Задача 9.

Задача 9.

Мальчик, 1-ых суток жизни, находится в родильном доме. Ребенок от матери 23 лет, 2ой резус-отрицательной группы крови. Первая беременность завершилась самопроизвольным выкидышем на 13 неделе. Данная беременность вторая, протекала с токсикозом в первом триместре, угрозой прерывания во втором триместре и гестозом в третьем триместре. В женской консультации наблюдалась регулярно, проводились общепринятые обследования. Роды срочные, самостоятельные. Первый период – 7 часов, второй – 30 минут, безводный промежуток 5 часов. Масса тела при рождении – 2990 г, длина – 50 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Сразу при рождении отмечалось желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод. При осмотре в род. зале отмечались выраженные признаки синдрома угнетения ЦНС, гепатоспленомегалия (печень +3 см, селезенка +1,5 см).

Билирубин в пуповинной крови составил 90 мкмоль/литр.

Уровень гемоглобина 120 г/литр.

Вопросы:

1. О каком диагнозе можно думать?

2. Каковы патогенетические механизмы данного состояния?

3. Каковы необходимые неотложные мероприятия для лечения этого ребенка?

4. Определите показания для неотложной терапии.

5. Опишите методику проведения терапии.

6. Какие методы обследования нужно провести для уточнения и диф. диагностики этого состояния и определения дальнейшей тактики лечения?

7. Что может произойти при неверной тактике лечения, опишите клинические симптомы данного осложнения.

ЗАДАЧА 9. ответ (Анемии, ГБН)

1. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная конфликтом по резус-фактору, желтушная форма, тяжелая.

2. В основе заболевания лежит гемолиз эритроцитов вследствие резус-конфликта (резус-антитела из крови матери разрушают резус положительные эритроциты ребенка)

3. Проведение заменного переливания крови.

4. Показанием обменного переливания крови является гипербилирубинемия у доношенных выше 340 мкмоль/л, у недоношенных и детей с НМТ – 220-300 мкмоль/л, уровень билирубина пуповинной крови больше 68 мкмоль/л, темп нарастания билирубина выше 6,8 мкмоль/л/час, уровень гемоглобина менее 120 г/л, клинические симптомы ядерной желтухи при любом уровне билирубина. У данного ребенка показанием к частично заменному переливанию крови является превышение свободного билирубина в пуповинной крови до 90 мкмоль/л, снижение гемоглобина до 120 г/л.

5. Заменное переливание крови проводится в условиях асептики и антисептики. Используется донорская Эр. Масса резус-отрицательная и Плазма 2:1, общий объем 160 – 180 мл/кг (2V ОЦК), Т=28⁰С. Катетер в пупочную вену до 7 см с физ. р-ром и гепарином 0,5 -1 ед/мл. Медленно (3-4 мл/мин) выводится 40 – 50 мл – вводится 50 мл, затем чередуя по10 -20 мл крови.На каждые 100 мл введенной крови + 0,5 мл 10% р-ра кальция глюконата с 5 – 10 мл 10% глюкозы. Длительность 1,5 – 2,5 ч.

6. Контроль уровня билирубина в сыворотке крови, контроль почасового прироста билирубина, контроль уровня гемоглобина, проведение пробы Кумбса.

7. Возможно развитие токико-метаболического поражения ЦНС непрямым билирубином – биллирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Клинические проявления ядерной желтухи: Начальная фаза – отказ от пищи, рвота, цианоз, блуждающий взгляд, пронзительный крик, выраженная гипотония мышц. Вторая фаза – гиперестезия, ригидность мышц шеи, судороги, спастика, опистотонус, симптом «заходящего солнца», повышение Т до 40⁰С. Третья фаза – уменьшение спастики, мышечная гипотония – до 5 – 6 мес. Четвертая фаза – остаточные нарушения – сверхвозбудимость, неспокойный сон, немотивированный плач, формирование атетоидного церебрального паралича, высокочастотная нервная глухота, задержка умственного развития, паралич взгляда вверх. Мышечная гипертония при пассивных движениях переходит в гипотонию. Позднее прорезывание зубов, дисплазия зубной эмали

Тема занятия: Анемии у детей, ГБН.

⇐ Предыдущая 1 2 3 456 Следующая ⇒