Выпадение ножки 11 страница

ПИТУИТРИН Фармакологическое действие. Оказывает окситоцическое (стимулирующее сокращения мускулатуры матки), вазопрессорное (сосудосуживающее) и антидиуретическое (уменьшающее секрецию мочи) действие.

Показание к применению. Для возбуждения и усиления сокращений матки при слабой родовой деятельности, переношенной беременности, гипотонических кровотечениях (связанных с пониженным тонусом матки) и для нормализации инволюции матки (сокращения матки в послеродовом периоде).

КРАПИВЫ ЭКСТРАКТ ЖИДКИЙ (ExtractumUrticaefluidum)

Фармакологическое действие. Оказывает кровоостанавливающее действие при различных кровотечениях. Усиливает сокращения матки и повышает ее тонус.

Показание к применению. Атония (потеря тонуса) матки; атонические или гипотонические маточные (связанные с пониженным тонусом матки) кровотечения; для ускорения инволюции (сокращения) матки в послеродовом периоде. Кровотечения из дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта; носовые кровотечения.

66. Основные группы антибактериальных средств, применяемых в акушерской практике

67. Основные показания и техника переливания крови при акушерской патологии

Переливание крови при акушерской патологии: при осложнённом течении беременности (предлежание плаценты, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты) может возникнуть массивная кровопотеря, требующая срочного переливания крови. Наиболее часто (в 2-2, 5% от общего числа родов) встречаются гипо- и атонические кровотечения маточные, характерными особенностями которых являются массивность и внезапность.

Важные условия успешного осуществления трансфузионной терапии - своевременное её начало и соответствующая объёмная скорость гемотрансфузии, которые позволяют быстро устранить основной дефицит ОЦК, восстановить гемодинамических показатели, что достигается переливанием одногруппной донорской крови (см. Группы крови).

У родильниц, перенёсших массивную кровопотерю, наименее выраженная анемия послепереливания крови наблюдается, если замещение кровопотери кровью (эритроцитами) приближается к 100% (или несколько меньше) и сочетается с введением кровезамещающих жидкостей. Одно введение крови, даже в наиболее оптимальном объёме (100%) по отношению к кровопотере, не в состоянии восстановить гемодинамику и устранить другие нарушения, если не сочетать его с введением кровезамещающих растворов, быстро корригирующих дефицит ОЦК.

Такое переливание крови является первоочередной задачей при геморрагическом шоке, предотвращает развитие необратимых изменений микроциркуляции в связи с гиповолемическим шоком. Длительная гиповолемия, характеризующаяся низкими показателями артериального давления, более опасна из-за развития необратимого шока, чем массивная, но быстро замещённая кровопотеря. Это необходимо учитывать при возмещении кровопотери у женщин с поздними токсикозами беременных, сопровождающимися повышенной вязкостью крови. Объём кровезамещающих растворов в этих случаях должен составлять 1-1, 5 объёма введённой крови. П

Переливание крови при маточных кровотечениях осуществляется внутривенно струйным способом, а после достижения критического уровня артериального давления (70-80 мл. рт. ст. ) показано капельное введение растворов. Объёмная скорость гемотрансфузии зависит от степени замещённой кровопотери, продолжительности операции, наличия или остановки кровотечения.

Если при адекватном возмещении массивной кровопотери в послеоперационном или послеродовом периоде на 2-е - 3-ьи сутки у родильниц отмечаются анемия, гиповолемия, низкие показатели гематокрита, это свидетельствует о развитии тяжёлых гнойно-септических осложнений. В таких случаях показано переливание эритроцитной массы или взвеси, а при необходимости - повторные переливание крови. Дозы консервированной крови и других компонентов и препаратов крови с целью лечения постгеморрагической анемии подбираются индивидуально.

68. Вскрытие плодного пузыря. Показания, методика выполнения

Операции, подготавливающие родовые пути, наиболее часто применяемые в родах, - это амниотомия (прокол плодного пузыря) и рассечение промежности.

Амниотомия — искусственное вскрытие плодного пузыря. В зависимости от срока выполнения может быть:

1. Преждевременной - произведенная до начала родов. Показанием для преждевременной амниотомии является проведение родо-возбуждающей терапии;

2. Ранней - если амниотомия выполнена в интервале от начала родов до 7 см раскрытия маточного зева. Выполняется по следующим показаниям:

o плоский плодный пузырь, так как он тормозит развитие родовой деятельности;

o многоводие, так как перерастяжение матки приводит к слабости родовой деятельности;

o неполное предлежание плаценты требует вскрытия плодного пузыря для обеспечения прижатия головкой кровоточащего участка плацентарной площадки и уменьшения кровотечения;

o проведение родостимулирующей терапии при слабости родовой деятельности, когда роды продолжаются больше 12 ч, женщина психически и физически утомлена, что повышает эффективность сокращающих матку средств;

o заболевания сердечно-сосудистой системы, артериальная гипертония при позднем гестозе, гипертоническая болезнь, заболевания почек.

· Своевременной - произведенная в конце I периода родов, а именно при раскрытии маточного зева от 7 см до полного раскрытия, т. е. конец I периода родов, когда плодный пузырь выполнил свои функции и его дальнейшее сохранение может привести к развитию патологических состояний (преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, слабость родовой деятельности).

· Запоздалой, когда при полном раскрытии шейки матки плодный пузырь не разрывается, чтобы не произошло преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты, так как это может привести к внутриутробной гибели плода. В редких случаях ребенок может родиться в плодном пузыре с отслоившейся плацентой (в народе говорят о таких случаях: " родился в рубашке" ).

Амниотомия выполняется при влагалищном обследовании, обычно с помощью бранши пулевых щипцов (специальным инструментом, похожим на крючок). Прокол околоплодных оболочек производится на высоте схватки при максимальном напряжении плодного пузыря, что обеспечивает удобство выполнения и безопасность этого пособия (не травмируется кожа предлежащей части плода). В образовавшееся отверстие в плодном пузыре вводится указательный, затем средний палец, отверстие постепенно расширяется, и воды медленно выпускаются.

Эта процедура совершенно безболезненная, так как в оболочках нет нервных окончаний.

В момент амниотомии доктор оценивает цвет вод: по этому признаку можно судить о состоянии плода. В норме воды прозрачные, если же воды зеленого цвета - это говорит о том, что малыш испытывает недостаток кислорода, который, в свою очередь, приводит к расслаблению запирательных мышц кишечника, и первородный кал – меконий смешивается с околоплодными водами. Желтые околоплодные воды свидетельствуют о болезни, которая развивается у плода при несовместимости крови матери и плода по резусу или группе крови.

69. Септические осложнения послеродового периода (эндометрит, тромбофлебит). Этиология, клиника, диагностика, лечение профилактика

Эндометрит — это воспаление эндометрия. Когда воспаление захватывает миометрий, говорят о метроэндометрите. Если воспаление переходит на околоматочную клетчатку, развивается параметрит.

Диагностика. Послеродовой эндометрит обычно развивается в течение 5 сут после родов и проявляется лихорадкой, лейкоцитозом, болезненностью матки при пальпации и выделением гнойных лохий с резким запахом.

Факторы риска включают кесарево сечение, длительный безводный промежуток, затяжные роды, низкое социально-экономическое положение женщины. Существуют сведения, что длительное проведение прямой КТГ и частые влагалищные исследования также повышают риск эндометрита. Для профилактики эндометрита после кесарева сечения назначают антибиотики, например цефазолин, 1 г в/в каждые 6 ч. Общая доза 3 г.

Возбудители. В большинстве случаев послеродовой эндометрит обусловлен полимикробной микрофлорой. В 20—30% случаев выделяют аэробные грамотрицательные палочки (Escherichia coli, Klebsiella spp., Proteus spp. ), в 8% — аэробные грамположительные стрептококки (энтерококки, Streptococcus agalactiae), в 40—60% случаев удается выделить анаэробные грамотрицательные палочки (Prevotella bivia, Prevotella melaninogenica, Bacteroides fragilis, Fusobacterium spp. ), а в 25—40% — анаэробные грамположительные кокки (Peptostreptococcus spp., Peptococcus spp. ) [18].

Лечение. Для лечения эндометрита, развившегося после родов через естественные родовые пути, назначают бензилпенициллин в сочетании с аминогликозидами (эффективность лечения составляет 95%). При неэффективности дополнительно назначают средства, действующие на анаэробы, обычно клиндамицин или метронидазол. Это повышает эффективность лечения до 910% [19]. При эндометрите, развившемся после кесарева сечения, эффективность лечения бензилпенициллином в сочетании с аминогликозидами составляет лишь 61—710%. В связи с этим обычно назначают клиндамицин в сочетании с аминогликозидами (эффективность 86—100%) [18]. Антимикробную терапию прекращают через 48 ч после нормализации температуры. Препараты вводят в/в. Дальнейший прием антимикробных средств внутрь не требуется. Неэффективность лечения, как правило, связана с низкой дозой аминогликозидов (см. табл. 30. 2) или устойчивостью возбудителя. Если при терапевтической концентрации аминогликозидов в сыворотке лечение неэффективно, дополнительно назначают ампициллин. Некоторые авторы рекомендуют монотерапию цефалоспоринами третьего поколения, однако опыт применения этих препаратов при эндометрите слишком мал, чтобы судить об их эффективности.

Осложнения включают септический тазовый тромбофлебит, тазовый абсцесс и септический шок. Неосложненный эндометрит не приводит к бесплодию.

Септический тазовый тромбофлебит может быть осложнением метроэндометрита и сальпингоофорита. При этом обычно развивается тромбоз яичниковой вены.

Диагностика. Септический тазовый тромбофлебит следует заподозрить, если лечение эндометрита неэффективно, несмотря на чувствительность возбудителя к применяемым антибиотикам. При бимануальном исследовании сбоку и чуть выше от матки, чаще справа, пальпируют объемное образование (извитые утолщенные вены). Диагноз подтверждают с помощью дуплексного УЗИ [21], КТ или МРТ [22].

Факторы риска включают эндометрит, травмы родовых путей, обширные гематомы наружных половых органов и влагалища, а также низкое социально-экономическое положение женщины.

Возбудители. Чаще всего встречаются стафилококки, аэробные и анаэробные стрептококки, Proteus spp. и Bacteroides spp.

Лечение. Назначают антибиотики широкого спектра действия и гепарин (см. гл. 14, п. IV и п. V). Курс лечения составляет 7—10 сут. При неэффективности антимикробной терапии показано хирургическое вмешательство.

Осложнения включают тазовый абсцесс и септическую эмболию легочной артерии.

Тазовый абсцесс развивается в исходе нагноившейся гематомы, септического тазового тромбофлебита, метроэндометрита или сальпингоофорита.

Диагностика. Тазовый абсцесс следует заподозрить, если у больной на фоне лечения антибиотиками широкого спектра действия сохраняется высокая температура. При бимануальном исследовании определяют объемное образование в малом тазу. Диагноз подтверждают с помощью УЗИ, КТ или МРТ.

Факторы риска те же, что и для эндометрита.

Возбудители те же, что и эндометрита.

Лечение. При неэффективности антибиотиков широкого спектра действия показано хирургическое вмешательство. Если абсцесс располагается в прямокишечно-маточном углублении, его вскрывают и дренируют через задний свод влагалища.

Осложнения включают разрыв абсцесса, перитонит и септический шок.

70. Значение Rh-принадлежности в акушерстве. Несовместимость крови плода и матери по Rh-фактору

Резус фактор – это целая система антигенов, содержащаяся в основном в эритроцитах, основными из которых являются D, C, E. Она имеет наибольшее значение в медицине после АВ0-системы. На втором месте по активности после системы резус стоят антигены системы Келл. Антигены этих систем могут вызывать сенсибилизацию при беременности, переливании крови. Они служат причиной гемолитической болезни новорожденных и гемотрансфузионных осложнений.

В практической деятельности акушеры, как правило, встречаются с развитием гемолитической болезни плода и новорожденного при несовместимости крови по резус-фактору, реже по системе АВО и крайне редко по системе Келл, Даффи, Кидд, Лютеран и др. Гемолитическая болезнь плода, развивающаяся при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, в структуре перинатальной смертности составляет 3, 5%, поэтому значение резус фактора в акушерской практике очень велико.

Нельзя сказать, что какой-то из резус факторов важнее. Они просто разные. Люди с положительным резусом могут о нем не вспоминать, а вот женщинам с отрицательным резусом следует знать, что если в ее кровь попадут чужие эритроциты, несущие на себе белки системы резус, то они будут восприняты ее иммунной системой как чужеродные, и ее организм начнет вырабатывать к ним антитела. Возникнет резус-конфликт (резус-изоиммунизация, резус-сенсибилизация). Такая ситуация возможна при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом. В случае, если у матери резус положительный, а плод резус отрицателен, опасности резус-изоиммунизации нет.

Резус – сенсибилизация (резус – конфликт) – это гуморальный иммунный ответ на эритроцитарные антигены плода при котором образуются антирезусные – антитела, разрушающие эритроциты плода и вызывающие у него анемию.

Возможные причины изоиммунизации:

· маточная беременность (небольшое поступление крови плода через плаценту считают нормальным)

· инфекционные заболевания во время беременности (ОРЗ, грипп)

· гестозы, при которых происходит нарушение целостности ворсин хориона

· внематочная беременность

· самопроизвольный аборт на сроке беременности более 32 дней (46 дней после предшествующей менструации)

· медицинский аборт

· нормальные роды (рождение резус-положительного ребенка резус-отрицательной матерью при групповой совместимости) – поступление в кровоток матери пуповинной крови

· оперативное вмешательство в родах (ручное отделение плаценты)

· кесарево сечение

· переливание резус-положительной крови в прошлом

· внутриутробная сенсибилизации (известная под названием «бабушкина теория»), когда резус – отрицательная беременная сенсибилизировалась при рождении резус-положительными клетками матери (составляет 2% всех случаев резус-сенсибилизации)

· амниоцентез

При первой беременности и, соответственно первом проникновении чужеродного антигена, организм беременной начинает синтезировать антитела класса Ig M. Эти иммуноглобулины по своим серологическим свойствам относят к полным антителам. Полные антитела имеют большую молекулярную массу и плохо проникают через плаценту, поэтому играют второстепенную роль при развитии патологии у плода. Как правило, во время первой беременности резус–конфликт развивается редко, т. к. в подавляющем большинстве случаев количество попадающих в кровь матери эритроцитов плода невелико и недостаточно для возникновения вторичного иммунного ответа. Частота дородовой первичной изоиммунизации в течение первой резус-несовместимой беременности составляет менее 1%.

Наиболее вероятное время получения первичного стимула - послеродовой период. Различные оперативные вмешательства (ручное отделение плаценты, кесарево сечение) значительно увеличивают возможность трансплацентарного перехода эритроцитов плода в кровоток матери и вызывают сенсибилизацию организма. Иммунизация к резус-фактору может наступить также после искусственных абортов, особенно в поздние сроки, или самопроизвольных выкидышей.

При повторных беременностях вероятность резус-конфликта повышается, т. к. в крови женщины находятся защитные антирезусные–антитела (клетки памяти), оставшиеся от прежней беременности, которые при последующем воздействии антигенов, быстро запускают вторичный иммунный ответ с выработкой в организме беременной антител класса Ig G и Ig A. Это неполные (блокирующие и агглютинирующие) антитела, способные проникать через плаценту благодаря своему малому размеру и вызывать гемолиз эритроцитов плода.

Для первичного иммунного ответа достаточно попадания 50–75 мл эритроцитов плода в кровь матери, для вторичного – 0, 1 мл

Несовместимость матери и плода по системе АВ0 (Если мать имеет О(I) группу, а отец - А(II), В(III) или АВ(IV) смягчает течение беременности при резус-конфликте. Это связано с тем, что при попадании эритроцитов плода в кровь матери они быстро разрушаются материнскими анти-А и анти-В - антителами, поэтому антирезусные–антитела не успевают синтезироваться. Риск развития резус-сенсибилизации при резус положительном плоде и АВ0-несовместимости составляет 10–20% от риска при условии АВ0-совместимости.

Вследствие несовместимости организмов матери и плода по эритроцитарным антигенам развивается гемолитическая болезнь плода и новорожденного (эритробластоз). Болезнь может быть обусловлена несовместимостью плода и матери по резус-фактору или АВ0-антигенам.

71. Клиника и ведение родов при беременности, осложненной многоводием

Многоводие (hydramnion) — состояние, характеризующееся избыточным накоплением околоплодных вод в амниотической полости. При многоводии количество околоплодных вод превышает 1, 5 л и может достигать 2—5 л, а иногда—10—12 л и более. По данным разных авторов, частота данной патологии широко варьирует от 1: 60 до 1: 750 беременных. Многоводие наблюдается при многоплодной беременности, сахарном диабете, резус-сенсибилизации, острой и хронической инфекции, аномалиях развития плода.

Патогенез многоводия различен. Одной из причин его возникновения является нарушение функции амниона — избыточная продукция околоплодных вод амниотическим эпителием и задержка их выведения. Предполагают, что в этом случае имеют значение инфекционные, в том числе вирусные, заболевания у беременных (сифилис, хламидиоз, микоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, ОРВИ). Причиной возникновения многоводия при пороках развития является нарушение или отсутствие основного механизма, регулирующего количество околоплодных вод и тем самым предотвращающего многоводие, — заглатывания амниотической жидкости плодом. Наиболее часто при многоводии встречаются врожденные пороки развития центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта плода.

Различают хроническое и острое многоводие. Хроническое многоводие развивается постепенно, и беременная, как правило, адаптируется к этому состоянию, не испытывая дискомфорта от увеличения матки. Острое многоводие возникает быстро, и жалобы беременной более выражены. Как правило, острое многоводие развивается в более ранние сроки беременности (в 16—20 нед). В отличие от острого многоводия при хроническом внутрима-точное давление не превышает норму.

Клиническая картина многоводия характеризуется значительным увеличением матки: высота стояния дна матки и окружность живота значительно превышают таковые при предполагаемом сроке беременности. Матка напряжена, тутоэластической консистенции, при ощупывании ее определяется флюктуация. Для выявления флюктуации врач помещает ладонь руки с одной стороны матки, а с противоположной средним пальцем другой руки производит толчкообразные движения. Если имеется флюктуация (многоводие), то ладонь ощущает эти толчки. Части плода прощупываются с трудом, при пальпации плод легко меняет свое положение, предлежащая часть расположена высоко над входом в таз. Сердечные тоны плода глухие, плохо прослушиваются. Может наблюдаться чрезмерная двигательная активность плода. В родах при влагалищном исследовании определяется напряженный плодный пузырь независимо от схваток.

Важное значение в диагностике многоводия имеет ультразвуковое исследование. Для многоводия характерно наличие больших эхонегативных пространств в полости матки: при легкой степени многоводия величина вертикального кармана составляет 8—11 см, при средней степени — 12—15 см, при выраженном многоводии этот показатель достигает 16 см и более. При установленном диагнозе многоводия необходимо исключить возможные пороки развития плода.

Наиболее частым осложнением беременности при многоводии является невынашивание. При хронической легкой форме многоводия беременность протекает благоприятно и в большинстве случаев роды происходят в срок. При выраженном многоводии нередко наступают преждевременные роды, иногда возникает необходимость искусственного прерывания беременности в связи с нарастающим нарушением кровообращения и дыхания у беременной. Нередким осложнением беременности при многоводии является несвоевременное излитие околоплодных вод, которое может повлечь за собой выпадение пуповины и мелких частей плода, быть причиной преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты. При сильно выраженном многоводии у беременных в положении лежа на спине чаще наблюдается синдром сдавления нижней полой вены.

Лечение. Беременные с диагностированным многоводием подлежат госпитализации и тщательному обследованию с целью выявления причины его возникновения (наличие хронической инфекции, пороков развития плода, сахарного диабета, изосенсибилизации по резус-фактору и др. ). Вид лечения многоводия зависит от характера выявленной патологии. При обнаружении пороков развития плода, несовместимых с жизнью, производят прерывание беременности независимо от срока.

Параллельно с проводимой патогенетически обоснованной терапией иногда (особенно при выраженном многоводии) прибегают к амниоцентезу с выведением части амниотической жидкости (эффективность такого вмешательства довольно низкая), лечению антибиотиками. Имеются сообщения о лечении многоводия индометацином (1, 5—3 мг/сут), хотя при этом существует потенциальная опасность преждевременного закрытия артериального протока у плода.

Роды при многоводии нередко бывают осложненными. Часто наблюдается слабость родовой деятельности, что связано с перерастяжением матки снижением ее возбудимости и сократительной способности. Течение родов может быть затяжным. С учетом того что во время излития околоплодных вод нередко наблюдаются выпадение пуповины или мелких частей плода, отслойка плаценты, амниотомию необходимо производить очень осторожно и амниотическую жидкость выпускать медленно, задерживая ее поток " полурукой", введенной во влагалище.

Для профилактики гипотонического кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах необходимо вводить метилэргометрин или ок-ситоцин.

72. Многоплодная беременность. Частота, причины возникновения, диагностика. Течение беременности при многоплодии

При 2 и более плодов. Двойня 1 на 80, тройня 1 на 6400. Бывает двуяйце-вая (яйцеклетки развиваются самостоятельно. У каждого своя имплантация, своя плацента. Может быть разнополая, группы крови у детей м. б. различными) или однояйцевая (общая плацента, 2 пуповины. сосуды плодов пеерплетаются в плаценте. Всегда 1 пол и гр. крови). При диагностике 1 или 2 яйцевых - у 1яйц. все похоже, а у 2х - как у братьев и сестер. Ведение: чаще слабость и одышка, мочеиспускание. Масса тела одного из близнецов  чем у одиночного плода. Положение плодов в 90% нормальное. Бывает один головкой, другой тазом, бывает оба в поперечном положении. Особенно пристально следят за осложнениями. Диаг-ка: УЗИ, аускультация (в 2х местах с/б). Течение родов: все также, но м-ду близнецами может быть пауза 20-30 мин. Осложнения: преждеврем. роды, несвоеврем. излитие вод, слабость родовых сил, затяжное течение, ПОНРП, второй может в большой матке развернуться поперечно и застрять, сцепление близнецов, будет замедленная инволюция матки. Ведение родов: стимуляция родвой де-ятельности, перевязка пуповины не только у плода, но и материнской, тк второй плод, если однояйцевый погибнет от кровопотери.

73. Наследственные заболевания, значение медико-генетических исследований в акушерстве

Медико-генетические исследования в акушерстве.

Инвазивная Пренатальная диагностика может осуществляться с 7 недель беременности. Оптимальным сроком считается 8-11 недель беременности Биопсия хориона показана при изменении кариотипа у одного из родителей, возрасте матери старше 35 лет, наличии в анамнезе ребенка с хромосомной патологией, сцепленными Х-хромосомои заболеваниями, болезнями обмена, гемо-глобинопатиями.

Амниоцентез в 1 триместре беременности применяется для диагностики •Рожденной гиперплазии коры надпочечников. Во 11 триместре беременности исследуя амниотическую жидкость можно диагностировать хромосомную патологию плода, некоторые аутосомно-рецессивные заболевания, пороки развития центральной нервной системы Получение крови плода во II триместре беременности возможно для диагностики многих наследственных заболевании (в том числе болезней крови), иммунодефицитных состоянии, а также для определения инфицированности плода токсоплазмами, вирусом краснухи и цитомегаловирусом. Основным методом получения крови плода является кордоцентеэ. Оптимальным сроком для его проведения является 22-24 недели беременности.

Биопсия кожи плода с последующим морфологическим исследованием ее осуществляется в 18-24 недели с целью пренатальной диагностики некоторых заболевании кожи с аутосомно-рецессивным типом наследования, в частности, летального буллезного эпидермолиза, ихтиозиформной эритродермии Брока. Биопсия кожи плода проводится под непосредственным контролем эхографии

В последние годы при проведении экстракорпорального оплодотворения в случаях повышенного риска появления потомства с наследственной патологией обсуждается возможность применения предимплантационной диагностики Метод основан на использовании эмбриональных биоптатов, получаемых на стадии 6-10 бластомеров с последующей молекулярно-генетической лабораторной диагностикой, позволяющей поставить диагноз на основании исследования одной клетки. При этом можно выявить такие заболевания, как муковисцидоз, болезнь Леша-Нихена, миопатию Дюшена, гемофилию и другие.

74. Виды уродств плода. Этиология. Диагностика пороков развития в разные сроки беременности. Профилактика. Роль медико-генетической консультации

Гастрошизис — дефект передней брюшной стенки в околопупочной области с эвентрацией петель кишок, покрытых воспалительным экссудатом Частота гастрошизиса составляет 1: 10 000—1: 15 ООО живорожденных. Аномалия встречается спорадически, однако отмечаются случаи семейного заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

Сочетанные аномалии встречаются редко, но у 25 % детей наблюдаются вторичные изменения в ЖКТ, являющиеся следствием сосудистых нарушений, — незавершенный поворот кишечника, атрезия или стеноз его отделов. В 77 % случаев гастрошизису сопутствует задержка роста плода.

Летальность новорожденных составляет 8—28 %, а при расположении печени за пределами брюшной полости достигает 50 %.

При выявлении гастрошизиса до наступления периода жизнеспособности плода следует произвести прерывание беременности. При доношенной беременности роды проводят в учреждении, где может быть оказана хирургическая помощь.

Расщелина лица (расщепление верхней губы и неба) представляет собой линейный дефект, распространяющийся от края губы до носового отверстия. Расщелина неба, сочетающаяся с расщелиной губы, через альвеолярные отростки и твердое небо может распространиться на носовую полость или даже на дно глазницы. Двусторонняя расщелина губы наблюдается в 20 % случаев, расщелина губы и неба — в 25 %. Расщелина лица составляет около J3 % от всех пороков развития и регистрируется с частотой 1: 700 новорожденных.

Сочетанные аномалии обнаруживают в 50 % случаев при изолированной расщелине неба и только в 13 % — при расщелине губы и неба. Пренаталь-ное выявление дефекта при помощи эхографии затруднено, однако благодаря проведению ультразвукового сканирования и цветного картирования возможности его диагностики расширяются. В отдельных случаях возможна диагностика аномалии с помощью фетоскопии. В отсутствие сочетанных аномалий используется общепринятая акушерская тактика независимо от срока диагностики.

Расщепление верхней губы (заячья губа) не препятствует акту сосания и представляет собой только косметический дефект. При сочетании расщепления верхней губы, челюсти и твердого неба (волчья пасть) отмечаются функциональные нарушения: при сосании молоко вытекает через нос вследствие сообщения его с полостью рта; молоко может попадать в дыхательные пути. Прогноз благоприятный: современные хирургические методы позволяют добиться коррекции косметических и функциональных дефектов.

Срединная расщелина губы (полная срединная расщелина губы, псевдомедиальная расщелина губы, премаксиллярная агенезия) — четырехугольный или треугольный дефект верхней губы, встречается в 0, 2—0, 7 % всех случаев расщелины губы. Аномалия встречается только как компонент двух синдромов: орбитального гипотелоризма (голопрозэнцефалия) и орбитального гипертелоризма. При эхографии проводят оценку внутричерепных структур, так как имеется связь между развитием структур лица и процессами дифференциации переднего мозга. Прогноз определяется только сочетанием с другими аномалиями. Интеллект у 80 % больных не нарушен.

Кистозная гигрома (лимфангиома или последствие обструкции яремного лимфатического ствола) представляет собой осумкованное скопление жидкости. Характеризуется наличием единичных или множественных кист мягких тканей в области шеи, образующихся вследствие нарушений в лимфатической системе. Кистозные гигромы встречаются в 1 случае на 200 спонтанных выкидышей (копчико-теменной размер плода более 30 мм). Кистозная гигрома часто сочетается с хромосомными аберрациями {синдром Тернера, трисомии по 13-й, 18-й, 21-й паре хромосом, мозаицизм). Как изолированная аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

⇐ Предыдущая 6 7 8 9 101112 13 14 15 Следующая ⇒