НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (ВРОЖДЁННЫЙ) СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT.

РЕДКИЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (ВРОЖДЁННЫЙ) СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT.

Cиндром удлиненного интервала QT (СУИQT) – наследственное заболевание с высоким риском ВСС, относится к генетически детерминированным первичным каналопатиям и характеризуется удлинением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) покоя, приступами потери сознания вследствие развития ЖТ типа «пируэт» ('torsades de pointes') и фибрилляции желудочков (ФЖ).

На ЭКГ:

Диагностика:

Критерии, применяемые для постановки диагноза наследственного СУИQT

Критерий	Баллы
Электрокардиографические критерии: QTc >480 мс; QTc 460–470мс; QTc 450–459 мс (у мужчин); зарегистрированная тахикардия типа «пируэт»; альтернация волны Т; наличие зазубренной волны Т в отведении III; частота сердечных сокращений ниже соответствующей возрасту больного	0,5
Клинические проявления заболевания: обмороки, провоцируемые физической нагрузкой или эмоциональным стрессом; потеря сознания в покое; врождённая глухота	0,5
Семейный анамнез: наличие диагностированного СУИQT у члена семьи больного; внезапная смерть в семье больного в возрасте <30 лет	0,5

Наследственный СУИQT диагностируют в случае, если сумма баллов составляет ≥3,5, при наличии подтверждённой молекулярно-генетическими методами мутации, приводящей к увеличению продолжительности интервала QT, при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc ≥600 мс в случае отсутствия других причин удлинения интервала QT.

Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT.

12 3 4 Следующая ⇒