Методические рекомендации для выполнения внеаудиторной самостоятельной работы к занятиям по теме:

Методические рекомендации для выполнения внеаудиторной самостоятельной работы к занятиям по теме:

«Нарушения системы гемостаза. Коагулологические синдромы»

Исходный уровень знаний:

1. Определение понятия «гемостаз»;

2. Классификацию болезней системы гемостаза (гемостазиопатий)

3. Факторы и механизмы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, его нарушения;

4. Этиологию, патогенез, и проявления тромбоцитопатий, тромбоцитопений, тромбоцитозов и тромбоцитемий;

5. Причины возникновения, механизмы развития и проявления ангиопатий;

6. Факторы и механизмы коагуляционного гемостаза, их нарушение (гемофилии А,В, С, парагемофилии);

7. Нарушения фибринолиза; причины, механизмы развития, проявления; - причины, механизмы развития и последствия нарушений противосвертывающей системы крови;

8. Этиологию и патогенез тромботического синдрома; - этиологию и патогенез геморрагического синдрома; - этиологию и патогенез тромбогеморрагического синдрома (ДВС синдром);

9. Основные тесты, характеризующие состояние коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, их диагностическое значение;

10. Принципы коррекции гемостаза;

Студент должен знать: 1. Основные звенья гемостаза. 2. Изучить причины, механизмы и проявления патологии свертывающей и противосвертывающей систем крови. 3. методы биохимической диагностики нарушений сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза и научиться интерпретировать результаты гемостазиологических тестов Студент может уметь: 1. Использовать полученные знания для анализа патобиохимических механизмов возникновения и развития нарушений системы гемостаза 2. Использовать полученные знания для оценки эффективности биохимической диагностики и лечения при нарушениях сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза и научиться интерпретировать результаты гемостазиологических тестов 3. дать обоснованное заключение о причинах, виде, механизмах нарушений системы гемостаза при разных формах гемостазиопатий; 4. объяснить клинические проявления, сопровождающую патологию системы гемостаза, представленную в задачах; 5.анализировать показатели, характеризующие сосудистотромбоцитарный и коагуляционный механизмы гемостаза и в комплексе с анамнестическими, лабораторными и клиническими данными использовать их при решении ситуационных задач

Основная литература: 1.Биологическая химия: учебник Березов Т.Т.; Коровкин Б.Ф. M.: Медицина, 2012 2.Биохимия: учебник под ред. Е.С. Северина М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 3.Клиническая биохимия: учеб. Пособие под ред. В.А. ТкачукаМ.: ГЭОТАР-Медиа, 2006,2008 4.Биохимические основы патологических процессов : учеб. Пособие под ред. Е. С. Северина М. : Медицина, 2000 5. Пособие по клинической биохимии для системы послевузовского профессионального образования : учеб. пособие Никулин Б. А. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007 Дополнительная литература: 1. Патофизиология обмена веществ : учеб. пособие под ред. В. Н. Цыган 2. Биохимия человека. В 2 т. под. ред. Л.М. Гинодмана 3. Руководство к практическим 4. занятиям по биохимии Алейникова Т.Л., Рубцова Г. В., Павлова Н. А. 5. Биохимия и молекулярная биология Эллиот В., Эллиот Д. 6. Медицинская лабораторная диагностика: программы и алгоритмы : руководство для врачей под ред. А. И. Карпищенко 7. Диагностика и лечение болезней почек : руководство для врачей Н.А. Мухин и др. 8. Биохимический диагноз (физиологическая роль и диагностическое значение биохимических компонентов крови и мочи) Бородин Е. А., Бородина Г. П. 9. Клиническая биохимия Маршалл В.Дж 10. Руководство к лабораторным занятиям по биологической химии Зубаиров Д.М., Тимербаев В.Н., Давыдов В.С..

Задание 1

1. Протромбиновое время удлиняется в следующих случаях:

А. врожденный дефицит факторов II, V, VII, X Г. гипофибриногенемия
Б. хронические заболевания печени Д. все перечисленное верно
В. дефицит витамина К

2. Удлинение времени кровотечения характерно для:

А. тромбоцитопении различного генеза Г. ДВС синдром

Б. тромбоцитопатии Д. все перечисленное верно

В. лечение дезагрегантами, аспирином, гепарином

3. Удлинение времени свертывания наблюдается в следующих случаях, кроме:

А. значительного дефицита плазменных факторов В. отсутствия антитромбина III

(II, V, VIIIIX, X) Г. лечения гепарином
Б. выраженного дефицита 3 фактора тромбоцитов Д. у больных с циркулирующими антикоагулянтами

4. Активация фибринолша (время лизиса эуглобулинов сокращено) наблюдается в следующих случаях:

А. ДВС-синдром Г. шок

Б. массивных тромбозах Д. всех перечисленных случаев

В. оперативное вмешательство на простате, ткани легких

5. Проба на продукты деградации фибрина (ПДФ) положительная при:

А. ДВС-сицдроме В. лечении фибринолитическими средствами Д. все перечисленное неверно
Б. массивном тромбозе Г. все перечисленное верно

6. Кровь от больного со стенозом митрального клапана, больной идет на плановую операцию. Коагулограмма показала: количество тромбоцитов - норма, время кровотечения - удлинено, АВР, АЧТВ - удлинено, ПВ (ЛИ), концентрация фибриногена, фибринолитическая активность, этаноловый тест, антитромбин III - в норме. Нарушения вероятно находятся в звене гемостаза:

А. тромбоцигарно-сосудистом и плазменном Г. антикоагулянтном

Б. внешнем плазменном Д. равновероятно в любом из перечисленных звеньев

В. фибринолизе

7. Больному, представленному в тесте 8.67, необходимо провести дополнительно:

А. определение протеина С Г. определение агрегации и адгезии тромбоцитов
Б. определение времени лизиса эуглобулинов Д. все перечисленные тесты
В. определение фибринопептидов А и В

8. У больного с нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза имеется дефицит антигена фактора VIII и снижена адгезивность и агрегация на ристомицин тромбоцитов. Наиболее вероятно у больного:

А. гемофилия А Г. хронический рецидивирующий ДВС-синдром в фазе

Б. болезнь Виллебранда гипокоагуляции

В. болезнь Верльгофа Д. возможно все перечисленное

9. Антифосфолипидный синдром проявляется:

А. образованием антител к фосфолипидам Г. невынашиваемостью беременности
Б. повторными тромбозами Д. все перечисленное верно
В. наличием волчаночного антикоагулянта

10. Плазминоген в плазме снижен при:

А. лечении фибринолитиками Г. все перечисленное верно
Б. тяжелой патологии печени Д. все перечисленное неверно
В. ДВС-синдроме

11. Высокомолекулярный кининоген в плазме снижен при:

А. хронической почечной недостаточности Г. все перечисленное верно
Б. циррозе печени Д. все перечисленное неверно
В. ДВС-синдроме

Задание 2.

Задача 1.Больной К., 27 лет, занимался самолечением по поводу простуды и повышения температуры тела. В течение трех дней принимал ацетилсалициловую кислоту в больших дозах. На фоне лечения появились кровотечения из дёсен и носа. При обследовании обнаружены петехии на ногах. Количество тромбоцитов в крови - 200х10⁹/л, время кровотечения - 12 мин, АПТВ - 36 с, ПВ - 12 с, время свертывания крови - 10 мин.

Сделайте заключение о виде нарушения гемостаза. Каков механизм нарушений?

Задача 2.Женщина, 23 года, обратилась за неотложной помощью в связи с отеком и болью в области левой икры.

Таблица 1.Зависимость концентрации растворимых фибриномономерных комплексов в крови от времени образования фибрина

На протяжении нескольких последних лет регулярно принимала противозачаточные средства. При осмотре выявлены отечность, эритема, гипертермия, болезненность левой икры. При проведении пробы Дьюка время кровотечения 4 мин. Количество тромбоцитов в крови - 220х10⁹/л, ПВ -7 с, АПТВ - 20 с, время свертывания крови - 6 мин.

Каковы причина и механизм нарушения гемостаза?

Задача 3.Больной С., 37 лет, состоит на учете в онкологическом диспансере по поводу опухоли в легком. В течение 2 лет принимает цитостатические препараты. В последнее время состояние стало ухудшаться. Появились носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, петехиальные высыпания на коже, обнаружены признаки желудочного кровотечения. Анализ крови:

■ содержание гемоглобина - 50 г/л;

■ количество эритроцитов - 1,6х10¹²/л;

■ ОКЛ - 2,7х10⁹/л;

■ количество тромбоцитов - 12х10⁹/л;

■ АПТВ - 37 с;

■ ПВ - 14 с;

■ время свертывания крови - 11 мин;

■ время кровотечения (по Айви) - 10 мин. Каковы причины и механизм нарушения гемостаза?

Задача 4.Мальчик, 7 лет, перенес краснуху в острой форме. К концу второй недели с момента заболевания появились признаки желудочного расстройства. На теле, в местах ушибов, появились массивные кровоподтеки. Количество тромбоцитов в крови - 30х10⁹/л, время кровотечения (по Дьюку) - 10 мин, АПТВ - 35 с, ПВ - 14 с, время свертывания крови - 11 мин, ретракция кровяного сгустка - 33%.

Сделайте заключение о виде нарушения гемостаза. Каков его механизм?

Задача 5.Больной У., 5 лет, поступил в хирургическое отделение больницы по скорой помощи в связи с непрекращающимся кровотечением из небольшой раны кисти. Коленные суставы деформированы и малоподвижны. Время кровотечения (по Айви) - 5 мин, количество тромбоцитов в крови - 180х10⁹/л, АПТВ - 48 с, микст-АПТВ - 38 с, ПВ - 13 с, время свертывания крови - 16 мин. Кровотечение остановлено переливанием свежей донорской крови.

Какое заболевание можно предположить у данного ребенка?

Задача 6.У больной Н, 25 лет, наблюдаются кровотечения из носа, маточные кровотечения, синяки. Селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов в крови - 18х10⁹/л, АПТВ - 36 с, ПВ - 13 с, время кровотечения (по Айви) - 18 мин, время свертывания крови - 10 мин. В костном мозге повышено количество мегакариоцитов, обнаруживаются голые ядра мегакариоцитов. Прием преднизолона нормализовал содержание тромбоцитов, но после его отмены содержание тромбоцитов вновь понизилось.

Какой вид гемостаза нарушен у данной больной? Какое заболевание можно предполагать?

Задача 7.Больная А., 18 лет, доставлена в гинекологическую клинику по поводу непрекращающегося маточного кровотечения после аборта, проведенного несколько часов назад. Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные, пульс 125 в минуту, слабого наполнения, АД - 85/45 мм рт.ст., дыхание поверхностное, сознание затемнено. При исследовании системы гемостаза обнаружено:

■ время свертывания крови - 25 мин;

■ проба Дьюка - 6 мин;

■ содержание фибриногена в плазме крови - 0,3 г/л;

■ активность антитромбина III - 20%;

■ количество тромбоцитов в крови - 90х10⁹/л.

О какой патологии системы гемостаза свидетельствуют эти данные?

Задача 8.Больной Е., 56 лет, поступил в терапевтическое отделение больницы с жалобами на общую слабость, понижение трудоспособности, часто повторяющиеся носовые кровотечения. В анамнезе - хронический алкоголизм. Объективно: желтушность кожи и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. Отмечаются признаки асцита. Кал обесцвечен. Содержание в сыворотке крови непрямого билирубина - 65 мкмоль/л, прямого билирубина - 45 мкмоль/л, количество тромбоцитов в крови - 250х10⁹/л, проба Дьюка - 3 мин, время свертывания крови - 20 мин, содержание фибриногена в плазме крови - 0,6 г/л, ПВ - 34 с.

Каковы вид и механизм нарушений гемостаза?

Задача 9.Больная В., 18 лет, жалуется на длительные и обильные меноррагии, появление мелких кровоизлияний на коже, частые носовые кровотечения. Из анамнеза известно, что подобные расстройства имелись у некоторых родственников больной. Проба Румпеля-Лееде-Кончаловского положительная, количество тромбоцитов в крови - 230х10⁹/л, средний диаметр тромбоцитов увеличен до 7 мкм, проба Дьюка - 8 мин. Специальными методами (проба с АДФ и эпинефрином) обнаружено нарушение агрегации тромбоцитов. АПТВ и ПВ в пределах нормы.

Каков вид нарушений гемостаза?

Задача 10.К врачу обратилась мать 7-летнего больного С. с жалобами на наличие у ребенка частых носовых кровотечений, появление ярко-красных округлых образований на носу и в области шеи. При исследовании коагулограммы отклонений от нормы обнаружено не было, количество тромбоцитов в крови - 370х10⁹/л.

Сделайте мотивированное заключение о виде (механизме) нарушения гемостаза.

Примечание.Со слов матери больного ребенка, подобные расстройства имелись у его отца, умершего 6 лет назад по причине внутреннего желудочного кровотечения.

Задача 11.После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появилися озноб, боли в поясничной области и груди, тахикардия, одышка. В последующие сутки состояние ухудшилось: АД - 80/40 мм рт.ст., пульс - 120 в минуту, моча красноватого цвета. На теле появились пятнистые сливные гематомы, возникло кровотечение из операционной раны. Количество тромбоцитов в крови - 30х10⁹/л, АПТВ - 44 с, микст-АПТВ - 35 с, ПВ - 20 с, содержание РФМК - 8 мг/100 мл, время свертывания крови - 17 мин.

О каком виде нарушений гемостаза свидетельствуют клиниколабораторные данные? Что является первичным и главным звеном в патогенезе этого состояния?

Задача 12.Больной М., 5 лет, поступил в детскую больницу с подозрением на энтерит. Со слов матери, у ребенка отмечаются частые спонтанные носовые кровотечения, вздутие и боли в животе, частый стул (полужидкий, до 8 раз в сутки). Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные, в области ягодиц и спины точечные кровоизлияния, печень и селезенка нормальных размеров, лимфатические узлы в норме, умеренный метеоризм. Результаты лабораторного обследования:

■ содержание гемоглобина в крови - 60 г/л;

■ количество эритроцитов - 3,0х10¹²/л;

■ количество ретикулоцитов - 20%о;

■ ОКЛ - 11х10⁹/л;

■ количество тромбоцитов - 220х10⁹/л;

■ время кровотечения (по Дьюку) - 3 мин;

■ время свертывания крови - 15 мин;

■ ПВ - 32 с;

■ содержание фибриногена в плазме крови - 4 г/л.

Каков вид нарушений гемостаза? Дефицит каких факторов гемостаза может иметь место у данного ребенка и почему?

Примечание.Среди родственников больного кровоточивостью никто не страдает.

Задача 13.В стационар доставлен больной С., 6 лет. Ребенок жалуется на острую боль в животе и рвоту. Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные; в области головы, кистей, коленных и голеностопных суставов - геморрагическая пятнисто-папулезная сыпь; метеоризм; рвотные массы и кал с примесью крови. Две недели

назад (со слов матери) ребенок в течение 5 дней получал препарат бисептол по таблетке (480 мг) 2 раза в день по поводу острого бронхита (одна таблетка бисептола содержит 400 мг сульфаметоксазола и 80 мг триметоприма). При лабораторном обследовании отклонений основных гемостазиологических показателей от нормы не выявлено.

Развитие какого заболевания можно предполагать в данном случае? Какое дополнительное обследование необходимо назначить больному?

Задача 14.У больного с детства отмечаются кровоточивость из дёсен, носовые кровотечения, часто появляются синяки на коже. Количество тромбоцитов в крови - 150х10⁹/л, проба Дьюка - 55 мин, АПТВ - 46 с, ПВ - 12 с.

Каковы вид и механизм нарушений гемостаза у этого больного?

Задача 15.У преждевременно (на 8-м мес гестации) рожденной девочки на 2-е сутки после рождения развились кровотечения из пуповины и слизистой оболочки носа, появились множественные кровоизлияния в кожу. При исследовании системы гемостаза обнаружено:

■ количество тромбоцитов в крови - 150х10⁹/л;

■ проба Дьюка - 3 мин;

■ время свертывания крови - 18 мин;

■ МНО - 0,6.

Какое нарушение гемостаза имеет место в данном случае? Дефицит каких факторов гемостаза может быть у ребенка? Каков механизм нарушений?