Задача 1. Задача 2. Задача 3

Тема занятия: Анемии у детей, ГБН.

Задача 1

Девочка 10 мес. поступила в стационар с жалобами матери на бледность ребенка, плохой аппетит, вялость. Родилась доношенной (масса тела 3300 г, длина 49 см), от 1 беременности, протекавшей с токсикозом, первых срочных родов. С 3,5 мес. находилась на искусственном вскармливании, фруктовые и ягодные соки, овощи и мясо практически не получала, с 5 мес. вскармливается преимущественно кашами, в рационе преобладает манная каша. Держит голову с 3 мес., сидит с 9 мес., первые зубы прорезались в 8 мес., всего 2 зуба. При осмотре: плаксивость, вялость. Кожные покровы бледные, суховаты. Слизистые бледные, трещины в углах рта, зев розовый. Мышечная гипотония. Волосы тонкие, тусклые. Дыхание учащено до 44 в мин. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, чсс. 142 в мин, на верхушке – систолический шум. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, край ровный, гладкий. Селезенка не пальпируется.

Клинический анализ крови: RBC – 2,8х10¹²/л (норма 3.80 - 4.90х10¹²/л), Hb – 76 г/л (норма 115 - 145 г/л), WBC – 13,2х10⁹/л, Ht 21% (норма 33.0 - 41.0%), MCV – 75фл, (норма 75.0 - 87.0 фл), MCH – 27 (норма 27.0 - 31.0 пг), MCHC – 10,3 г/л (норма 32.0 - 37.0 г/дл), RDV > 17% (норма 11.6 - 14.8 %), ретикулоциты - 2,8%, нейтрофилы палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 29%, лимфоциты – 57%, моноциты – 8%, эозинофилы – 1 %, СОЭ 20 мм/час.

Вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Каковы возможные причины заболевания и факторы риска?

3. Предложите план дополнительного обследования.

4. Назначьте режим, диету, медикаментозную терапию.

5. Какова длительность медикаментозной терапии?

6. Как проводить контроль эффективности лечения?

7. Следует ли продолжать лечение после нормализации HB?

8. Как проводить профилактику данного заболевания.

ЗАДАЧА 1. ответ (Анемии, ГБН)

1. Диагноз: железодефицитная анемия средней степени тяжести, регенераторная, алиментарной этиологии.

Диагноз основывается на наличии у ребенка общеанемического синдрома: жалобы на бледность, вялость, плохой аппетит, объективного обследования: бледность кожи и слизистых, систолический шум на верхушке; сидеропенического синдрома: сухость кожи, ангулярный стоматит, тусклые тонкие волосы, мышечная гипотония. А также характерных гематологических изменений: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, микроцитоз (снижение MCV), гипохромия (снижение MCH и MCHC), анизоцитоз (увеличение RDV), количество ретикулоцитов в пределах нормы, увеличение СОЭ.

2. Причины: токсикоз беременности, способствующий недостаточному образованию депо железа; раннее искусственное вскармливание; вскармливание преимущественно кашами (недостаточное введение железа, меди цинка и других микроэлементов, недостаточное введение белков).

3. План дополнительного обследования: с целью подтверждения железодефицитного характера анемии необходимо определить уровень сывороточного железа, насыщение трансферина железом, общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки.

4. Лечение: комплексное, длительное пребывание на воздухе, массаж. Диета: введение в рацион животных белков и растительных жиров, соков (яблочного, свекольного, гранатового, лимонного), яичного желтка, печени, мяса и овощного пюре. Адаптированные молочные смеси с повышенным содержанием железа. Медикаментозное лечение: препараты железа (сульфатные или полимальтозный комплекс) из расчета 3 – 5 мг/кг в сутки соответственно на 8 недель, с контролем клинического анализа крови с ретикулоцитами на 7 – 10 сутки (повышение ретикулоцитов), через 4 недели (повышение гемоглобина) и в конце лечения (нормальные показатели красной крови) с продолжением лечения в половинной дозе с целью создания депо железа в организме еще 2 мес.

5. Профилактика – рациональное питание, грудное молоко или адаптированные молочные смеси, введение вовремя прикормов и блюд коррекции питания (соков, фруктовых и овощных пюре, мясного пюре, желтка, исключить манную кашу из рациона)

Тема занятия: Анемии у детей, ГБН.

Задача 2

Девочка 14 лет поступила в клинику с жалобами на слабость, боли в эпигастральной области, снижение аппетита, головные боли, головокружения, периодически возникающие обморочные состояния, жжение в языке, извращение вкуса, ломкость волос и ногтей, ночной энурез.

Из анамнеза: месячные с 12 лет обильные, длительные, с 13,5 лет головокружения, обморочные состояния, последние 2 месяца месячные отсутствуют.

Объективно: девочка повышенного питания, кожные покровы алебастровой бледности, влажные, выражен сосудистый рисунок. Пульс 82 уд. в мин, симметричный, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Верхний край относительной сердечной тупости – III ребро, левый край – левая сосковая линия, правый край – середина между правым краем грудины и парастернальной линией. Живот безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.

Клинический анализ крови: RBC – 3,2х10¹²/л (норма 3.80 - 4.90х10¹²/л), Hb – 85 г/л (норма 120 - 140 г/л), цветной показатель 0,79, WBC – 4,2х10⁹/л, нейтрофилы палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 58%, лимфоциты – 30%, моноциты – 7%, эозинофилы – 3 %, СОЭ 12 мм/час, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия.

Вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Каковы возможные причины заболевания и факторы риска?

3. Составьте план дополнительного обследования.

4. Назначьте режим, диету, медикаментозное лечение.

5. Как проводить профилактику данного заболевания.

Задача 2. Ответ. (Анемии, ГБН)

1. Гипохромная железодефицитная анемия средней степени тяжести. Ранний ювенильный хлороз.

В пользу данного диагноза свидетельствует возраст девочки (пубертатный период). Для данной анемии характерны вегетативные проявления (утомляемость, головокружения, сердцебиения, обмороки, потливость), снижение аппетита, аменорея, алебастровая бледность кожи, боли в эпигастральной области, гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Чаще возникает в период становления менструации. Отмечаются сидеропенические синдромы – pica chlorotica, глоссит, ломкость волос и ногтей, ночной энурез.

2. В патогенезе данной анемии участвуют эндокринные факторы (избыток массы тела аменорея), нарушение ассимиляции и утилизации железа. При данной анемии отмечается сочетание влияния эндогенных факторов — повышенной потребности и повышенного расходования железа, эстрогены в период роста и полового созревания девушки, и экзогенных анемизирующих факторов (кровопотеря, алиментарный дефицит железа).

3. Следует определить уровень сывороточного железа (значительное снижение показателя), железосвязывающей способности сыворотки крови (повышение), консультация эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, УЗИ брюшной полости.

4. Лечение комплексное: организация режима, рациональное питание. Диета с обогащением мясными продуктами (говядина, баранина, свинина, печень), бобовые, гречневая, овсяная. рисовая каши, фрукты, соки, зеленые овощи, картофель. Медикаментозное лечение – препараты железа солевые или гидроксид полимальтозный комплекс в дозе 100мг в сутки сроком на 2 месяца под контролем анализа крови в 10 дней. через 4 недели и в конце лечения, с переходом на профилактическое назначение по 50 мг в сутки еще на 2 месяца.

5. Профилактика: Рациональное питание, обогащение диеты мясными продуктами, фруктовыми соками, овощами в период становления месячных у девочек. Консультация гинеколога-эндокринолога при обильных месячных. Контроль анализов крови у девочек пубертатного возраста.

Тема занятия: Анемии у детей, ГБН.

Задача 3

Мальчик 3 лет доставлен с жалобами на резкую слабость, бледность кожных покровов, снижение аппетита. Мальчик от третьей, физиологической беременности, срочных родов. Масса тела при рождении 3500 г, длина 50 см. С рождения находился на искусственном вскармливании. Голову стал держать с 4 мес., к году не ходил, не имел положенного словарного запаса, первые зубы прорезались в 8 мес. При осмотре: масса тела 12 кг, длина 90 см. Кожные покровы бледные, с землистым оттенком, голова имеет форму «башенного черепа», монголоидный тип лица (широкая запавшая переносица, выступающие скуловые кости). Пульс 110 уд/мин, удовлетворительного наполнения. Границы сердца: верхняя - 2 ребро, левая – среднеключичная линия, правая – 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии. Тоны сердца ритмичные, на верхушке – нежный систолический шум. Живот увеличен в объеме, печень выступает из-под реберной дуги на 3 см; край ровный, гладкий, селезенка увеличена на 7см из-под реберной дуги.

Данные исследования периферической крови: Hb – 30 г/л, RBC – 1,5х10¹²/л, цветной показатель – 0,6, MCV – 73 (норма 75.0 - 87.0 фл), MCH – 20 (норма 27.0 - 31.0 пг), MCHC – 27 (норма 32.0 - 37.0 г/дл), RDV > 18% (норма 11.6 - 14.8 %), WBC – 10,0х10⁹/л, нейтрофилы палочкоядерные – 11%, сегментоядерные – 38%, эозинофилы – 3%, моноциты 2%, лимфоциты – 40%, СОЭ 40 мм/час, Ht – 11%, ретикулоциты – 4%, пойкилоцитоз +++, анизоцитоз +++.

Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов – 0,56% раствор NaCl, максимальная – 0,24% раствора NaCl. (Норма минимальной резистентности эритроцитов 0,45—0,50%, максимальной — 0,35—0,40% раствора NaCl)

Вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2.Каковы характерные особенности болезни и сущность патологических процессов в организме ребенка.

3. Составьте план дополнительного обследования.

4. Какие изменения Вы может увидеть при дополнительном обследовании?

5. Каковы принципы лечения данного заболевания.

ЗАДАЧА 3: ответ (Анемии, ГБН)

1. Предварительный диагноз: Большая талассемия. Диагноз возможен на основании характерных клинических проявлений: увеличение объема живота, выраженная спленомегалия и менее выраженная гепатомегалия, признаки гиперплазии костной ткани – башенный череп, выступающие скуловые кости, широко запавшая переносица. Низкие показатели физического развития часто встречаются при этом заболевании. Подтверждением данного диагноза является выраженная анемия регенераторного характера, микроцитарная, гипохромная, со снижением минимальной и повышением максимальной стойкости эритроцитов.

2. Характерной особенностью данной анемии является гемолитический характер анемии с выраженным анизоцитозом, пойкилоцитозом, спленомегалией. В патогенезе данного заболевания нарушается синтез гемоглобина А, в котором происходит торможение синтеза α – или β – глобиновой цепи, в результате чего уменьшается продолжительность жизни эритроцитов с гемоглобином А. Различают α – и β – талассемию. Последняя делится на гомозиготную (большая major) с выраженными клиническими проявлениями и гетерозиготную (малая minor) с гематологическими изменениями и менее выраженными клиническими проявлениями и промежуточную формы.

3, 4. В плане обследования – изучение мазка красной крови – обнаружение мишеневидных эритроцитов, биохимическое исследование крови: билирубин (повышение непрямого), уровня сывороточного железа (повышение), определение фракций гемоглобина (повышение Hb F и уменьшение Hb А); рентгенограмма черепа – возможен щеткообразный остеопороз, рентгенограмма грудной клетки – усиленный пятнистый легочный рисунок; пункция костного мозга – выраженная эритробластическая реакция с преобладанием базофильных форм эритроцитов, имеющих мишеневидную форму в связи с центральным расположением гемоглобина.

5. Принципы лечения – трансфузия эритромассы для поддержания гемоглобина на уровне 120 г/л, хелаторная терапия (десферал, ДФ). Спленэктомия после 5 лет.

Тема занятия: Анемии у детей, ГБН.

Задача 4

Мальчик 6 мес. поступил в клинику с жалобами на бледность, астению, снижение аппетита. Ребенок от первой беременности с токсикозом второй половины, родился недоношенным. С 2 мес. на искусственном вскармливании козьим молоком. В возрасте 3 мес. перенес острую кишечную инфекцию, с 4 мес. – дисбактериоз. Кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, небольшая субиктеричность склер. На языке определяются ярко-красные участки воспаления, чувствительные к приему пищи. Пульс 100 уд/мин, симметричный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца приглушены, шумов нет. Границы сердца в пределах нормы. Печень выступает из-под реберной дуги на 2 см. селезенка не пальпируется.

Анализ периферической крови: гемоглобин – 105 г/л, эритроциты – 2,8х10¹²/л, цветной показатель – 1,1, лейкоциты – 5,6х10⁹/л, нейтрофилы сегментоядерные – 32%, эозинофилы – 3%, моноциты 3%, лимфоциты – 72%, СОЭ 4 мм/час, ретикулоциты – 6%, пойкилоцитоз +++, макроцитоз +++, мегалобласты ++, тельца Жолли.

Вопросы:

1. Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Каковы факторы риска и механизмы развития болезни?

3. Ваш план дополнительного обследования?

4. Назначьте лечение и поддерживающую терапию.

5. Обозначьте критерии гематологической ремиссии.

6. С какими заболеваниями следует дифференцировать данное заболевание.

ЗАДАЧА 4. ответ (Анемии, ГБН)

1. Предварительный диагноз: В12-фолиеводефицитная анемия. Характерные клинические признаки витаминдефицитной анемии: бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, небольшая субиктеричность склер, явления глоссита, изменения в анализах крови – снижение гемоглобина, эритроцитов, мегалобласты, гиперхромия, макроцитоз, тельца Жолли, пойкилоцитоз.

2. Факторы риска – недостаточное образование депо витаминов (токсикоз II половины беременности у матери, недоношенность), истощение запасов витаминов, приобретенных во внутриутробном периоде, нарушение всасывания витаминов вследствие кишечной инфекции и дисбактериоза. Механизм развития данного заболевания связан с нарушением биосинтеза и усвоения витаминов В12, фолиевой кислоты, железа вследствие перенесенной в 3 мес кишечной инфекции. Этому способствовало и раннее искусственное вскармливание, сопровождающееся отсутствием факторов коррекции (витамины, микроэлементы). Вследствие недостаточного поступления витаминов запасы костного мозга и печени оказались обедненными, что привело к мегалобластическому типу кроветворения. При дефиците витамина В12 происходит снижение окислительной активности митохондрий и потребление кислорода, развиваются дистрофические процессы.

3. План обследования: определение концентрации витамина В12 в сыворотке крови (норма > 200 нг/мл), концентрация фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах (норма 3 -25 и 100 – 425 нг/мл)

4. Необходимо устранить факторы, способствующие развитию дефицита витаминов: лечение дисбактериоза (бифидобактерии, лактобактерии), введение цианкобаламина по 100-200мкг внутримышечно 5 – 7 дней, затем через день, до получения гематологической ремиссии (2-4 недели), ежедневный прием фолиевой кислоты 30-50 мг не менее 2 – 3 недель. Поддерживающая терапия – введение витамина В12 1 раз в 2 недели, затем 1 раз в месяц. Ранним признаком рецидива является снижение уровня витамина В12 в крови.

5. Критерии гематологической ремиссии: появление ретикулоцитарной реакции, нормализация картины крови, нормализация костномозгового кроветворения и уровня витаминов в сыворотке крови.

Тема занятия: Анемии у детей, ГБН.

12 3 4 5 6 Следующая ⇒