КАТЕХОЛАМИНЕРГИЧЕСКАЯ ПОЛИМОРФНАЯ ЖТ

КАТЕХОЛАМИНЕРГИЧЕСКАЯ ПОЛИМОРФНАЯ ЖТ

Катехоламинергическая полиморфная ЖТ — наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки

или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания.

Заболевание обусловлено нарушениями внутриклеточного обмена ионов Ca2+ вследствие мутаций генов RyR2 (наследуется аутосомно-доминантно) и CASQ2 (наследуется аутосомно-рецессивно). Характеризуется злокачественным течением и высоким риском ВСС при отсутствии адекватного лечения.

На ЭКГ:

Эпизоды катехоламин-зависимой полиморфной желудочковой тахикардии из 16 комплексов (А), 10 комплексов (Б), 11 комплексов (С), с частотой 260–307 уд./мин, зарегистрированные при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру во время эмоционального стресса (напряженный разговор по телефону) у больного 36 лет.

Диагностика:

Проведение нагрузочной пробы на тредмиле или велоэргометре позволяет индуцировать пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии у многих больных. При этом характерно появление и постепенное, по мере нарастания нагрузки, увеличение желудочковой эктопической активности вплоть до индукции устойчивого пароксизма ЖТ или серии «пробежек» ЖТ. В некоторых случаях при невозможности проведения пробы с физической нагрузкой применяют фармакологические провокационные пробы с адреналином или изопротеренолом.

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒