллин, никотин қ ышқ ылы) электрофорез тағ айындалады. Егер азотемия сақ талса қ айталап гемодиализ жасауғ а болады.

Сауығ у сатысында алдын але егулер, ү -глобулиндер егуге болмайды.

Диспансерлік бақ ылау 2 жыл бойы;

- Ай сайын қ арау, артериальдық қ ан қ ысымын ө лшеу; қ ан, зә р анализдерін, Зимницкий сынамаларын жү ргізу.

- Алғ ашқ ы жарты жылда тоқ сан сайын, сосын 6 айда 1 рет биохимиялық анализ (креатинин, мочевина, К, Nа, Р+++, белок фракциялары) жасалады.

Бү йректің концентрациялық қ ызметі қ алпына келіп, 2 жыл ішінде аурудың белгілері

болмағ анда сауығ у деп саналады.

Болжамы. ЖБЖ-де ө лім кө рсеткіші 20-40% қ ұ райды. 5% науқ астарда гломеруло-склероз дамиды. ЖБЖ 15% науқ астарда бү йрек паренхимасының ө згерісіне ә келіп, СБЖ дамиды.

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒