Классификация

Классификация

1. Гемодинамический принцип классификации: в зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТЛЖ(выходной тракт ЛЖ) в покое и при нагрузке выделяют следующие варианты ГКМП:

- необструктивная ГКМП: ГД(градиент давления) в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке

- обструктивная ГКМП: ГД в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

- латентная обструкция: ГД в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке.

2. Морфологический принцип классификации ГКМП

2.1 Асимметричная форма ГКМП

a. Гипертрофия МЖП (+/- вовлечение ПЖ) (базальной части; сигмовидной части; гипертрофия всей МЖП; двояковыпуклая МЖП - преимущественно среднежелудочковая гипертрофия МЖП без вовлечения свободной стенки ЛЖ; комбинированная - МЖП + другой отдел ЛЖ или ПЖ)

b. Апикальная гипертрофия (+/- срединные сегменты ЛЖ)

c. Среднежелудочковая ГКМП (с вовлечением срединных отделов не только МЖП, но и свободной стенки ЛЖ, ЛЖ типа «песочные часы»)

d. Гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая, задняя)

2.2 Симметричная форма ГКМП

3. По степени выраженности гипертрофии:

3.1 «Умеренная» (в англоязычной литературе используется термин «mild») - (максимальная толщина стенки ЛЖ ˂18 мм).

3.2 Промежуточная.

3.3 Экстремальная (максимальная толщина стенки ЛЖ ≥30 мм).

4. Клинические варианты течения ГКМП: (она же клиника)

4.1 ВСС (внезапная сердечная смерть) - может отмечаться при любом варианте течения ГКМП, в том числе без предшествующей симптоматики (наиболее часто встречается у молодых пациентов < 35 лет, включая спортсменов).

4.2 Бессимптомное течение - встречается у пациентов с исходно необструктивной формой ГКМП (небольшая степень гипертрофии миокарда, без сопутствующих аномалий МК). Также бессимптомными могут быть пациенты с небольшой степенью обструкции ВТЛЖ (в покое и/или при нагрузке).

4.3 Симптомное стабильное (на фоне медикаментозной терапии) доброкачественное

течение

a) у пациентов с исходно необструктивной формой ГКМП

b) при ОГКМП (обструктивная ГКМП) с небольшой степенью обструкции ВТЛЖ.

4.4 Симптомное осложненное течение ГКМП проявляется:

a) фибрилляцией предсердий—пароксизмальная, персистирующая постоянная (от 25 до 30%), ассоциированная с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным тромбоэмболических осложнений, включая инсульт

b) ХСН - появление одышки, слабости, утомляемости, в сочетании, пресинкопы

и синкопы, аритмии. Нарастание тяжести ХСН до III–IV ФК (NYHA) при

сохраненной систолической функции ЛЖ

c) Синдром стенокардии (в том числе атипичный болевой синдром) или

безболевая ишемия. Ишемия миокарда при ГКМП может осложняться ИМ 2

типа.

4.5 Симптомное течение с негативным ремоделированием

а) «Конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с негативным ремоделированием и выраженной систолическойи/или диастолической дисфункцией ЛЖ (фенотипы ГКМП+ДКМП или ГКМП+РКМП).

б) Развитие верхушечной аневризмы ЛЖ — при обструкции средней части полости ЛЖ (редкий вариант течения ГКМП).

Синдромы при ГКМП:

1) Синдром обструкции выходного тракта ЛЖ (сужение ВТЛЖ гипертрофированной МЖП)

2) Синдром ишемии миокарда: из-за относительной коронарной недостаточности (уменьшение резерва коронарного кровотока при выраженной гипертрофии), также идет ишемия субэндокардиальных слое миокарда за счет компрессии интрамуральных коронарных артерий

3) Синдром дисфункции ЛЖ: может быть нарушена уже у носителей мутации, в догипертрофической стадии ГКМП – генотип +/ и фенотип -. Происходит нарушения активного расслабления, что ведет к возрастанию сопротивления наполнению ЛЖ. По мере прогрессирования гипертрофии, развитии фиброза, нарастания митральной регургитации диастолические нарушения нарастают приводя к увеличению давления в ЛП (соответственно, и к увеличению ККД ЛЖ).

4) Систолическая дисфункция: глобальная систолическая дисфункция ЛЖ, оцениваемая по параметрам сократимости у пациентов с ГКМП сверхнормальная, что выражается высокой ФВЛЖ[Ф19] . Региональная систолическая функция ЛЖ гетерогенна: гипертрофированные сегменты ЛЖ гипокинетичны, а негипертрофированные сегменты имеют нормальную/сверхнормальную сократимость. При ГКМП и уменьшенном ЛЖ (малый КДО) УО снижен, несмотря на высокую ФВЛЖ. При прогрессировании заболевания в дилатационной стадии наблюдается уменьшение степени гипертрофии («выгорание»), что сопровождается снижением общей сократимости ЛЖ (ФВ <50%)

5)Внезапная систолическая смерть: в основе ее патогенеза лежат фатальные нарушения ритма, вызванные ишемией миокарда и электрической нестабильностью. ВСС чаще обусловлена фибрилляцией желудочков, брадиаритмиями и асистолией.

6) Синкопальные состояния могут быть обусловлены как аритмическими, так и гемодинамическими причинами (ситуативное увеличение обструкции ВТЛЖ (физическая нагрузка), вызывающее значимое уменьшение УД и падение АД.

7) ХСН развивается из-за ряда факторов: уменьшенный ЛЖ (малый КДО), и несмотря на высокую ФВ, малый УО; неспособность увеличить в должной степени УО при физической нагрузки и др.

Клиника:

В развернутой стадии заболевания при ГКМП наиболее частыми жалобами являются одышка, снижение толерантности к ФН, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиалгического и/или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пресинкопы и синкопы.

При физическом осмотре: при аускультации[Ф20] при обструктивной форме ГКМП систолический шум в 3 межреберье (так как идет обструкция ВТЛЖ – подклапанный стеноз аортального клапана из-за гипертрофированной межжелудочкой перегородки, которая как бы сдавливает этот клапан). Систолический шум не проводится на сосуды шеи. А при аускультации при аортальном стенозе идет систолический шум во 2 межреберье справа, но он провидится на сосуды шеи (так как вибрации пораженного клапана хватает на распространении на сосуды шеи).

Диагностика:

Лабораторная диагностика:
- ОАК
- ОАМ
- БАК(холестерин, триглицериды, К, Na, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза).
- определение концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (N-proBNP) и сердечного тропонина (повышены при ишемии миокарда, прогрессировании ХСН и ассоциированы с неблагоприятным прогнозом)
- генетическое тестирование при подозрении на конкретную фенокопию ГКМП (генетическое тестирование у пациентов с ГЛЖ неясного генеза и толщиной стенки 13-14 мм рекомендовано проводить только после детального обследования (включая МРТ с контрастированием) и консилиума мультидисциплинарной командой специалистов).

Инструментальная диагностика:
- ЭКГ в 12 отведениях
- ХМЭКГ (48-72 часа)
- Трансторакальная ЭхоКГ с провокационной пробой Вальсальвы НЕ ДЕЛАЮТ ЭТУ ПРОБУ (положение пациента – лежа на левом боку. Пациент должен напрячь мышцы передней брюшной стенки и удерживать напряжение, чтоб давление на манометре составляло 20-40 мм рт.ст.)
- МРТ сердца с контрастированием (как минимум один раз после постановки диагноза для уточнения данных ЭхоКГ).
- КТ/МСКТ пациентам, у которых низкое качество ЭхоКГ изображения, а проведение МРТ противопоказано.
- КАГ – для диагнотики наличия и выраженнсоти обструктивного поражения эпикардиальных коронарных артерий.
- Эргоспирометрия – пациентам с ГКМП с выраженной симптоматикой с систолической и/или диастолической дисфункции ЛЖ, для определения показаний к трансплантации сердца.
- Инвазивное измерение давления в полостях сердца – катетеризация сердца для оценки функции желудочков и давления заклинивания легочной артерии у пациентов, которым планируется трансплантация сердца или механическая поддержка кровообращения.

Лечение:

Медикаментозная терапия симптомных пациентов с гипертрофической кардиомиопатией:

I Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка:
- бета-адреноблокаторы (бисопролол) (при их непереносимости недигидропиридиновые БКА: верапамил, дилтиазем)
Обструкция + ХСН II-IV ФК с ФВ > 50%: бета-адреноблокаторы или недигидропиридиновые БКА.

II Медикаментозная терапия необструктивной ГКМП

Необструктивная ГКМП и ХСН II-IV ФК с ФВ ЛЖ >50% : бета-адреноблокаторы (недигидропиридиновые БКА) + малые дозы петлевых (фуросемид) или тиазидных (гидрохлотиазид, индапамид)

Необструктивная ГКМП и II-IV ФК с ФВ ЛЖ<50%:
- бета-адреноблокаторы + иАПФ + малые дозы петлевых или тиазидных диуретиков для уменьшения симптомов ХСН.

Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП

Фибрилляция предсердий – наиболее частая аритмия при ГКМП.

1) Восстановление синусового ритма путем прямой электрической или фармакологической кардиоверсии с внутривенным введением амиодарона для пациентов с недавно возникшей (<48 часов) ФП. Без предшествующей антикоагулянтной подготовки кардиоверсия может быть проведена только в случае, если длительность текущего пароксизма не превышает 48 часов, в любой другом случаи надо воздержаться от незамедлительного восстановления синусового ритма. В такой ситуации есть 2 стратегии:
- первая – проведение ранней кардиоверсии после ЧП-ЭХОКГ, не выявившей тромбы в полостях предсердий + антикоагулянтная поддержка во время восстановления синусового ритма
- вторая – при невозможности проведения ЧП-ЭХОКГ или при выявлении тромбов в полостях предсердий следует проводить позднюю кардиоверсию после 3 недель антикоагулянтной терапии и обязательно повторить ЧП-ЭХОКГ перед кардиоверсией, если в первый раз в предсердиях были обнаружены тромбы.

2) Профилактика рецидивов ФП – амиодарон (200 мг/сутки)

3) Профилактика тромэмболических осложнений: АСК (75-100 мг/день) + ПОАК (ривароксабан или апиксабан или дабигатрана этексилат).

Хирургическое лечение:

При обструктивной ГКМП хирургический метод лечения является «золотым стандартом»
Редукция МЖП пациентам с ГКМП с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимально провоцируемые) 50 мм рт. ст., с ХСН III-IV ФК

Редукция МЖП осуществляется с помощью септальной миоэктемиии (СМЭ), расширенной СМЭ (РМЭ) и септальной спиртовой облации. СМЭ/РМЭ предпочтительнее, чем САА.

Трансплантация сердца: ортопическая трансплантация сердца рекомендована для пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы III-IV ФК по NYHA, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию при наличии показаний и отсутствии противопоказаний для трансплантации.

16. Клиническая картина дилатационной и рестриктивной кардиомиопатий:

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков.

Клиническое течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) отличается значительной вариабельностью, а симптомы заболевания не являются специфичными.
Жалобы чаще всего связаны с проявлениями застойной бивентрикулярной сердечной недостаточности:
- одышка - в 99,1% случаев, одышка в покое - 37,9%;
- общая слабость, быстрая утомляемость - 85,7%;
- учащенное сердцебиение - 83,9%;
- периферические отеки - 81,7%;
- тяжесть в правом подреберье и эпигастрии - 71,0%;
- боль в области сердца - 64,3%; боль носит характер неинтенсивной и непродолжительной кардиалгии, которая, по-видимому, связана с растяжением перикарда в результате дилатации полостей сердца, и не требует специальной терапии;
- ангинозная боль - отмечается только в 4,5% случаев, связана с несоответствием между возросшей потребностью дилатированного левого желудочка в кислороде и ограниченным расширительным резервом венечных артерий сердца.

Наиболее важная клиническая особенность ДКМП -быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Основные клинические проявления ДКМП:

1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.

2. Частое возникновение нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляции предсердий, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболические осложнения в виде ТЭЛА и эмболий в большом круге кровообращения. Развиваются у 20% больных, наиболее часто возникают на фоне фибрилляции предсердий.
Согласно имеющимся данным, тромбоэмболии прижизненно диагностируются в 10-44% случаев ДКМП. Частота выявления ДКМП при аутопсии достигает 80%, что обуславливается бессимптомным течением многих тромбоэмболических эпизодов или маскировкой данных эпизодов признаками застойной сердечной недостаточности.
Источниками тромбоэмболов служат пристеночные тромбы в дилатированных полостях сердца, которые диагностируются прижизненно с помощью ЭхоКГ у 30-45% таких больных и посмертно - в 60-75% случаев.

При аускультациивыявляют ослабление 1 тона на верхушке. В случае развития легочной гипертензии определяется акцент и расщепление 2 тона. На верхушке зачастую выслушивается протодиастолический ритм галопа, что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

Диагностика:
- Рентгенография грудной клетки
- ЭКГ (при ЭКГ можно выявить синусовую тахикардию и неспецифичную депрессию сегмента ST с низковольтным или инвертированным зубцом Т)
- Эхокардиография (демонстрирует расширение, гипокинезию камер сердца и исключает первичные клапанные нарушения. Локальные нарушения сократимости стенок могут также возникать при дилатационной кардиомиопатии, поскольку процесс может быть очаговым)
- МРТ сердца
- Эндомиокардиальная биопсия (отдельные случаи)
- Выяснение причины, если необходимо

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится на основании анамнеза, данных объективного обследования, при исключении других частых причин желудочковой недостаточности (к примеру, системной гипертензии, первичного поражения клапанов, инфаркта миокарда)

Лечение:
- Лечение причины, если она выявлена
- Стандартная терапия при сердечной недостаточности с уменьшенной фракцией выброса
- При фибрилляции предсердий назначают антикоагулянты и другие препараты
- Иногда ИКД (имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы), сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ), левожелудочковый аппарат вспомогательного кровообращения или трансплантация
- Иммуносупрессия у больных гигантоклеточным миокардитом, эозинофильным миокардитом или саркоидозом

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидностью стенок желудочков, резистентных диастолическому наполнению с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок; могут поражаться один (чаще всего левый) или оба желудочка. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относятся:
1. При поражении правого желудочка:
- тяжелая правожелудочковая недостаточность,
- повышение венозного давления,
- набухание яремных вен,
- увеличение печени,
- выраженные периферические отеки,
- асцит,

- увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов,
- трехчленный ритм (ритм галопа),
- систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана.
2. При поражении левого желудочка:
- признаки левожелудочковой недостаточности,
- митральная недостаточность,
- увеличение размеров левого предсердия,
- систолический шум,
- застой в легких,
- гипертензия малого круга кровообращения.
3. При поражении обоих желудочков:
- тотальная сердечная недостаточность.
4. Выпот в перикард.
5. Тяжелые нарушения ритма (мерцание предсердий, эктопические
аритмии).
6. Тромбоэмболический синдром.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ, ночную пароксизмальную одышку и периферические отеки. Причиной усталости бывает фиксированный сердечный выброс из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также АВ-блокады встречают часто, стенокардия и обмороки – редко. Симптомы и признаки имитируют таковые при констриктивном перикардите.

При объективном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым yснижением. Могут возникать 3-й и/или 4-й тона (S3, S4), которые следует дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

Диагностика:
- ЭКГ (при ЭКГ обычно фиксируют неспецифические изменения в виде изменений сегмента ST и зубца Т, иногда – низкий вольтаж. Возможны патологические Q-зубцы, не связанные с перенесенным ранее инфарктом миокарда)
- ЭхоКГ с доплером (эхокардиография обычно демонстрирует нормальную фракцию выброса левого желудочка. Тканевая допплерография часто свидетельствует о повышенном давлении при наполнении ЛЖ, а режим скорости деформации может показать нарушение продольного сокращения, несмотря на нормальную фракцию выброса. Другими, часто выявляемыми нарушениями, являются расширенное предсердие и гипертрофия миокарда)

- МРТ сердца
- Рентгенография ОГК
- Иногда производится катетеризация левых и правых отделов сердца, включая кардиальную биопсию.

Лечение:
- Этиотропное лечение
- Может рассматриваться терапия диуретиками: Диуретики могут использоваться при отеках или признаках застоя в легких, но применять их следует с осторожностью, поскольку они способны снизить преднагрузку; способность некомплаентных желудочков поддерживать сердечный выброс сильно зависит от преднагрузки.

⇐ Предыдущая 1 234 5 Следующая ⇒